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主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用
目的 探讨主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用.方法 2010年4月至2011年6月,44例紫绀型先天性心脏病患儿行主动脉与人工血管侧侧吻合的体肺动脉分流术,其中升主动脉-主肺动脉38例,升主动脉-左肺动脉4例,升主动脉-右肺动脉2例.男、女各22例；＜1岁23例,1～3岁14例,＞3岁7例；体质量(9.2±3.6) kg.肺动脉闭锁32例(3例室间隔完整,29例伴室间隔缺损),法洛四联症10例,右室双出口合并肺动脉狭窄和矫正性大动脉转位并肺动脉狭窄各1例.术后定期随访.结果 全组无手术死亡.2例出现早期狭窄,1例因早期分流堵塞再次行中心分流术,1例分流过多.术后经皮血氧饱和度由0.67±0.10增加至0.81±0.07.术后动脉压增加0～ 25mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),中位值6.5 mm Hg.所有患儿随访12 ～ 23个月.2例出院后第1、3个月因误吸死亡；2例人工血管狭窄；2例人工血管闭塞,其中1例术后14个月再次行体肺动脉分流术；7例肺动脉发育良好者行进一步手术治疗,其中4例行根治手术,3例行Glenn手术.余患儿经皮血氧饱和度0.82±0.05,超声心动图示分流血管通畅,血流束与人工血管口径一致.结论 主动脉与人工血管侧侧吻合技术的体肺动脉分流术操作简单,安全性高,人工血管堵塞率低,可以推广应用.
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11/2心室修补
在先天性心脏病中，左、右心室可被分隔者进行“双心室修补”；左、右心室不能被分隔者进行Fontan手术或称“单心室修补”。某些先天性心脏病存在2个心室腔及2组房室瓣可行外科分隔，但由于右心室结构发育不良和(或)功能较差而不能承担全部心排量时，可进行所谓的“11/2心室修补”(one and a half ventricular repair)〔1-2〕。11/2心室修补又称部分双心室修补〔3〕或搏动性腔肺吻合术辅助的双心室修补〔4〕。在此手术中，包括一项或多项心内修补手术(如房间隔缺损修补、室间隔缺损修补、房室通道纠治、Rastelli手术、三尖瓣整形或置换、右心室腔扩大、右室流出道扩大及所有体肺动脉分流术的撤除等)和双向腔肺吻合术(bidirectioal cavopulmonary anastomosis,BCPA)〔2，5〕。11/2心室修补的原理〔3〕 11/2心室修补是创建一改良的体、肺连续循环。体循环血流完全由左心室泵出，肺循环血流来自经BCPA引流的上腔静脉血流和经发育不良右心室—肺动脉血流。其特点：(1)体、肺循环血流等量；(2)BCPA降低右心室容量负荷，使右心室搏功降低，改善发育不良的右心室的功能，同时减轻右心室对左心室的不利影响〔6〕；(3)在Ebstein畸形中，右心室容量负荷减轻可降低三尖瓣反流程度；(4)肺总动脉的前向血流，因汇集肝静脉并具有搏动性，增加肺血容量和流率，可减少甚至消除BCPA远期的并发症，如进行性低氧血症和继发的肺血管病变。11/2心室修补的手术方式 根据腔肺吻合方式，11/2心室修补有以下几种：(1)心内修补加BCPA〔3，7〕；(2)心内修补加经典Glenn分流〔1〕；(3)心内修补加SVC横断后心端和头端分别与右肺动脉端侧吻合〔9〕；(4)心内修补加BCPA加部分保留房间隔缺损(或卵圆孔)〔10〕。目前多采用第1或第4种方法。
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新生儿、婴幼儿期TOF姑息性治疗:体肺动脉分流术与右室流出道支架安置术
自从20世纪50年代Lillehei、Kirklin等外科治疗法洛氏四联症(TOF)成功至今近60余载.随着科学信息和科学技术迅猛发展,TOF在诊断、外科、麻醉、体外循环技术及围手术期监护水平和装备得以显著的改善和提高,婴幼儿TOF手术死亡率已明显下降,而且远期生存率也有改善.来源于STS (2002-2007年)多中心的先心病资料提示,出生后3～12个月TOF手术早期死亡率为0.8％～1.2％(图1);上海儿童医学中心近10年1岁以内TOF根治术早期死亡率2.2％;英国报道TOF手术后10年生存率98.5％～99.0％;雅典近期报道14年生存率为98.8％;多伦多临床资料示TOF手术后20年、40年生存率分别为94％和90％.
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快速二期动脉转位术纠治新生儿完全型大动脉转位
目的总结快速二期动脉转位术的临床应用效果.方法 2002年9月至2003年5月,5例完全型大动脉转位患者行快速二期动脉转位术.手术平均年龄83.0±72.2 天,平均体重4.7±0.9 kg.由于求诊时已经超过佳手术年龄,左心室退化,不能承受体循环压力,则先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术,术后6～9天行第二期动脉转位术.结果一期手术中,1例术后32小时发生室上性心动过速,少尿,经腹膜透析和药物处理无效死亡;其余4例分别在术后6～9天行二期动脉转位术,无死亡.术后随访2～10个月,生长发育良好,超声心动图检查显示心内无残余分流,主动脉和肺动脉干吻合口通畅,左心室射血分数(EF)0.68～0.77,短轴缩短率(FS)0.24～0.37,1例主动脉瓣轻度反流.结论对失去佳手术时间的新生儿完全型大动脉转位,行快速二期动脉转位术是佳的选择.
