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具有类似NMO脑部病灶的水通道蛋白-4抗体阴性的复发性视神经炎一例
复发性视神经炎(recurrent optic neuritis,RON)可能与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)和多发性硬化(multiple sclerosis,MS)相关.水通道蛋白-4抗体(NMO-IgG)的发现,使经典型NMO扩展为NMO疾病谱(NMO spectrum disorders,NMOSD),后者包括NMO-IgG阳性的RON.大部分NMO可以随着病情进展出现头颅病灶[1].NMO-IgG阴性的RON患者出现NMO样颅内病灶尚未见报道.本文报道1例出现类似NMO头颅病灶的NMO-IgG阴性的RON患者.
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单纯性视神经炎水通道蛋白4抗体检验临床评价
目的 了解对单纯性视神经炎患者行水通道蛋白4(AQP-4)抗体检验的阳性率;评价AQP-抗体检测对判断单纯性视神经炎患者是否终转归为视神经脊髓炎(NMO)的临床价值.方法 收集首诊于我院神经眼科的视神经炎患者99例,在末次发病1个月内进行AQP-4抗体检测并分组,AQP-4抗体阳性患者为A组,AQP-4抗体阴性患者为B组.患者经相同激素治疗方案治疗后随访6个月至1年,明确2组患者NMO的转归率.采用校正卡方法对数据资料进行统计学分析.结果 99例患者中81例AQP-4抗体阴性,18例为AQP-4抗体阳性,阳性率为19.9%;随访期间74例(除外7例患者不能随访)AQP-4抗体阴性患者有1例终诊断为NMO,16例(除外2例患者不能随访)AQP-4抗体阳性患者有6例终诊断为NMO,A组和B组差异有统计学意义(P<0.05,x2=19.9).结论 部分首诊于眼科的视神经炎患者可以归为视神经脊髓炎疾病谱,对单纯视神经炎患者行AQP-4抗体检验可能有助于帮助眼科临床医师判断孤立性视神经炎患者转归为NMO的风险,及时请神经内科会诊,达到早期发现并指导治疗NMO的目的.
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视神经脊髓炎中水通道蛋白-4抗体的诊断价值分析
目的 研究探讨视神经脊髓炎中水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体的诊断价值.方法 2016年1月至2018年5月某院收治的50例视神经脊髓炎患者与门诊行健康体检的50例健康志愿者,分别设置为观察组与对照组.采集所有人员外周静脉血液,采用间接免疫荧光法对血清AQP-4抗体进行检测,比较观察组与对照组的血清AQP-4抗体滴度,计算AQP-4抗体阳性对视神经脊髓炎的诊断灵敏度、特异度、准确率,并分析AQP-4抗体阳性诊断结果与临床确诊结果之间的一致性.根据视神经脊髓炎患者是否有视神经损害,将其分为视神经损害组、无视神经损害组,比较组间AQP-4抗体滴度及AQP-4抗体阳性率,并分析AQP-4抗体与视神经损害的相关性.结果 观察组的血清AQP-4抗体滴度大于对照组(P<0.05).AQP-4抗体阳性对视神经脊髓炎的诊断灵敏度、特异度、准确率分别为92.00％、94.00％、93.00％,其诊断结果与临床确诊结果之间的一致性达到良好水平(Kappa=0.732).视神经损害组的AQP-4抗体滴度大于无视神经损害组(P<0.05),其AQP-4抗体阳性率高于无视神经损害组(P<0.05).经相关性分析发现,AQP-4抗体与视神经损害呈正相关.结论 AQP-4抗体检测可对视神经脊髓炎予以灵敏、准确诊断,可对患者视神经损害予以反映,可作为视神经脊髓炎早期诊断及病情评估的辅助指标.
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视神经脊髓炎的相关研究进展
视神经脊髓炎(NMO)是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。 NMO现被认为是一种不同于多发性硬化症（MS）的自身免疫性中枢神经系统疾病。血清水通道蛋白4（AQP4）抗体的发现对NMO的诊断标准是一个突破。本文就NMO的免疫病理机制、临床和影像学及治疗等方面进行综述。
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误诊16年的视神经脊髓炎谱系疾病1例
目的 提高对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的认识,减少误诊.方法 对1例16年来诊断为多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的患者,按2015年NMOSD诊断标准,进行检验、脑脊液化验及头颅、脊髓MRI等检查,分析临床资料并讨论总结.结果 患者终修正诊断为NMOSD.结论 视神经脊髓炎与多发性硬化临床表现有一定相似性,可通过完善影像学、血和脑脊液水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗体检查对二者进行鉴别.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 多发性硬化 水通道蛋白-4抗体 鉴别诊断 -
血清白介素-27水平与视神经脊髓炎患者疾病严重程度的关系
目的 检测视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者与健康人血清中白介素27(interleukin-27,IL-27)水平,探讨其在NMO发病中的意义及其与疾病严重程度的相关性.方法 采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测39例NMO急性期患者与39例健康志愿者血清中IL-27水平,比较组间差异及分析NMO组血清IL-27水平与扩展残疾状况评分(expanded disability status scale,EDSS)、脊髓受累节段数、年复发率及水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP-4)抗体滴度等临床指标的相关性.结果 NMO组血清IL-27水平较健康对照组(healthy controls,HCs)明显降低,差异具有统计学意义(P＜0.001),且NMO组患者血清IL-27水平与EDSS评分、脊髓受累节段数、随访2年平均复发率呈负相关(r=-0.439,P=0.010;r=-0.434,P=0.006;r=-0.451,P=0.031),而与AQP-4抗体滴度不存在相关性(r=-0.027,P=0.871).多元回归分析显示血清IL-27水平与EDSS评分存在负相关性(B=-0.025,P=0.023).结论 IL-27可能参与了NMO的发病过程,且与疾病严重程度负相关,同时对于疾病的预后具有一定影响.
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以顽固性呃逆、恶心起病的视神经脊髓炎谱系疾病2例并文献复习
目的:探讨以顽固性呃逆、恶心(intractable hiccup and nausea,IHN)起病的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)临床特点.方法:分析总结2例以IHN起病的NMOSD患者的临床资料,并复习相关文献.结果:2例NMOSD患者首次发病均表现为IHN,随后在短时间内出现临床复发.其中病例1患者在2周后出现脑干症状、脊髓炎,并在半年后出现视神经炎;病例2患者在2个月后出现长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis,LETM).2例患者血清水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体阳性,支持NMOSD诊断.结论:临床上以IHN起病的NMOSD诊断易被延误.
关键词： 呃逆 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白-4抗体
