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肾上腺脑白质营养不良一例
患者男,10.5岁.主因精神失常、皮肤变黑2年入院.初始注意力涣散,智力明显减退.后出现精神失常,强哭强笑、口出秽语,定向、定时能力丧失,双耳近于失聪.伴皮肤渐黑,食欲下降,乏力.按精神失常治疗1个月余无效.无结核及头颅外伤史.体检:血压 85/55 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa).全身皮肤深褐色,尤以口腔黏膜及四肢关节伸侧、掌纹等处为甚.心、肺、腹未见异常.无阴毛,外生殖器呈幼稚型.四肢肌力正常,肌张力增高,生理反射正常,病理反射未引出.血沉 12 mm/1h,血钠 130 mmol/L、血氯 95 mmol/L.血皮质醇(F):0∶00 及8∶00均小于2.5 μg/L,尿游离皮质醇＜0.25 μg/24h(正常 20～78 μg/24h),促肾上腺皮质激素(ACTH)128 ng/L(正常＜37.0 ng/L),肾上腺抗体阴性,ACTH兴奋试验,试验前及试验后30、60、90、120 min血清F分别为16、21、26、23、20 μg/L.极长链脂肪酸测定采用毛细管气相色谱分析法(日本岛津公司生产,仪器型号:GC9A),试剂由Sigma公司提供,结果见表1.头颅CT示弥漫性脑白质低密度改变.肾上腺CT 未见占位及钙化灶.诊为肾上腺脑白质营养不良(ALD).给以低脂饮食,口服氢化可的松20
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用气相色谱法同时测定五倍子油中3种主要脂肪酸含量的研究
目的建立气相色谱法同时测定五倍子油中月桂酸、肉豆蔻酸及棕榈酸3种主要脂肪酸含量的方法,为五倍子油及其制剂的工艺研究与质量控制提供评价指标与评价方法.方法采用碱水解得月桂酸钠、肉豆蔻酸钠及棕榈酸钠,甲酯化后,以气相色谱法测定月桂酸甲酯、肉豆蔻酸甲酯及棕榈酸甲酯.色谱柱为石英玻璃柱,以丁二酸二乙二醇聚酯(DEGS)为固定液,涂布浓度8%,柱长3 m,柱温185℃,外标法定量.结果月桂酸的线性范围为10.6～63.6 μg,r=0.999 6,肉豆蔻酸的线性范围为5.2～31.2 μg,r=0.999 8,棕榈酸的线性范围为2.7～16.2 μg,r=0.999 7.平均回收率分别为98.7%,97.7%,98.6%,RSD分别为2.09%,1.20%,2.04%.结论本方法灵敏、准确可靠、重现性好,可作为五倍子油中脂肪酸的含量测定方法.
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游离氨基酸和脂肪酸分析的应用
目的:报告游离氨基酸和脂肪酸的测定方法及正常值,可用于监测和研究临床营养的代谢变化.方法:(1)氨基酸分析:收集空腹血和24h尿液,用磺基水杨酸沉淀蛋白质后,取上清液在Beckman119CL型氨基酸分析仪上,用柠檬酸锂的方法进行分析.(2)游离脂肪酸测定:取空腹血清,在正己烷、甲醇提取后,用三氟化硼/甲醇溶液酯化后进行分析.结果:血、尿氨基酸重复性测定误差分析分别为2.19±0.43和1.73±0.36.血样和尿样每个氨基酸回收率分别在92.3%～114%和90.5%～105%.同时测定一组氨基酸和游离脂肪酸的正常值.
