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单纯肺动脉瓣疏通术初期治疗危重婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁
目的:探讨低龄危重婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁,及危重肺动脉瓣狭窄的初期外科治疗方法.方法:2009年6月至2013年6月,我院共对10例室间隔完整型肺动脉闭锁及2例危重肺动脉瓣狭窄婴幼儿患者,施行经胸正中切口非体外循环下,单纯肺动脉瓣疏通术(改良Brock术)治疗,术中保留动脉导管未闭,三尖瓣反流未做处理.患儿年龄2～9个月,体质量4.3 ～10kg,平均6.4kg.所有患者均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或者卵圆孔未闭,术前患者末梢血氧饱和度62％ ～ 73％,平均69％.结果:本组围术期死亡1例(8.3％),死亡原因为术后持续低氧血症,其余11例术后均缺氧状态改善,经皮血氧饱和度上升至84％～93％,平均89％.术后测得肺动脉瓣跨瓣压差为11～ 28mmHg(1mmHg =0.133kPa),平均15.6mmHg,术后随访11例,PDA均闭合,三尖瓣反流由术前大量转为少量或者消失.结论:作为危重婴幼儿的初期治疗,对于发绀严重,生长发育差,不能耐受体外循环的危重室间隔完整型肺动脉闭锁及危重肺动脉瓣狭窄患儿,Brock术可获得满意的治疗效果.
关键词： 单纯肺动脉瓣疏通术 室间隔完整型肺动脉闭锁 肺动脉瓣狭窄 心脏外科手术 -
室间隔完整型肺动脉闭锁非体外循环下初期外科治疗的临床研究
目的:通过采用非体外循环直视下肺动脉瓣切开或镶嵌治疗的方法作为初期手术方案,评估治疗室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的手术疗效.方法:回顾性分析自2010年1月至2016年6月,在我中心完成初期手术的47例PA/IVS患者的临床资料,其中,行肺动脉瓣闭式切开术的25例患儿为肺动脉瓣(PV)切开组,行经右心室肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的22例患者为镶嵌治疗组.对各组患儿术前彩色超声报告,手术方案,术后并发症,以及术后随访情况等予以分析统计.结果:PV切开组和镶嵌治疗组患儿术后早期病死率分别为12.0％及4.5％,再次手术干预率分别为10.5％及18.2％.术后随访中PV切开组有12例患儿完成终期手术,包括10例双心室修补,2例1.5心室修补;镶嵌治疗组有11例患儿完成中期手术,其中9例完成双心室修补,2例完成1.5心室修补.结论:非体外下初期外科手术治疗PAIVS,具有操作简便、手术时间短、心肌损伤小、手术成功率高、术后恢复快以及再干预率低等优势.采用非体外直视下肺动脉瓣切开术或外科镶嵌治疗的方法,均可获得良好的治疗效果,为患儿分期手术创造良好条件.
关键词： 室间隔完整型肺动脉闭锁 非体外循环 肺动脉瓣切开术 镶嵌治疗 -
室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗
目的探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS)的佳外科治疗方法.方法对2001年1月至2004年6月北京儿童医院心脏中心收治的11例PA-IVS患儿进行回顾性研究.患儿年龄34 d至2岁8月,平均(8.00±9.04)月;体质量4.2～10 kg,平均(6.67±1.86)kg.合并畸形:11例均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或卵圆孔未闭,右心室流出道肥厚性狭窄10例,右心室发育不良合并三尖瓣重度狭窄2例.手术方法:非体外循环下肺动脉瓣切开扩张+动脉导管结扎术1例;低温或浅低温体外循环下行右心室-肺动脉干重建术+动脉导管闭合、房间隔缺损修补术8例;Glenn手术1例;Fontan手术1例.结果术后死亡2例(18.2%),此2例均有严重的右心室发育不良,其中1例行右心室流出道疏通+加宽术,1例行Fontan手术,均死于右心衰竭.8例获得随访,时间1月至3年,平均为13月.8例患儿经皮氧饱和度均大于0.90.肺动脉瓣轻度狭窄1例;右心室流出道轻度狭窄1例.结论 PA-IVS一旦诊断应尽快手术治疗;手术效果与右心室发育程度有密切关系.
关键词： 室间隔完整型肺动脉闭锁 Fontan手术 Glenn手术 -
超声心动图对室间隔完整型肺动脉闭锁的诊断价值
目的 分析超声心动图对室间隔完整型肺动脉闭锁(PAIVS)的诊断价值.方法 选取2013年9月—2018年5月广西北海人民医院、贵州安顺妇幼保健医院及首都儿科研究所附属儿童医院收治的PAIVS患儿25例,均进行超声心动图检查,分析PAIVS检出率及其表现.结果 (1)超声心动图检出PAIVS患儿23例,检出率为92.0%;漏诊2例,漏诊率为8.0%.25例患儿室间隔均完整,其中经心外科手术确诊19例,经心血管造影确诊4例,经心脏CT确诊3例.(2)肺动脉瓣膜性闭锁20例,肺动脉瓣消失及主肺动脉近端闭锁5例,其中"右心室依赖型"冠状动脉循环3例.(3)右心室发育不良者12例,占48.0%.(4)合并房间隔缺损或卵圆孔未闭25例(占100.0%),右房室瓣反流23例(占92.0%),动脉导管未闭18例(占72.0%),右房室瓣发育不良10例(占40.0%),体肺侧支7例(占28.0%),右房室瓣闭锁2例(占8.0%).结论 超声心动图对PAIVS具有较高的诊断价值;PAIVS主要类型为肺动脉瓣膜性闭锁,患儿常伴有右心室发育不良、房间隔缺损或卵圆孔未闭、右房室瓣返流、动脉导管未闭等.
关键词： 室间隔完整型肺动脉闭锁 超声心动描记术 诊断 -
室间隔完整型肺动脉闭锁的诊断及介入治疗进展
室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)是新生儿期危重性青紫型先天性心脏病(CHD),自然病死率极高,需在出生后早期干预治疗.随着产前诊断技术及内外科治疗技术的提高,PA/IVS患儿的生存率及预后有了明显的改善.该文回顾并总结了PA/IVS诊断及治疗的新进展,旨在为该病的临床治疗提供参考.
关键词： 室间隔完整型肺动脉闭锁 先天性心脏病 产前诊断 介入治疗 -
室间隔完整型肺动脉闭锁的镶嵌治疗
目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在开胸非体外循环下肺动脉瓣穿刺球囊扩张的镶嵌治疗经验.方法 回顾性分析11例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿行镶嵌治疗肺动脉瓣穿刺球囊扩张术,记录手术资料和术后监护数据.结果 9例室间隔完整型肺动脉闭锁,2例重度肺动脉狭窄接近闭锁,右心室发育尚可,三尖瓣Z值＞-2,全组均采用开胸术非体外循环下穿刺球囊扩张肺动脉瓣,手术无死亡病例.术后患儿的平均血氧饱和度达到(90±4)％,无球囊扩张相关并发症.2例患儿出现低心排血量综合征,无住院死亡.平均随访时间(8±3)个月,所有患儿仍均伴有轻-中度肺动脉狭窄,1例患儿因术后肺动脉狭窄再次行右心室流出道补片扩大手术.结论 镶嵌方法 行肺动脉瓣切开可以有效治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁；可提供足够的肺血流促进三尖瓣以及右心室发育,可消除常规外科手术体外循环对于心脏的创伤,避免导管产生并发症,提高操作的安全性和成功率.
关键词： 镶嵌治疗 球囊扩张 室间隔完整型肺动脉闭锁 -
超声心动图在婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁术前诊断中的临床价值
目的:探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA-IVS)超声心动图的诊断要点及其与临床手术的相关性.方法:回顾性分析经超声诊断、手术证实的30例PA-IVS患儿的超声心动图特征,通过估测三尖瓣Z值评价右室发育情况用以指导手术.结果:30例患儿均经过超声心动图诊断后及时进行手术干预,有28例在术前超声心动图检查中得到确诊,另外2例虽图像质量不佳,但结合彩色及连续多普勒超声仍高度怀疑PA-IVS.结论:超声心动图在病程早期可及时对PA-IVS做出可靠诊断,同时评价右室发育情况用以指导手术,在术前探查中应着重注意观察肺动脉闭锁的水平、右室及三尖瓣发育状况、合并其他心内畸形、右室-冠状动脉交通以及预测是否存在右室依赖的冠状动脉循环等,有助于快速、有效地指导临床手术患儿的筛选以及手术方式的选择.
关键词： 超声心动描计术 室间隔完整型肺动脉闭锁 婴幼儿 -
室间隔完整型肺动脉闭锁的彩色多普勒超声诊断
目的 探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PAIVS)的超声影像特点.方法 回顾分析7例PAIVS的超声心动图表现,并与外科手术结果进行比较.结果 PAIVS的超声心动图特征明显:(1)二维超声心动图胸骨旁左心室长轴切面显示室间隔回声完整.(2)心尖四腔切面显示2个心房正位,室间隔回声完整.(3)胸骨旁大动脉短轴切面显示2条大动脉位置关系正常,肺动脉瓣无开放运动,肺动脉瓣无血流信号通过.手术证实7例PAIVS中肺血由未闭的动脉导管供应者6例;主肺动脉及分支发育不良,仅有体肺动脉侧支供应肺血者1例.心房水平右向左分流者7例:其中5例为卵圆孔未闭,2例为房间隔缺损.合并畸形包括三尖瓣闭锁,三尖瓣发育不良伴狭窄、房间隔膨凸瘤等.结论 PAIVS患儿肺血来源多样化,肺动脉发育程度不一,超声心动图特征明显,对PAIVS有特异性诊断价值.
关键词： 先天性心脏病 室间隔完整型肺动脉闭锁 超声心动图 -
经右室穿刺肺动脉瓣球囊扩张治疗室间隔完整型肺动脉闭锁
目的：观察经右室穿刺肺动脉瓣球囊扩张治疗室间隔完整型肺动脉闭锁（ PV/IVS）的临床效果。方法选取我院收治的PV/IVS患者22例，对其进行经右室穿刺肺动脉瓣球囊扩张治疗，观察治疗效果。结果本组22例PV/IVS患者，无死亡病例，无围手术期并发症发生。平均术中大球囊直径为（6.9±0.7）mm，平均术后SpO2（92.1±2.4）%；平均术后呼吸机通气时间（3.6±0.6）天；平均术后心脏监护滞留时间（15.7±2.3）天。术后5~7天内，保持经皮氧饱和度>80%，术后7天，右心功能改善，前向血流明显增加，直至术后14天，所有患者动脉导管为0~2 mm。平均随访时间（5.1±1.9）个月；平均末次随访的跨肺动脉瓣压差（56.1±13.3）mmHg；肺动脉反流15例，其中轻度11例，中度4例；三尖瓣反流22例，轻中度4例，重度18例。结论右心室发育良好PV/IVS，早期治疗效果较佳，安全性比较高，术后肺动脉瓣反流较少，促进右心室发育。
关键词： 经右室穿刺肺动脉瓣球囊扩张 室间隔完整型肺动脉闭锁 效果观察 -
室间隔完整型肺动脉闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄的介入治疗进展
室间隔完整型肺动脉闭锁与危重型肺动脉瓣狭窄是不常见的发绀型先天性心脏病,随着诊断技术的不断提高与介入治疗的逐步开展,这两种疾病的预后得到了明显的改善.本文旨在回顾室间隔完整型肺动脉闭锁、危重型肺动脉瓣狭窄的介入治疗进展,为这两种疾病的治疗策略提供一些参考.
关键词： 室间隔完整型肺动脉闭锁 危重型肺动脉瓣狭窄 先天性心脏病 介入治疗 -
导管介入治疗新生儿肺动脉瓣狭窄及闭锁的麻醉管理
目的 探讨新生儿危重肺动脉瓣狭窄(critical pulmonary stenosis,CPS)及室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary at resia with ventricular septum,PAWS)导管介入治疗的麻醉管理.方法 2006年1月到2009年12月,18例新生儿(其中2例早产儿)危重先天性心脏病(CPS 13例,PAWS 5例)采用经导管介人治疗术.经鼻气管插管静脉复合麻醉,以异丙酚、芬太尼、爱可松维持麻醉.术前及术中使用前列腺素E1开放动脉导管,吸氧浓度为40%-60%,监测SPOZ,ECG,SBP,T,ETC2、出血及尿量.PAWS患儿先行射频瓣膜打孔再行球囊瓣膜扩张术.结果 17例介人治疗成功,PBPV后血压由(47.9±4.8 )mmHg降低至(41.2±3.6 )mmHg,SPOZ由术前(64.4±3.65)%上升为(87.6±6.6)%,至手术结束血压回升至正常,SPO2上升至(92.4±6.7)%.结论 经导管介人治疗新生儿CPS,PAWS术中血流动力学变化快,加强术中麻醉管理有助于手术顺利进行.
关键词： 危重肺动脉瓣狭窄 室间隔完整型肺动脉闭锁 经导管介入治疗 新生儿 麻醉 -
婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁的食管超声心动图表现及其应用价值
目的：探讨婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁（ PA-IVS）的食管超声心动图特征及其应用价值。方法21例PA-IVS患儿，年龄1 d至3个月，均行食管超声心动图检查。以手术所见结果为标准，评价食管超声心动图诊断PA-IVS的准确率，总结患儿的手术方案及其食管超声心动图表现。结果（1）21例患儿均手术证实为PA-IVS，食管超声心动图检查的诊断准确率为95．24％（20／21）。（2）21例患儿均为左位心，19例（90．5％）存在肺动脉瓣完全性闭锁，20例（95．2％）肺动脉发育较好；14例（66．67％）存在卵圆孔未闭，7例（33．33％）房间隔缺损，18例（85．7％）伴有动脉导管未关闭；4例（19．0％）存在右室与冠状动脉交通，但仅2例（9．5％）为右室依赖的冠状动脉循环（RVDCC）。（3）12例患儿三尖瓣 Z值＞－2，采取瓣膜切开术或跨瓣环补片治疗；5例患儿三尖瓣Z值为－3～－2，采取体肺分流术加肺动脉流出道重建术治疗；3例患儿三尖瓣Z值＜－4，采取单心室修补术或体肺分流术治疗；仅1例患儿术中改变术式。经治疗后21例患儿临床症状体征明显改善。结论食管超声心动图可清晰显示 PA-IVS患儿的肺动脉闭锁情况，多数患儿合并其他心脏畸形，少数存在RVDCC；食管超声心动图检查对PA-IVS的诊断率高，可对后期手术方案的制订提供可靠的指导依据。
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新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁Hybrid手术预后分析
目的 探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)新生儿行Hybrid手术的预后.方法 回顾性分析2015年7月至2017年11月我院行Hybrid手术(食管超声引导下经胸切口右室流出道途径球囊扩张肺动脉瓣联合BT分流术)9例PA/IVS新生儿的临床资料,其中男6例、女3例,手术年龄23 (17～29)d.结果 9例新生儿手术顺利,手术时间112 (95～147) min.1例死于肺部严重感染,余8例均顺利出院.8例存活患儿机械通气时间31(22～47)h,住院时间17(12～23)d,出院时8例平均血氧饱和度升至87.5％,平均右室收缩压降至49 mm Hg,肺动脉瓣跨瓣压降至28(21～46)mmHg.1例术后发生短暂的室上性心动过速,5例患儿因为术中失血给予了输血,3例患儿出现肺动脉瓣少量反流,1例患儿出现肺动脉瓣中量反流,无1例患儿发生心脏穿孔、主肺动脉瘤或低心排血量综合征.随访时间为17.5(7～26)个月.5例患儿已完成根治手术,3例患儿等待行根治手术.结论 相对传统外科手术和经皮介入术,Hybrid手术治疗可作为一种安全有效的替代治疗手段,对于条件合适的PA/IVS新生儿可获得满意的预后.
关键词： 新生儿 室间隔完整型肺动脉闭锁 Hybrid手术 B-T分流术
