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超声心动图评估完全型肺静脉异位连接中肺静脉病变
目的 探讨超声心动图评估完全型肺静脉异位连接(TAPVC)中肺静脉病变的价值.方法 收集55例TAPVC患儿的超声心动图资料,并与CTA及术中所见进行对比.结果 应用超声心动图根据肺静脉引流部位对55例TAPVC患儿进行分类,分为心上型24例、心内型20例、心下型7例及混合型4例.15例垂直肺静脉梗阻中,心上型的梗阻多出现在垂直静脉与无名静脉或上腔静脉之间,心下型的梗阻均出现在垂直静脉与肝静脉或门静脉之间.肺静脉狭窄4例,其中3例局限性狭窄均为心内型,出现在分支肺静脉与共同肺静脉腔或右心房之间,1例弥漫性狭窄为心下型.分支肺静脉异常9例,其中超声心动图仅检出1例,而CTA检出8例.结论 超声心动图能对TAPVC中的肺静脉的引流、梗阻和分支肺静脉近端的狭窄做出更为全面的评价.CTA评估分支肺静脉的汇入和数目异常及远端肺静脉的成像方面优于超声心动图.
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11例先天性心脏病合并肺静脉狭窄患儿的术后护理
总结了11例先天性心脏病合并肺静脉狭窄患儿的术后护理经验.护理重点是做好机械通气管理,正确有效地吸痰,严格控制出入量,预防血栓形成,重视并发症的观察及护理.本组11例患儿手术过程顺利,均治愈出院.
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肺静脉闭塞病患者的临床特点及预后分析
目的 分析肺静脉闭塞病(PVOD)的临床表现、诊断治疗及预后情况.方法 回顾性分析2008年5月至2011年5月间同济大学附属上海市肺科医院临床诊断PVOD患者的临床特点及预后情况.结果 共5例患者被诊断为PVOD,年龄范围为12 ～42(22±12)岁,其中女性4例,男性1例.患者从首发症状至被确诊为PVOD的时间为2～50(16±20)个月,其中4例曾被误诊为特发性肺动脉高压.患者确诊时心功能均显著下降,其中3例为WHO肺高压功能分级Ⅲ级,另2例为Ⅳ级.所有患者胸部CT检查均提示双肺弥漫性毛玻璃样渗出征象,肺功能检查示肺泡弥散功能显著下降,平均肺泡一氧化碳弥散量/预计值为(38±12)％.右心导管测得患者肺动脉压力和肺血管阻力均显著升高.5例患者均接受传统和肺动脉高压靶向药物治疗.随访至今,其中4例患者因难治性右心衰竭死亡,从出现首发症状至死亡及从确诊PVOD至死亡的时间分别为5～65(27±26)个月和1 ～16(9±9)个月.结论 PVOD是罕见的恶性心肺血管疾病,易被误诊,使用现有肺动脉高压靶向治疗药物疗效不佳、预后差,应及早考虑进行肺移植治疗.
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完全性肺静脉异位引流术后肺静脉梗阻
完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmo-nary venous connection，TAPVC）矫治术后，发生肺静脉梗阻（pulmonary venous obstruction，PVO）是一种主要而严重的并发症。它通常发生在肺静脉-左心房吻合口和（或）肺静脉等部位，由于吻合口﹑肺静脉的狭窄，造成肺静脉回流受阻，严重影响 TAPVC矫治的效果，是再手术的第一位原因，也是导致晚期死亡的主要原因。因此，应了解 PVO 产生的危险因素，预防性治疗以减少其发生；一旦发生，及时发现及时治疗，以改善预后。
关键词： 肺静脉闭塞性疾病 完全性肺静脉异位引流 原位心包无缝合技术 -
肺毛细血管瘤病1例及文献回顾
报道1例肺毛细血管瘤病（（pulmonary capillary hemangiomatosis，PCH），结合本例特点复习国内外文献报道和2008年WHO在Dana Point制定的肺高压临床分类，对该病的诊断、鉴别诊断以及病因和治疗进行介绍，提高各科医生对这一罕见病的认识。本例患者为中年女性，主要临床症状为活动后气促；右心导管检查示中度肺动脉高压；CT肺血管造影（ CT pulmonary angiography ， CTPA）示双肺弥漫磨玻璃密度小叶核心结节，肺动脉主干及分支增宽；组织病理学上表现为肺小动脉肌化，肌性肺动脉中膜增厚，肺泡壁毛细血管显著增生呈多排、结节状及片状；患者药物治疗无效，于3个月后死亡。 PCH是一种罕见、预后不良的血管病变，其诊断需要综合临床、影像及组织病理3方面的资料，组织病理学检查是可靠的手段，对确诊具有决定性作用。该病在临床、影像及组织形态上均与肺静脉阻塞病（ pulmonary veno-occlusive disease ， PVOD）存在诸多相似和交叉之处，两者需要重点鉴别。在诸多病理学改变中，肺泡壁毛细血管增生是PCH重要的特点，也是与PVOD相鉴别的关键点。肺移植被认为是PCH唯一有效的治疗手段，如果不及时进行，患者通常在确诊后几个月内死亡。
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单侧肺静脉闭锁2例并文献复习
单侧肺静脉闭锁是一种罕见病,多为先天性,缺乏特异性临床表现,常见临床表现包括反复肺部感染、咯血、呼吸困难及活动耐量减低等,其中以咯血较为常见.目前,临床尚缺乏单侧肺静脉闭锁的标准治疗方案,而单侧肺静脉闭锁患者若未得到及时有效治疗,则病死率达50％以上.本文报道了2例单侧肺静脉闭锁患儿,并结合相关文献进行了复习,旨在提高临床对该病的认识及诊治水平.
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先天性肺静脉狭窄的多普勒超声心动图诊断
目的:评价多普勒超声心动图对先天性肺静脉狭窄(PVS)的诊断价值.方法:回顾性分析15例经心导管、MRI检查或心外科手术证实为先天性PVS患者的超声心动图资料.结果:15例患者中右侧PVS 6例,超声诊断4例,诊断正确率为66.7%,漏诊2例,漏诊率为33.3%;左侧PVS 4例,超声诊断4例,正确率为100%;双侧PVS 5例,超声诊断4例,诊断正确率80%,1例患者左侧PVS漏诊.15例中单纯PVS 4例,占26.7%;其余11例均合并有其它心血管畸形,常见的有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室间隔缺损、右室双出口等畸形.结论:彩色多普勒超声心动图可清晰显示肺静脉的回流情况,能较准确的诊断PVS.
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超声心动图在CPVS诊治中的临床应用
目的 探讨超声心动图在先天性肺静脉狭窄(congenital pulmonary vein stenosis,CPVS)诊治中的临床应用价值.方法 应用超声心动图(经胸及术中经食道超声心动图)、双源计算机断层扫描(computed tomography,CT)及外科术中探查对照确定诊断.结果 10例患者中,单纯PVS 1例,合并其它心血管畸形的9例,其中9例行手术治疗,超声诊断与手术完全符合7例.超声发现13支肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis,PVS),CT及手术探查发现17支PVS,其中隔膜样狭窄8支,管样发育不良3支,入口处嵴样狭窄6支.结论 超声心动图结合高分辨率多排CT检查能明确诊断PVS,能对手术方式的选择和评估预后起到决定性作用.超声心动图是参与CPVS诊治全过程的重要手段,对其诊断及术后随访、评价预后具有重要意义.
