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先天性白血病自然缓解一例报告(附文献回顾)
目的探讨先天性白血病自然缓解的特点及其可能原因. 方法回顾性分析17 例文献报道的先天性白血病自然缓解的特点. 结果 17例先天性白血病自然缓解的病例中,8例(47%)持续缓解,9例(53%)缓解后又出现复发.起病时血白细胞数及骨髓中原始细胞数波动较大,与远期复发无关.17例患儿中5例(29%)出现染色体异常,出现11q23易位常提示预后不良. 结论先天性白血病若病情稳定,可保守治疗.而自然缓解的病例有复发的可能,仍应长期随诊.诊断时应尽可能查染色体及基因重排,以助评估预后.
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不同品系小鼠瘤株跨系移植后肿瘤生长及转移情况
目的 探讨不同品系小鼠瘤株跨系移植后移植瘤的生长转移情况,以及建立跨系小鼠肿瘤模型的可能性.方法 不同品系来源的H22、S180、U14、FC、Ca761、SMG-A和DCS小鼠瘤株分别接种于C57BL/6J、ICR或KM小鼠皮下,观察小鼠体内成瘤和转移情况,绘制生长曲线.结果 H22瘤株移植到C57BL/6J和ICR小鼠体内成瘤率均为100％.第17天时,C57BL/6J和ICR小鼠的瘤重分别为(2.8±0.4)g和(1.5±0.5)g,差异有统计学意义(P＜0.001).S180瘤株在C57BL/6J小鼠体内的成瘤率为100％,肿瘤稳定生长.U14瘤株接种于C57BL/6J和KM小鼠后第32天,C57BL/6J小鼠体内移植瘤瘤重[(10.2±2.2)g]低于KM小鼠[(12.6±3.4)g,P=0.002].接种U14瘤株的C57BL/6J和KM小鼠均出现肺和淋巴结转移.FC、Ca761和SMG-A瘤株接种于C57BL/6J小鼠后不能成瘤或成瘤后完全消退.DCS瘤株接种于C57BL/6J小鼠也有部分肿瘤发生消退,未消退的肿瘤在C57BL/6J小鼠体内连续传代,获得亚克隆DCS-C57瘤株,其在C57BL/6J小鼠稳定生长,成瘤率和肺转移率均为100％.结论 小鼠瘤株跨系体内移植后,分化差、恶性程度高的瘤株可成功建立移植瘤.免疫原性强的瘤株即使成瘤也会消退,无法跨系建立移植瘤.出现肿瘤部分消退的瘤株经连续传代后,可获得稳定的移植瘤模型.
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视网膜母细胞瘤化疗减容加局部治疗瘤体后的临床消退类型分析
目的：探讨视网膜母细胞瘤化疗减容加局部治疗后瘤体的消退类型及预后。方法回顾性病例研究。63例(93眼)视网膜母细胞瘤患者在经过化疗减容加局部治疗后的消退类型进行回顾性分析。结果138个视网膜母细胞瘤体消退类型分为五型：0型(n=3)，1型(n=19)，2型(n=6)，3型(n=35)，4型(n=75)。肿瘤初始厚度小于或等于3mm的消退类型多为4型(84.21%)，初始厚度在3~8mm的肿瘤多为3型(34.43%)和4型(40.98%)，初始厚度大于8mm的肿瘤多为1型(35.00%)和3型(50.00%)。在黄斑区的瘤体中常见3型(45.10％)和4型(33.33％)消退类型，在黄斑区-赤道部和赤道部-锯齿缘区的瘤体中常见4型消退类型(54.35％，80.48％)。138个瘤体中其中有14个(10.14%)瘤体复发，其中有2个为0型瘤体，3个为1型瘤体，1个为2型瘤体，8个为3型瘤体。结论化疗减容加局部治疗后4型及3型消退类型常见。多数小的瘤体转为萎缩瘢痕，中间大小的瘤体多转为萎缩瘢痕或部分钙化残留，大的瘤体多转为完全或部分钙化残留。3型消退类型的瘤体可能易复发。
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视网膜母细胞瘤自发退行的临床组织病理学分析
目的 分析视网膜母细胞瘤(RB)自发退行的临床表现和组织病理学特点.方法 回顾性系列病例研究.对北京同仁眼科中心病理室2007年1月至2013年12月间存档的579例因RB(术前未化疗)行眼球摘除的眼球标本中,表现为RB自发退行的52例的临床及组织病理学资料进行总结分析,主要分析了肿瘤细胞存活状况、肿瘤侵犯范围、葡萄膜和晶状体等眼内组织结构变化等情况.结果 52例RB患儿平均年龄为(14.0±8.7)个月,男性33例(63.5％),女性19例(36.5％).自发退行率为9.0％(52/579),其中完全自发退行率为1.4％(8/579).常见的首发症状是白瞳征伴眼红29例(55.8％),多数终表现为眼球萎缩或眼球痨.典型的组织病理学特征:(1)眼球内肿瘤细胞全部或绝大多数发生凝固性坏死,仅见残存的肿瘤细胞残骸.(2)多数眼球体积明显萎缩变小或为眼球痨改变.(3)葡萄膜高度萎缩,色素细胞崩解,组织结构紊乱,尤其以虹膜、睫状体为显著.(4)白内障,晶状体膨胀、移位、纤维结缔组织膜包裹.(5)23.1％ (12/52)的病例虽然眼球内的肿瘤组织已表现为典型的自发退行改变,然而,球后视神经内或脉络膜内仍可见有存活的肿瘤细胞,具有高危组织病理学因素,具有肿瘤向远处扩散、转移的风险.结论 应重视婴幼儿出现白瞳征伴眼红、眼球萎缩等不典型的临床表现,警惕RB自发退行的可能性;同时,对少数具有高危组织病理学因素的自发退行病例,术后应给予化学治疗等全身辅助治疗并密切随访观察.
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视网膜母细胞瘤体化学减容加局部治疗后的临床消退模式及预后
目的 探讨视网膜母细胞瘤(RB)化学减容加局部治疗后的临床消退模式及预后.方法 回顾性系列病例研究.分析2005年1月至2009年6月间于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院接受化学减容加局部治疗的RB患儿37例47只眼,122个RB瘤体.其中男性27例,女性10例.平均年龄为22个月.化学减容加局部治疗以长春新碱、依托泊甙、卡铂联合应用方案化学减容,辅以冷冻、经瞳孔温热疗法等局部巩固治疗.随访时间为12～60个月,平均32个月.视网膜母细胞瘤的消退模式包括0型:完全消退无痕迹；1型:完全钙化；2型:无钙化；3型:部分钙化；4型:萎缩瘢痕.对于存在家族史与否的患儿每只眼瘤体数的统计学差异采用秩和检验,对于不同肿瘤厚度及肿瘤位置肿瘤消退模式的差异采用x2检验.采用多因素回归分析各型肿瘤消退模式和患者发病年龄、患者性别、肿瘤大小、肿瘤部位、是否存在家族史的关系.结果 47只眼参照眼内型视网膜母细胞瘤国际分期分为A期20只眼(42.6％),B期13只眼(27.6％),C期6只眼(12.8％),D期8只眼(17.0％).122个瘤体平均每只眼瘤体数为2.6个.消退模式为0型3个,1型15个,2型8个,3型25个,4型71个.肿瘤厚度和肿瘤位置与肿瘤消退模式相关(x2 =86.52,21.15;P=0.000,0.007),初始肿瘤厚度＜2 mm的瘤体常见4型消退模式,厚度＞8 mm瘤体常见1型和3型消退模式.远离黄斑区的瘤体多见4型消退模式.多因素同归分析显示1型消退模式的预测因素为肿瘤厚度＞8 mm(Z =3.02·P =0.003).3型消退模式的预测因素为发病年龄大、肿瘤厚度＞8 mm和非赤道部-锯齿缘肿瘤(Z=3.98,2.23,3.60;P=0.000,0.025,0.000).4型消退模式的预测因素为存在家族史的患儿、肿瘤厚度＜2 mm及赤道部,锯齿缘的肿瘤(Z =4.37,3.42,2.42；P =0.000,0.000,0.021).12个瘤体复发,其中9个为3型消退模式,3个为4型消退模式.8只眼产生15个新瘤体.5例发生新肿瘤的患者均为发病年龄小和有家族史的患者.复发和产生新瘤体的时间平均为化疗结束后6个月.结论 化学减容加局部治疗后3型和4型消退模式常见.小肿瘤常见4型消退模式,较大瘤体常见l型和3型消退模式.3型和4型消退模式肿瘤可能易复发.发病年龄小和有家族史的患者较易发生新肿瘤.接受化学减容加局部治疗的患者应进行密切随访.
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浆样树突细胞在感染诱发白血病自发缓解中的免疫作用
目的 探讨浆样树突细胞(pDC)在感染诱发白血病自发缓解(SR)中的免疫作用.方法 分离白血病SR患者及健康人外周血单个核细胞,应用免疫磁珠阴性选择及流式细胞阳性选择双次分选法,获得纯化的人pDC和髓样树突细胞(mDC).将pDC分别与不同细菌共培养,观察其活化情况,MTT法检测T细胞增殖能力,ELISA法检测细胞因子(IFN-α、IL-12、IFN-γ、IL-2、IL-4、IL-10)水平的变化.结果 金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌能刺激白血病SR患者pDC分泌大量IFN-α,孵育48 h,pDC上清液中IFN-α水平分别为(15.34±2.91)ng/ml和(10.38±1.41)ng/ml,较阴性对照组(脂多糖+pDC)[(1.36±0.13)ng/ml]明显升高(P值均＜0.01).活化的pDC能促使初始CD4+T细胞向Th1细胞分化[培养上清IFN-γ水平分别为(2.16±0.37)ng/ml和(2.73±1.11)ng/ml,平行对照组(脂多糖活化mDC+T细胞)为(2.55±0.23)ng/ml,P＞0.05],并使T细胞增殖能力增强,细胞增殖指数分别为4.36及4.05,高于非活化组的1.23及0.13(P＜0.01).金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌对健康人来源pDC具有同样的活化能力.结论 金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌活化的pDC在感染诱导的白血病SR中可能发挥重要作用.
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新辅助放化疗与手术间隔时间对中晚期直肠癌患者疗效和生存的影响
目的 探讨新辅助放化疗和手术治疗的时间间隔对中晚期直肠癌患者病理完全缓解(pathologic complete remission,pCR)、无瘤生存(disease free survival,DFS)和总生存(overall survival,OS)的影响.方法 回顾性分析行术前同步放化疗联合全直肠系膜切除术治疗且随访≥36个月的100例ⅢA和ⅢB期直肠癌患者资料.新辅助放化疗与手术的间隔时间≤7周的46例患者为研究组,＞7周的54例患者为对照组.比较两组治疗效果及术后3年生存情况.结果 两组患者手术时间、术中输血人次、住院时间及术后并发症发生情况等比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).研究组pCR以及镜下切缘无癌残留切除率均低于对照组(6.5％ vs 21.7％,82.6％ vs 96.3％,均P＜0.05).研究组术后3年局部复发或转移率高于对照组(54.3％ vs 31.5％),3年DFS低于对照组(28.3％ vs 55.6％),差异均具有统计学意义(均P＜0.05).两组3年OS比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 临床治疗ⅢA和ⅢB期直肠癌患者时,延长新辅助放化疗与手术之间的时间间隔可以提高手术切除效果、pCR和DFS,有效控制术后恶性肿瘤的局部复发与转移率,且不增加术后并发症发生率,但对OS无影响.
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有脊髓压迫症状的婴幼儿神经母细胞瘤治疗的探讨
目的 探讨有脊髓压迫症状的婴幼儿神经母细胞瘤(NB)治疗要点.方法 收集2000年2月至2007年5月上海交通大学医学院附属新华医院10例2岁以下有脊髓压迫症状的NB的患儿,其中男7例,女3例,6个月内5例,6个月～1岁3例,1～2岁2例.结果 本组中9例先行椎板切除减压、硬脊膜外肿瘤切除,1例外院活检后病理明确NB,化疗二个疗程后出现脊髓压迫再行椎管手术.病理报告未分化型1例,分化差型7例,分化型2例.10例有9例神经外科术后家长放弃治疗,1例行化疗.获随访8例中死亡1例,存活的7例中,5例原发部位NB自然消退,1例行原发部位肿瘤切除,病理证实转化为神经节细胞瘤.1例椎管术后行化疗,原发部位NB完全消失.结论 本组中椎管术后原发部位NB自然消退比重极高,除年龄因素外是否与椎管手术有关值得关注.在自然消退机制未阐明前,1岁以内哑铃形NB神经外科术后应积极干预.
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婴幼儿血管瘤自然消退过程中的细胞凋亡观察
目的探讨凋亡在婴幼儿血管瘤增生退化机制中的作用,为临床治疗提供新的思路.方法选取以往未经任何治疗的手术切除的血管瘤病理组织切片,根据病理组织学表现,参照Mulliken标准分为两组.第一组均为增生期血管瘤,共10例,其中男5例,女5例,平均年龄(4.7±2.4)个月(1～12个月);第二组均为退化期血管瘤,共10例,其中男4例,女6例,平均年龄(18.7±11.7)个月(7个月～5岁).采用末端脱氧核苷酸基转移酶介导的脱氧尿苷三磷酸(dUTP)-生物素颈端标记法(TUNEL方法),检测两组病理组织切片的凋亡阳性细胞数,计算凋亡指数(AI)=染色阳性细胞数(10个HPF中)/计数细胞总数(100×10)×100%,并采用Mann-Whitney U-test方法进行统计学分析.结果增生期血管瘤组凋亡指数为2.16±0.688,退化期血管瘤组凋亡指数为23.7±11.84,两者比较差异有显著性意义(P<0.01).结论血管瘤是小儿常见良性肿瘤,大多可自然消退,但仍有10%左右病例可产生严重并发症危及患儿生命.目前血管瘤增生及自然消退的机制尚不明确,本文结果发现伴随血管瘤增生退化的自然病程,存在着逐渐活跃的细胞凋亡现象,提示凋亡在血管瘤增生退化机制中可能起着重要作用.
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肝癌切除术后复发继自发性消退1例
尽管绝大多数恶性肿瘤都表现出不受调控的过度生长,但在极少数情况下,也能够观察到恶性肿瘤自发性消退的临床现象.肝癌的自发性消退现象在所有的恶性肿瘤中更为少见[1].我们收治并随访1例肝癌切除术后复发又自发性消退的患者,现报道如下.
