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芦可替尼治疗费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤的临床研究进展
费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤(Ph-MPN)主要包括原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(PT)3种类型.自2011年,Janus激酶1/2(JAK1/2)抑制剂芦可替尼(ruxolitinib)已成为治疗PMF核心药物.此前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈PMF的治疗方法,但因没有配型或费用昂贵让多数患者却步. Ruxolitinib作为PMF的靶向药物,可以针对PMF的发病机制进行治疗,从根本上控制疾病,改善患者临床症状. Ruxolitinib除了可治疗PMF外,对羟基脲耐药或不耐药PV或PT患者亦起良好的作用.
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费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤的诊断与治疗:JAK2 V617F基因突变评价
简要回顾了近百余年人们对骨髓增殖性肿瘤(MPN)的认识过程,重点讨论这一类疾病的诊断与治疗.JAK2 V617F基因突变的发现将费城染色体阴性(Ph-)MPN带入分子生物学时代,为临床提供了重要的诊断手段和依据,指导、研发了芦可替尼(ruxolitinib)等一批靶向药物.但是,与慢性粒细胞白血病(CML)中的bcr-abl不同,JAK2 V617F突变不是MPN诊断的“金标准”,其他辅助检查和鉴别诊断仍不可少.目前,JAK抑制剂开始用于Ph-MPN患者,有一定的适应证,远期疗效正在观察,目前还不能替代有效的常规治疗,如羟基脲、阿司匹林等.