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先天性气管狭窄的诊治
先天性气管狭窄是一种少见的结构性阻塞性气道病变,由Wolman[1]在1941年首次报道,他描述此类疾病为完全性气管软骨环存在所导致的不同长度及程度的气管狭窄,发病率约占所有喉支气管狭窄0.3％～1％之间.Cantrell和Guild[2]在1964年首次报道了1例手术成功治疗气管狭窄患者,并早将其分类,认为先天性气管狭窄是气管管腔变窄所致,常见的是由于完全性气管软骨环的存在及膜性气管的缺失,导致管腔收缩,而气管黏膜增厚,黏膜下腺体和结缔组织增生进一步加重腔内梗阻.目前公认的对该病的描述为先天的气道狭窄并导致了气道梗阻[3].先天性气管狭窄患者临床表现的多样性及非特异性为它及时、有效的诊治提出了挑战,本文分析目前所知的先天性气管狭窄其病因、临床特点、诊治情况及预后,以期为该病的诊疗决策提供理论基础.
关键词： 先天性气管狭窄 结构性阻塞性气道病变 -
婴儿先天性气管狭窄合并先天性心脏病的外科治疗
目的 评估外科手术治疗婴儿先天性气管狭窄(CTS)合并先天性心脏病(CHD)的近中期临床疗效.方法 回顾性分析2011年8月至2015年5月在我院手术治疗的11例婴儿CTS合并CHD的临床资料.男7例,女4例,手术年龄(6.2±2.1)个月,手术体质量(6.3±1.6) kg.长段气管狭窄8例,短段气管狭窄3例.合并血管环8例,其中肺动脉吊带6例;合并其他CHD包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、部分性房室间隔缺损、主动脉缩窄及部分肺静脉异位连接.所有患儿均经胸骨正中切口,体外循环下先行心血管畸形矫治术,心脏复跳后并行循环下再行气管成形术.长段气管狭窄选择slide气管成形术或补片气管成形术,短段狭窄者采用狭窄段切除联合端-端吻合术或slide气管移植术.结果 全组体外循环133～ 306 min,中位165 min;术后机械通气5～18天,中位11天;术后住院15～59天,中位24天;住院费用6.6～20.2万元,中位数11.9万元.院内死亡1例,为出现缺氧性脑病手术后23天家属放弃治疗.本组随访3.5～49.0个月,中位14.6个月;1例因肉芽组织增生致气管再狭窄于术后2个月再次手术,术后出现难以控制的肺部感染,家属放弃治疗;3例出院后反复呼吸道感染,经内科治疗好转;6例术后恢复良好.结论 外科手术治疗婴儿CTS合并CHD近中期疗效满意,术后部分患儿出现可控制的反复呼吸道感染,中远期疗效有待进一步随访.
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3例低体重气管狭窄婴幼儿的术后护理
目的 探讨低体重气管狭窄婴幼儿的术后护理.方法 选择3例年龄2～5个月、体重4.5～5.4kg的低体重气管狭窄婴幼儿的术后重点做好循环系统、体位、呼吸系统护理.结果 2例患儿痊愈出院,1例因气管吻合口肉芽组织增生撤离呼吸机失败死亡.结论 根据低体重儿的病理生理特点实施针对性专科护理,采取有效的护理措施,能有效减少并发症的发生.
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小儿先天性气管狭窄矫治术及术后处理
目的:总结小儿先天性气管狭窄(CTS)矫治术以及术后管理体会.方法:2006年5月～2011年1月,我院收治小儿CTS 12例,男7例,女5例;年龄22 d～13岁,平均(5.0±2.1)岁;体重2.1～48.0kg,平均体重(10.2±3.7)kg.按照Grundfast法分期,Ⅰ期CTS1例,Ⅱ期4例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例.合并畸形包括肺动脉吊带6例,动脉导管未闭(PDA)5例,房间隔缺损(ASD)4例,室间隔缺损(VSD)6例,中度肺动脉狭窄(PS)1例,法洛四联症1例,肺动脉高压2例,右室双出口3例,双腔右心室3例,永存左上腔静脉2例.采用胸骨正中切口,体外循环辅助下先天性气管狭窄矫治,同期纠正合并其他畸形.结果:气管端端吻合术5例,Slide气管成形术3例,自体游离气管片移植术3例,心包补片移植术1例.手术死亡1例,死亡率为8.3%.术后主要并发症有低氧血症(7例)和低心排(6例).术后采用改良超滤7例,延迟关胸4例,呼吸机辅助9例,体外膜肺5例,静脉应用正性肌力药物4例.术后6个月～2年随访中,除2例轻度支气管狭窄外,心肺功能均良好.结论:同期纠治小儿CTS和并发并畸形的手术效果良好.防治术后低氧血症和低心排是降低CTS术后病死率的关键,包括施行改良超滤、延迟关胸、体外膜肺和预防性静脉应用强心药物等措施.此外,加强基础护理、营养支持、预防感染也很重要.
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一期纠治先天性气管狭窄合并心内畸形的围术期护理
目的:总结小儿先天性气管狭窄合并心内畸形的围术期护理经验.方法:收集我院先天性气管狭窄合并心内畸形一期纠治的4例患儿,术前充分准备,术中密切观察患儿血氧饱和度、心率、心律、血压等变化,术后及时发现和处理并发症.结果:手术死亡1例,延迟关胸1例,ICU 时间为(43±11)d,呼吸机辅助时间为(29±13)d,住院天数为(47±15)d;术后发现气管吻合口漏1例,乳糜胸1例,肺部感染1例.结论:围术期护理对于手术的成功至关重要.
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先天性支气管狭窄术后并发症的观察与护理分析
目的:探讨先天性气管狭窄(CTS)矫治术后并发症及相应护理对策.方法:回顾性分析我院自2006年5月～2011年11月收治的15例CTS手术患儿的临床资料,观察术后并发症及护理方法.结果:本组15例CTS患儿中,低心排综合征2例,气管软化再狭窄2例,气管吻合口漏1例,乳糜胸1例,肺不张1例.经精心治疗和护理后所有患儿转危为安,无死亡病例.结论:加强护理可以降低CTS矫治术后并发症的发生率,且改善CTS患儿并发症预后.
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婴幼儿血管环合并先天性气管狭窄的诊断与治疗
目的 探讨血管环合并先天性气管狭窄的手术方式,以降低手术风险.方法 回顾性分析通过CT影像学检查、纤维支气管镜、彩色多普勒超声心动图等明确诊断的血管环患儿53例,年龄5.0 d～2.5岁,中位年龄12.5个月,包括肺动脉吊带,双主动脉弓,右弓合并异常左锁骨下动脉,无名动脉压迫等.其中12例(男8例,女4例)伴气管狭窄症状.患儿均行手术治疗,8例死亡,出院病例随访3～5年,间隔时间6个月.结果 53例患儿分为2组.41例(男25例,女16例)无气管狭窄的患儿行血管环矫治,3例死亡,病死率为7.3％.12例(男8例,女4例)血管环合并气管狭窄患儿,其中7例行选择性血管环矫治,2例死亡；5例行血管环矫治+气管狭窄修补,3例死亡,病死率为41.7％.41例无气管狭窄的病例中,7例有心内畸形,2例死亡.12例合并气管狭窄的患儿,3例存在心内畸形,2例死亡；5例行心脏及气管联合手术,3例死亡,7例行选择性血管环修补,2例死亡.结论 血管环合并气管狭窄的患儿,并不均需要同时矫治血管环及气管狭窄.气管狭窄、合并心内畸形均增加了血管环患儿的手术风险,对此类患儿需制订个体化的治疗方案.
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先天性心脏病合并气管狭窄患儿的术后气道护理
目的 探讨先天性心脏病合并气管狭窄患儿的术后气道护理策略.方法 对26例先天性心脏病合并气管狭窄患儿行矫治心血管畸形术,同时2例行气管重建,l例放置气管支架,其余患儿未处理气管.术后加强有创通气护理、无创通气护理,保持患儿镇静,注重体位护理及气道管理.结果 患儿术后行有创呼吸机辅助通气时间24～139(51.0±18.0)h.11例气管导管拔管后出现烦躁、吸气困难,给予开放气道、镇静及雾化吸入,其中8例患儿症状缓解,另3例需要CPAP辅助通气.1例术后死于多脏器功能衰竭.术后随访5～37(21.0±5.2)个月,1例术中放置气管支架患儿术后1个月突然死于气道大出血,生存患儿中3例仍有活动后气喘,其余患儿无明显呼吸道症状.结论 对先天性心脏病合并气管狭窄患儿术后细致周密的气道护理,能够提高手术成功率、减少并发症,促进患儿早日康复.
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先天性气管狭窄合并先天性心脏病婴儿行心血管畸形矫治及气管成形术后的护理
目的 总结婴儿先天性气管狭窄(congenital tracheal stenosis,CTS)合并先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)的术后护理经验.方法 回顾性分析2011年8月至2015年5月广东省妇幼保健院收治的11例CTS合并CHD行手术治疗的患儿的临床资料,分析这类患儿术后的护理方法.结果 本组患儿住院时间中位数为24(15～59)d,术后机械通气时间中位数11(5～18)d,院内死亡1例,占9.1％,该患儿死亡与气管成形术无关,因出现缺氧性脑病于术后23 d家属放弃治疗,余患儿均顺利出院.结论 CTS合并CHD应予早期诊断、早期手术治疗,术后予合理的呼吸机管理,严格体位及气道护理,加强肺部体疗减少肺部并发症,尽早撤机,以上是护理的关键.
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先天性气管狭窄的诊治进展
先天性气管狭窄(CTS)是一种罕见的,会威胁到患儿生命的先天性阻塞性气道病变.因其常常合并心血管畸形且临床表现具有多样性,对临床医生的诊疗造成了巨大的挑战.至今已有多种经典临床手段和新兴技术被用于评估、诊断及治疗先天性气管狭窄,如:计算机流体力学、组织工程气管及3D打印技术.本文将对目前CTS分型、诊断和治疗进展做一个回顾,旨在为该病的诊疗提供理论基础.
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3D打印技术在先天性气管狭窄诊断与手术治疗中的应用
目的 评估3D打印技术在先天性气管狭窄外科治疗中的应用价值.方法 回顾性分析我院2013年2月至2014年5月在3D打印技术指导下4例婴幼儿先天性气管狭窄的术前诊断、术中决策及术后随访的临床资料.其中男3例、女1例,平均年龄(23.0±7.1)个月,合并肺动脉吊带2例、室间隔缺损1例、法洛四联症1例.术前气管狭窄均经胸部CT及3D打印气管模型诊断,结合开胸前麻醉下气管镜检查确诊.术中先在体外循环下完成心脏畸形纠治,而后在平行循环下完成气管手术.气管手术方案的设计和实施由3D打印气管模型提供的数据和形态指导.气管主干长段狭窄2例,行Slide吻合;气管桥型狭窄2例,1例合并右下支气管开口狭窄者行扩大的Slide吻合,1例直接行端端吻合.结果 全组患儿术前3D打印气管模型与气管镜检查及术中探查结果相符,术中气管镜证实气管狭窄完全纠治,吻合口对合完整,管腔通畅,无手术死亡,无重大并发症.术后随访1～2年,呼吸平稳,3D模型显示气管通畅.结论 3D打印技术能为先天性气管狭窄术前诊断和手术方案的设计、术中决策和操作提供很好的指导,提高气管狭窄手术治疗的成功率.
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低剂量CT在婴儿先天性心脏病合并气管狭窄中的应用
目的 探讨低剂量CT对婴儿先天性心脏病(CHD)合并先天性气管狭窄(CTS)的诊断价值.方法 回顾性分析18例婴儿CHD合并CTS患儿CT和超声心动图资料,并与手术结果作对照分析.结果 手术证实CTS 18例,CT对CTS的诊断符合率100%,对狭窄范围及狭窄程度判断与手术结果均无差异(P=0.76>0.05,P=0.767>0.05);手术证实心脏畸形有42处,CT和超声心动图的诊断符合率分别为88.1% 和90.5%,两者差异无统计学意义(P=0.825>0.05).明确血管压迫原因引起的气管狭窄15例(15/18,83.33%),肺动脉吊带9例,血管环3例,双主动脉弓3例.结论 低剂量CT可准确诊断CHD合并CTS,可为临床提供重要的影像学依据.
