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肺动脉瓣缺如综合征外科治疗
目的 回顾性研究肺动脉瓣缺如综合征围手术期处理及手术操作技术,探讨减轻术后呼吸系统并发症的综合措施.方法 2005年1月至2012年1月,11例肺动脉瓣缺如综合征患儿接受体外循环下畸形矫治手术,其中男7例,女4例；年龄1～5岁；体质量10.2 ～ 17.5 kg,平均(12.3±3.4)kg.手术选择右心室流出道切口,应用经戊二醛处理的自体心包补片修补室间隔缺损；修剪主肺动脉及左、右肺动脉前壁冗余组织至双侧肺门,缝合重塑肺动脉至正常内径；应用0.1 mm Gore-Tex心包膜在右心室流出道切口处制备人工肺动脉单瓣后,应用自体心包行跨瓣环补片,扩大右心室流出道及肺动脉瓣环.对于支气管压迫严重的患儿,采用Lecompte技术将肺动脉移至升主动脉前方.术中及术后早期行支气管纤维镜检查,判断气管压迫的位置、程度以及是否存在气管发育不良,并充分灌洗气道,将其中积聚的分泌物吸出.5例术中及术后应用纤维支气管镜探查支气管并清理气道分泌物,5例采用Lecompte技术以减轻肺动脉对于左、右支气管的压迫,4例应用深低温停循环技术.术后随访3～ 87个月,中位数为39个月,分别于出院前、术后3个月和之后每年1次常规心脏超声随访检查.结果 全组无死亡.随访未见心脏残余畸形.2例患儿术后1年内反复出现肺部感染,之后改善；行Lecompte调转的患儿支气管无肺动脉压迫性狭窄.所有患儿无气道压迫症状.结论 对于肺动脉瓣缺如综合征,理想的肺动脉重建、减轻肺动脉对同侧支气管的压迫及应用纤维支气管镜辅助检查及治疗是获得理想疗效的基本保障措施.但是由于分支肺动脉的瘤样病变可能会对伴行细支气管造成压迫,因此患儿术后仍可能面临较长时间的内科治疗,其远期疗效尚待进一步研究.
关键词： 心脏缺损 先天性 法乐氏四联症 肺动脉瓣缺如综合征 Lecompte技术 -
肺动脉瓣缺如综合征的产前超声影像特征及预后分析
目的：探讨肺动脉瓣缺如综合征(APVS)的产前超声影像特征。方法回顾性分析17例 APVS 胎儿的临床资料、超声图像与随访结果。根据肺动脉内径的不同分为肺动脉扩张组(14例)和肺动脉不扩张组(3例),并对两组间的超声表现进行分析比较。结果17例胎儿均未见完整肺动脉瓣叶结构,瓣环狭小。舒张期肺动脉及右室流出道内均测及中至重度反流血流信号。肺动脉扩张组可合并法洛四联症、右室双出口和右心室壁瘤,857%(12/14)伴动脉导管缺失,瓣环处前向血流明显增快；肺动脉不扩张组可合并三尖瓣下移畸形和三尖瓣闭锁,均可显示动脉导管,瓣环处前向血流缓慢。结论APVS 胎儿的肺动脉可扩张或不扩张,舒张期自动脉导管至右室流出道内的逆向血流有助于不扩张者的产前诊断。
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肺动脉瓣缺如综合征3例
例1,女,5个月,发现心脏杂音2周伴气急入院.轻度中央性青紫,心前区扪及收缩期震颤,胸骨左缘2～4肋间闻及收缩期杂音4/6级.心电图示电轴右偏157度,右室肥大.胸片示肺充血,心胸比例0.60,心影略偏左,左心缘饱满,上肺静脉扩张.超声心动图示室间隔缺损,主动脉骑跨50%,右房、室增大,肺动脉瓣水平仅见残余的瓣膜组织回声,主肺动脉明显扩张,肺动脉瓣轻度反流.
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罕见肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗
目的 探讨罕见肺动脉瓣缺如综合征(absent pulmonary valve syndrome,APVS)的外科治疗效果.方法 回顾性分析3例APVS患者在低温体外循环下行根治手术,其中女2例、男1例,年龄分别为9个月、14岁、10岁,其中2例合并右室双出口(double outlet right ventricle,DORV).3例均采用自体心包片重建肺动脉瓣,1例行肺动脉成形术,2例未处理肺动脉.结果 3例均存活,术中食管超声及术后超声复查肺动脉瓣功能良好,随访8～ 24个月,均恢复良好、生活质量明显改善,复查心脏彩色超声心动图肺动脉瓣功能良好,无明显反流.结论 APVS是一种少见的先天性心脏病,合并DORV或心内其他结构正常的病例非常罕见,手术治疗可获得良好效果.
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同种肺动脉瓣治疗肺动脉瓣缺如综合征一例
临床资料患者,女,19岁,因发现心脏杂音18年,口唇紫绀2年入院.患者发育稍差,智力正常,步入病房.查体:体温36.8℃,心率78次/分,呼吸19次/分,血压125/76mmHg.双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,口唇轻度紫绀,颈静脉无怒张,两肺呼吸音清,未及干湿哕音,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音及长度不等的舒张早期肺动脉回流性隆隆样杂音,肺动脉瓣区第2心音消失.超声心动图提示:法洛四联症室间隔缺损(双向分流),主动脉骑跨,右心室流出道心肌肥厚,肺动脉瓣叶数显示不清晰,瓣叶局部粘连,瓣上探及纤维环状狭窄,肺动脉干远端及左右肺动脉扩张,肺动脉压107 mm Hg,肺动脉瓣中度反流,三尖瓣轻至中度反流,二尖瓣轻度反流.心血管造影(CTA)示:肺动脉起始端狭窄,宽约12.2 mm,其远侧肺动脉主干及左右肺动脉管腔扩张,以左肺动脉扩张为著,直径分别为34.4 mm、38.9 mm、24.8 mm(图1).
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超声心动图诊断肺动脉瓣缺如综合征1例
病例男,19岁,因"发现心脏杂音18年"人院.查体:血压右上肢117/63mmHg,右下肢110/61mmHg(1 mmHg=O.133Kpa),双下肢无水肿,口唇无发绀,无杵状指,双肺呼吸音清,心率98次/min,律齐,胸骨左缘第4、5肋问可闻及3级收缩期杂音,并可触及收缩期震颤;胸骨左缘2肋间闻及舒张期杂音.
