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超声心动图诊断肺动脉瓣四瓣化畸型并关闭不全1例
患儿男,5岁,因“幼儿园体检发现心脏杂音”来我院进一步检查.体检:发育迟缓,体温正常,口唇无紫绀,心前区饱满,胸骨左缘第2～3肋间听诊可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,舒张期闻及递减性杂音并向左下方传导,未闻及心包摩擦音.胸片:双肺纹理增多,肺动脉段明显膨隆,心影增大,心尖向左侧移位.超声心动图:右心增大,右心室壁轻度增厚约4.1 mm;非标准大动脉短轴切面示肺动脉瓣为四叶,左后叶及右后叶增厚,回声略增强,左后叶发育短小,收缩期瓣叶开放略受限呈“口”子型,舒张期瓣叶明显闭合不拢(图1A);CDFI:肺动脉瓣口收缩期流速略增快,峰值流速220 cm/s,跨瓣压差19 mmHg,舒张期肺动脉瓣口可见中量反流束(图1B).超声心动图提示先天性心脏病:肺动脉瓣四瓣化畸形伴狭窄(轻度)并关闭不全(中度);右心增大.
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经皮肺动脉瓣植入术后患者心功能的变化8例分析
目的：评价经皮肺动脉瓣植入术（PPVI）后患者左、右心室功能的变化。方法：对2014-05-27至2015-03-25在阜外医院成功行 PPVI 的8例患者进行研究。所有患者入院后进行临床症状、血浆 B 型利钠肽水平、心电图表现、X 线胸片、超声心动图检查、计算机断层摄影术及心脏磁共振成像等检查，术后6个月复查，以评估 PPVI 前后心室功能变化。结果：8例患者年龄14~42（25.4±8.1）岁，其中7例法洛四联症矫治术后，1例肺动脉瓣狭窄成形术后24年；超声心动图检查发现，肺动脉瓣中-大量反流3例，肺动脉瓣大量反流5例。与术前相比，8例患者 PPVI 后6个月右心室舒张末期前后径[（44.0±4.8）mm vs（33.6±7.1）mm]、右心室舒张末期容积指数[（150.1±25.7）ml/m2 vs （111.4±39.1）ml/m2]、右心室收缩末期容积指数[（107.8±21.5）ml/m2 vs（80.7±22.2）ml/m2]及右心室心排量[（6.8±1.3） L/min vs（4.9±0.8）L/min]均显著减小（P 均<0.05），而右心室射血分数无明显改变[（40.5±6.2）% vs（39.5±9.9）%， P>0.05]。与术前相比，8例患者 PPVI 后6个月左心室舒张末期前后径明显增大[（42.9±4.4）mm vs（46.1±3.0） mm，P<0.05]，但手术前后左心室舒张末期容积指数[（61.8±15.0）ml/m2 vs（72.4±17.6）ml/m2]、左心室收缩末期容积指数[（47.8±12.4）ml/m2 vs（41.0±10.4）ml/m2]、左心室射血分数[（50.9±5.5）% vs（52.8±6.7）%]及左心室心排量[（3.7±1.0）L/min vs（4.2±1.0）L/min]差异无统计学意义（P 均>0.05）。结论：PPVI 可减轻患者右心室的容量负荷并促进右心室逆重塑，同时将右心室收缩功能维持在正常水平，其对左心室功能和几何构型的影响尚需进一步研究。
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计算机断层摄影术在经皮肺动脉瓣植入术的应用及评价
目的:计算机断层摄影术(CT)评估肺动脉根部结构在经皮肺动脉瓣植入术(PPVI) 的应用.方法:对2014-05至2016-07在我院拟行PPVI的19例肺动脉瓣重度关闭不全患者进行研究.分别行CT、经胸超声心动图检查(TTE)采集肺动脉根部解剖数据,并对比肺动脉瓣环测量差异.通过术后1~26个月随访,评估术前测量准确性.结果:l9例患者术前CT测量肺动脉瓣环平均内径(24.3±3.5)mm,肺动脉瓣窦管结合部内径(25.4±4.0)mm,主肺动脉远端平均内径(27.5±4.8)mm,右心室流出道平均内径(36.8±7.3)mm、主肺动脉长度(45.5±7.0)mm,左肺动脉开口内径(17.9±1.5)mm,右肺动脉开口内径(18.5±3.6)mm;TTE测量肺动脉瓣环内径(22.4±4.4)mm.CT测量肺动脉瓣环平均内径均值大于TTE测量肺动脉瓣环内径均值,差异有统计学意义(P<0.05).随访1~26个月,19例患者均未出现支架断裂或移位、瓣周漏、肺动脉瓣少量以上反流或冠状动脉狭窄,1例右肺动脉开口受支架的裙部阻挡流速增快,2例肺动脉瓣残余轻度狭窄.目的:计算机断层摄影术(CT)评估肺动脉根部结构在经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)的应用.结论:CT及TTE对于肺动脉瓣环测量结果存在差异,CT可准确有效评估肺动脉根部形态及毗邻,在PPVI术前评估中有重要的应用价值.
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法洛四联症外科根治术后患者的肺动脉瓣功能分析
目的 了解法洛四联症外科根治术后存活患者的肺动脉瓣功能.方法 回顾性分析2010年1月至2016年6月在复旦大学附属中山医院随访的263例外科根治术后法洛四联症患者的临床资料.其中,男性119例,女性144例;患者年龄(33.2±11.5)岁.根据年龄,将患者分为14～17岁组(14例)、18 ～29岁组(100例)、30 ～ 39岁组(61例)和≥40岁组(87例);根据有无中重度肺动脉瓣反流,将患者分为肺动脉瓣反流组(87例)和对照组(176例).对纳入患者的超声心动图资料进行分析,比较各组之间的差异.结果 行二次手术的法洛四联症患者共83例,其接受首次外科根治术的年龄中位数为9(5,13)岁,首次外科根治术至超声心动图随访的时间中位数为5(1,13)年.在263例外科根治术后患者中,肺动脉瓣反流95例(36.1％),残余肺动脉瓣狭窄28例(10.6％).14～17岁组、18 ～ 29岁组、30 ～ 39岁组和≥40岁组术后发生中重度三尖瓣反流的比率分别为14.3％(2/14)、27.0％ (27/100)、32.8％ (20/61)和37.9％(33/87),差异有统计学意义(P=0.029);各组之间的中重度肺动脉瓣反流、中重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣跨瓣压差＞40 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)、右心房和右心室增大比率差异均无统计学意义(P均＞0.05).肺动脉瓣反流组的中重度三尖瓣反流和右心室增大比率均高于对照组[分别为40.2％(35/87)比27.3％(48/176)和96.6％(84/87)比87.5％(154/176),P均＜0.05];两组之间的左心室射血分数、右心房增大和右心室肥厚比率差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 肺动脉瓣反流是法洛四联症外科根治术后存活患者的常见并发症,中重度肺动脉瓣反流增加三尖瓣反流及右心室扩大的风险.
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右心室系统性保护策略在右心室流出道重建中的合理应用
右心室流出道重建是复杂先天性心脏病外科手术的重要基本步骤,但其在解决通畅性的同时会造成肺动脉瓣反流及右心功能受损,外科干预困难,效果不够理想.对右心室功能进行有效的保护已成为先天性心脏病外科关注的焦点.目前临床上采用的有心室功能保护策略主要有以下三类,包括尽量避免右心室切口或减少右心室切口的长度、保留或重建肺动脉瓣的功能、使用保留自体组织生长潜能的手术方式等.右心室功能的保护涉及多个方面,只有综合运用各种策略才能改善患者远期预后.
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具有防移位设计的可压缩性肺动脉支架瓣膜动物置入手术及体内测试
目的 探讨具有防移位设计的可压缩性肺动脉支架瓣膜的防移位效果.方法 将带瓣牛颈静脉缝在3个"Z"字型镍钛合金支架上,制作成喇叭口型肺动脉支架瓣膜.非体外循环下用推送器将其经右心室置入羊肺动脉瓣位置(n=6),分别于术后早期、术后2个月采用右心导管、心脏彩超、血流动力学测定、大体病理等方法评价置入瓣膜的位置和功能.结果 6只羊支架瓣膜均在正确位置释放.超声、右心导管造影以及血流动力学检查显示,术后早期、术后2个月置入瓣膜支架固定好,无移位,1例瓣膜收缩期跨瓣压差24 mm Hg,1例瓣膜轻度关闭不全,其他瓣膜功能良好.结论 喇叭口型支架有助于防止瓣膜移位.
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经超声心动图产前诊断胎儿肺动脉瓣缺如综合征12例分析
目的 探讨经超声心动图产前诊断胎儿肺动脉瓣缺如综合征的方法.方法 纳入2015年7月至2017年4月在广东省心血管病研究所产前诊断的胎儿肺动脉瓣缺如综合征孕妇12例,回顾分析并总结胎儿肺动脉瓣缺如综合征的影像学特点.结果 所有病例在扫查过程中均可探及主肺动脉及左、右肺动脉的明显扩张,扩张的肺动脉在1例病例中压迫气管、食管,在2例病例中压迫肺组织,彩色多普勒可探及肺动脉内收缩期及舒张期的双期湍流,肺动脉瓣环处探及大量反流,即“金鱼尾”征.所有胎儿均为左位心,房室连接一致.11例胎儿有大血管位置异常伴室间隔缺损;1例大血管位置正常,室间隔完整,伴左肺动脉远端发育不良及心包积液.4例伴动脉导管缺如;2例心胸面积比增大,5例伴程度各异的心肌增厚.所有病例脐动脉收缩期峰值和舒张末期流速之比及阻力指数均在正常范围之内.结论 典型的胎儿肺动脉瓣缺如综合征无法探及肺动脉瓣反射或仅探及肺动脉瓣残端,伴主肺动脉及左、右肺动脉显著扩张及肺动脉瓣环狭窄和大量肺动脉反流.常伴畸形为圆锥动脉干畸形,但仍需注意是否合并其他心脏大血管畸形.
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单向活瓣补片在合并重度肺动脉高压的先天性心脏病患者手术治疗中的应用
目的探讨应用单向活瓣补片对合并重度肺动脉高压的先天性心脏病(先心病)患者的手术治疗方法及效果.方法采用单向活瓣补片对38例伴有重度肺动脉高压的先心病患者进行手术治疗及术后随访观察.结果术后11例肺动脉压力下降明显,未出现跨单向活瓣补片的分流;余27例术后72 h内出现分流,其中1例术后72 h死于低心排出量,1例术后4周死于右心衰竭;36例康复出院.术后出现分流的27例患者22例随访6～86个月,其中术后3个月仍出现跨单向活瓣补片分流7例,右向左分流4例,双向分流3例;术后半年以上仍存在经单向活瓣补片分流4例,其中3例肺动脉收缩压(PP)/主动脉收缩压(PS)仍>0.75,2例右向左分流,1例双向分流;另1例PP/PS降至0.45,存在3 mm跨单向活瓣补片左向右分流;11例术后未出现跨单向活瓣补片分流者,术后3个月复查示肺动脉压力下降满意,无跨单向活瓣补片分流.22例中19例自觉症状及生活质量较术前改善明显.结论对于合并重度肺动脉高压的先心病应用单向活瓣补片进行手术修补,可使当术后右心压力增高时右心血流可通过单向活瓣补片活瓣孔分流到左心系统,为右心起到分流减压作用,同时以可以耐受的体循环血氧饱和度降低为代价增加左心系统血容量,保证左心排出量,以达到保持体肺循环相对平衡,使患者能度过术后危险时期,减少围术期死亡的效果.
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实时三维超声心动图评价肺动脉瓣反流患者经皮肺动脉瓣置入术后右心室容积及收缩功能
目的 应用实时三维超声心动图(RT-3DE)评估重度肺动脉瓣反流(PR)患者在经皮肺动脉瓣置入术(PPVI)治疗后右心室容积及收缩功能的改变,并与心脏磁共振(CMR)测值进行对照分析.方法选取10例行PPVI的重度PR患者,采集术前、术后3d、1个月、3个月、6个月的二维图像及三维心尖四腔全容积图像;使用TomTec软件定量分析三维图像,获得右心室舒张末容积(EDV)、收缩末容积(ESV)、每搏输出量(SV)、射血分数(EF)、右室面积变化分数(FAC)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、右心室游离壁纵向应变(RVLSf)、右心室室间隔纵向应变(RVLSs)参数,比较不同时间点上述指标的变化,并与CMR相同时间点测量值进行相关性分析.结果 PPVI术后患者肺动脉瓣反流程度显著减小或消失;术后3d、1个月、3个月及6个月与术前比较,患者右心室EDV、ESV均显著降低,EF、FAC、TAPSE、RVLSf、RVLSs均明显升高,差异均有统计学意义(均P＜0.05);RT-3DE与CMR测得EDV、ESV、EF的相关性-好(术前r=0.811、0.817、0.807,术后r=0.735、0.834、0.800,均P＜0.01).结论 PPVI术后早期患者右心室容积减小,容量负荷减轻,收缩功能增强.RT-3DE可用于定量测量和评价PPVI后患者右心室容积及收缩功能的改变.
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超声诊断胎儿三尖瓣下移畸形并肺动脉瓣闭锁1例
病例 孕妇,28岁,孕2产1.孕37+周到我院行产前超声检查.超声所见:增大的子宫内见一个胎儿回声,胎位:左枕前,双顶径8.7 cm,头围31.1 cm,腹围31.8 cm,股骨长6.9cm,胎儿心率为145次/分,胎儿相当于孕37+周.胎儿心脏增大,心胸比例＞1/2,以右房右室增大尤为显著,三尖瓣隔瓣、后瓣下移,距二尖瓣根部约为1.1 cm,三尖瓣重度反流,面积约为8.48 cm2(图1),肺动脉瓣增厚,回声增强,末见明显开放活动,于肺动脉根部右室内探及连续性频谱(图2).
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肺动脉单瓣在6月龄内法乐四联症一期根治术中的抗反流作用
目的 小婴儿法乐四联症根治术后急性肺动脉反流会进一步损害右心功能,影响患儿围手术期恢复,肺动脉单瓣可能是减轻肺动脉反流的有效手段,本研究旨在分析肺动脉单瓣在6月龄内法乐四联症一期根治术中的临床效果.方法 2008年1月至2013年1月间行一期根治术的6月龄内法乐四联症患儿共126例,排除术后残余室间隔缺损5例,残余右室流出道梗阻3例,延迟关胸1例,术前复苏并急诊手术2例,中度三尖瓣反流2例,终有113例患儿入选本研究.回顾分析其临床资料.其中,男69例,女44例;手术年龄2～6 m,平均(4.6±1.3)m;体重3.5～10 kg,平均(6.8±1.3)kg;术前血氧饱和度(SpO2)在56％ ～98％,平均86.4％±8.6％.所有病例按照右室流出道的重建方式分为A、B、C三组,A组为跨肺动脉瓣环扩大,并重建肺动脉单瓣组,共19例;B组为跨肺动脉瓣环扩大右室流出道组,共68例;C组为保留肺动脉瓣环组,共26例.我们将C组作为对照组,分别比较A、B两组和C组在术前状况,手术期,围手术期及术后随访期的差异性.结果 B组早期死亡2例,其他两组无死亡.B组术后机械通气时间(2.30±1.41)d、ICU滞留时间(4.82±2.07)d均较C组(1.53±0.92)d和(3.09±1.12)d延长;B组术后出现中度及以上的肺动脉反流52例,C组为5例;B组术后24 h尿量为(1.72±0.49)ml·kg-1·h-1较C组(2.41±0.99)ml·kg-1·h-1少;B组CVP为(12.76±2.06)mmH2O较C组(10.59±1.94)mmH2O升高;B组术后静脉利尿剂用量为(3.84±1.90)mg·kg-1·d-1,加用肾上腺素正兴肌力药物者29例,C组为(2.46±0.61)mg·kg-1·d-1和1例;上述参数比较,两组差异均有统计学意义(P＜0.05 or P＜0.01).A组和C组在体外循环时间,主动脉阻断时间,机械通气时间,ICU滞留时间,术后肺动脉反流程度,肾上腺素应用,术后尿量,速尿剂量,术后CVP上差异均无统计学意义(P＞0.05).表明植入肺动脉单瓣后,术后恢复时间明显减少,与保留肺动脉瓣环组相似.结论 肺动脉单瓣在6月龄内法乐四联症一期根治手术术后早期的抗反流效果是确切的,可以明显缩短围手术期恢复时间,减少正兴肌力药物应用,早、中期随访未发现血栓发生.
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先天性心脏病治疗的若干进展
1 法洛四联症的长期治疗法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)是常见的发绀型先天性心脏病之一.经手术治疗的TOF预后明显改善,大部分患者可长期生存.然而,部分术后遗留的肺动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣反流等已经引起重视,严重者可能影响患者生活质量,目前一致的意见是进行再手术--肺动脉瓣置换术(replacement ofpulmonary valve,PVR).
