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以腹痛为临床表现的Abernethy畸形1例
患者女,25岁,因“间断左下腹疼痛2个月”入院.查体:轻度贫血貌.实验室检查:血白细胞1.91×109/L,红细胞3.44×102/L,血红蛋白87 g/L,血小板87×109/L;谷氨酸氨基转移酶83 U/L,天冬氨酸氨基转移酶135 U/L,血氨71 μmol/L.超声检查肝脏未见异常,肠间隙可见肿大淋巴结,脾大.肠镜胃镜检查未见异常.腹部增强CT:下腔静脉、左肾静脉宽大,肠系膜上静脉、脾静脉较宽大,门静脉主干及其左右支相对较细;肠系膜上静脉与脾静脉汇合处向上发出一支粗大侧支静脉(图1),向左下走行,汇入左肾静脉,该侧支静脉局部狭窄.
关键词： Abernethy畸形 门腔分流 血管造影术 -
新生儿Abernethy畸形的影像学表现及其文献复习(附2例报道)
目的 提高对新生儿Abernethy畸形的认识.方法 报道2例经影像学或尸解证实的新生儿Abernethy畸形病例,复习相关文献,讨论该病的发生机制,影像学表现及诊断治疗.结果 Abernethy畸形又称先天性肝外门腔分流(Congenital extra-hepatic portosystemic shunt),是一种非常罕见的先天性门静脉系统发育异常而致的畸形,常合并有先天性心脏病等其他脏器的先天畸形.结论 诊断主要依据影像学,血管造影、腹部CT、核磁共振及腹部血管的超声多普勒等检查.治疗方法应根据畸形的不同类型及病人的情况决定,肝移植是根治Abernethy畸形终有效方法.
关键词： 新生儿 Abernethy畸形 -
Abernethy畸形致肺动脉高压1例
患儿女,14岁,主因“活动后气短头晕伴声音嘶哑半年”入院.9年前在外院诊断为特发性肺动脉高压.入院体检:口唇及甲床无紫绀,双肺呼吸音清.心前区无隆起,心律齐,P2亢进,左侧可闻及收缩期4/6杂音,肺动脉瓣听诊区为著.腹平软,肝脾肋下未触及.实验室检查未见异常.右心导管:肺动脉高压(用药前肺动脉压约104 mmHg/42 mmHg,平均61 mmHg),吸入伊洛前列腺素后肺动脉平均压下降16％,全肺阻力无明显改变.心脏超声:右心房室增大,重度肺动脉高压,三尖瓣、肺动脉瓣中-重度反流.腹部超声:肝实质回声增粗,肝门区及左右肝未见门静脉结构,门静脉主干沿左肝后方直接回流入右心房,门静脉主干与下腔静脉间未见交通支.
关键词： Abernethy畸形 体层摄影术 X线计算机 诊断显像 -
MSCT诊断Abernethy畸形
目的 分析Abernethy畸形的临床及MSCT资料,以提高对该类畸形的认识.方法 收集11例Abernethy 畸形患儿,分别接受CT平扫及增强扫描,分析其影像学表现.结果 Abernethy Ⅰ型患儿5例,影像学特点为肝门静脉无明确显示,3例胃肠道回流血液通过肠系膜下静脉、1例经左侧肾静脉引流至下腔静脉;1例通过腰升静脉进入半奇静脉,回流至上腔静脉.Abernethy畸形Ⅱ型患儿6例,影像学特点为肝内门静脉分支细、少,胃肠回流血液部分通过门静脉入肝,5例通过肠系膜下静脉、1例通过肠系膜上静脉汇入下腔静脉.结论 Abernethy畸形是较罕见的先天性疾病,MSCT是诊断本病的主要影像学手段.
关键词： Abernethy畸形 门体静脉分流 体层摄影术 X线计算机 -
256排螺旋CT对Abernethy畸形的诊断价值
目的:探讨256排螺旋CT对Abernethy畸形的诊断价值.方法:回顾性分析6例Abernethy畸形患者的临床及影像资料.结果:6例均经CT扫描及血管重建明确诊断.其中1例为Ⅰb型,5例为Ⅱ型.结论:256排螺旋CT扫描及血管重建诊断Abernethy畸形安全、有效,可在临床推广应用.
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Abernethy畸形合并肺动脉高压2例报告
Abernethy畸形是引起肺高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)非常罕见的病因,目前国内外对于Abernethy畸形合并PAH的报道较少,且几乎均为个案报道的形式,而本文报道2例我中心诊治的Abernethy畸形合并PAH的患者.1 病历资料病例1:患者18岁男性,因“活动后气促、心悸十余年,晕厥2次”于2016-08-16入院.入院查体:血压110/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率68次/min,SPO2 96％,A2＜P2,P2亢进,未闻及杂音.
关键词： Abernethy畸形 肺动脉高压 -
并发消化道出血的先天性门体分流畸形8例影像学特征病例系列报告
目的 探讨合并消化道出血的先天性门体分流畸形的影像学特征,以提高对该畸形的认识.方法 纳入复旦大学附属儿科医院病历系统中先天性门体分流且病史中有消化道出血症状的病例,采集性别、年龄、临床表现、CTA和MRA影像学资料、外科手术结局.CTA为GE Light speed 64排螺旋CT扫描仪,MRA为Siemens Avanto 1.5 T扫描仪,提取纳入病例的CTA原始图像,以1.25 mm层厚/0.625 mm层间隔重建,传人后处理工作站进行多平面重建;提取纳入病例的MRA原始图像,传人MR工作站进行后期多平面重建;由2名从事儿科影像诊断10年以上医生独立读片,观察门静脉及其属支的形态及走行,异常门体分流位置、途径,髂静脉、下腔静脉及肠管、肠壁血管分布.结果 2008年3月至2017年1月符合本文病例纳入标准的连续病例8例,男6例,年龄3月至10岁,7例贫血,7例便血,1例呕血.8例均行CTA检查,其中2例同时行MRA检查.截止出院时,6例行手术治疗,2例随访观察.8例先天性门体分流畸形患儿均为肝外型门体分流,2例肝外型Ⅰ型,6例为Ⅱ型.以便血为表现的7例中,髂内静脉、直肠上静脉及结肠静脉扩张扭曲;以呕血为表现的1例,脾静脉和肠系膜上静脉汇合后通过胃冠状静脉汇人左肾静脉,胃冠状静脉显著扩张、扭曲.结论 合并便血的先天性门体分流大部分通过肠系膜下静脉与髂静脉异常沟通,发生便血的比例高.
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Ⅱ型Abernethy畸形误诊为血小板减少症一例并文献复习
Abernethy畸形是门静脉系血管发育异常而形成的一种十分罕见的先天性肝外门-体静脉分流.John Abernethy于1793年对一例女婴尸体解剖时发现该病变,并首次对该病进行描述,其特点是门静脉系血液不流入或部分流入肝脏,而分流入体静脉系统.Morgan和Supefina于1994年根据其血流特点分为两型:I型:肝内门静脉缺如,门静脉系血流完全流入下腔静脉;II型:肝内门静脉发育不良,门静脉系血流部分回流入肝内[1].1997年,Howard和Davenport将此病命名为Abernethy畸形[2].我院近期收治一例以血小板减少为主要表现的II型Abernethy畸形,合并先天性肝动脉畸形、肝硬化、区域性门脉高压,该病例极其罕见且易误诊,现将其诊治汇报如下,以提高对该病的临床诊疗.
关键词： Abernethy畸形 先天性肝动脉畸形 血小板减少症 -
Abernethy畸形并发下消化道出血1例并文献复习
目的了解先天性肝外门腔静脉分流（Abernethy畸形）的临床特点。方法回顾分析1例Abernethy畸形并下消化道出血患者的临床资料，并进行文献复习。结果本例患者男性，20岁。反复间歇性便血20年。重度贫血貌，外周血WBC 2.0×109/L，RBC 2.6×1012/L，HB41g/L，PLT 125×109/L；粪红色软便，OB（+++），血液（++）；经电子胃镜、电子结肠镜、腹部血管彩超、腹部CT血管重建和磁共振成像检查诊断，行结直肠周围血管离断和直肠下段曲张静脉缝扎术，术后恢复良好，随访2年，生活质量好。结论 Abernethy畸形分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅱ型患者肝外门静脉广泛扩张并导致门腔静脉分流，以下消化道出血为主要临床表现。
关键词： Abernethy畸形 下消化道出血 影像学检查 手术治疗 -
2001年至2012年中国18例Abernethy畸形综合报道
目的 提高对Abernethy畸形的认识.方法 总结2001年至2012年中国报道的18例Abernethy畸形的临床表现和治疗方法.结果 在13例Ⅰ型患儿中,Ⅰa型6例,Ⅰb型7例；男5例,女8例；≤18岁患儿11例；便血4例,呕血4例,肝功能异常5例,肝硬化2例,肝性脑病2例,肝脏结节4例,脾大5例,脾功能亢进4例,门静脉高压3例,合并畸形3例.在5例Ⅱ型患儿中,≤18岁患儿2例；肝功能异常4例,便血1例,肝硬化1例,肝性脑病1例,肝脏结节1例.18例患儿均接受腹部影像学检查,其中螺旋CT血管造影(MSCTA)16例,腹部血管超声15例,数字减影血管造影术(DSA)7例,磁共振血管造影术(MRA)和MRI各1例.门静脉系统血液分流到下腔静脉2例、髂内静脉5例、左肾静脉3例、奇静脉2例、右心房2例和盆静脉丛1例,其余3例不详.2例Ⅰb型肝活检为肝细胞气球样变性、肝细胞结节样增生和脂肪样变,1例Ⅱ型为肝脏局灶结节样增生.4例便血被误诊为溃疡性结肠炎、痔疮和过敏性紫癜,2例阴蒂肥大被误诊为外阴畸形,1例5月龄婴儿因哭闹被误诊为脓毒症.多采用内科保守治疗,脾脏切除、结扎乙状结肠周围血管和栓塞分流道等手术也用于治疗巨脾、便血、呕血或肝性脑病.结论 Abernethy畸形多见于儿童,常表现为肝功能异常、便血和呕血、肝脏结节、肝外门腔分流表现,合并其他系统畸形少见.MSCTA对本病诊断有较高价值,应根据畸形的类型和病情进行个体化治疗.
关键词： Abernethy畸形 门静脉缺如 门腔分流 -
成人Abernethy畸形手术一例并文献复习
目的 提高对Abernethy畸形的认识,并探讨治疗方法.方法 报道1例成人Abernethy畸形的诊断及治疗,并复习文献.结果 术前正确地做出诊断,选择了正确的手术方式,术后恢复良好.结论 Abernethy畸形非常罕见,成人更为少见;术前必须正确地诊断并分型,根据分型采取不同的手术方式.
关键词： Abernethy畸形 手术 -
MSCT血管造影诊断儿童Abernethy畸形一例
病例资料 患儿,女,2岁,因咳嗽、腹胀7天入院.双肺呼吸音粗,肝脏及脾脏未触及.8个月曾行法洛氏四联症手术.实验室检查:谷丙转氨酶(ALT) 54U/L,谷草转氨酶(AST)63U/L,肌酸激酶(CK) 166U/L,肌酸激酶同工酶(CKMB )172U/L, 白蛋白(ALB)22.4g/L.本院B超示门静脉主干未显示,脾脏增大.MSCT血管造影显示门静脉缺如,脾静脉与肠系膜上静脉扩张并汇合入胃底静脉,通过奇静脉汇入下腔静脉,胆囊位置异常,肝内增生结节伴强化,胃底静脉纡曲扩张(图1).结合临床病史诊断为Abernethy畸形.
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重度贫血病因探寻及诊治1例
Abernethy畸形是由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形[1-2],于1793年由ABERNETHY首次报道.现报告湖南省人民医院诊治的1例以重度贫血并下消化道出血就诊的Abernethy畸形患者.
关键词： Abernethy畸形 贫血 消化道出血 -
Abernethy畸形的CT和MR诊断
目的：探讨Abernethy畸形的CT和MRI表现，以提高对本病的认识。方法符合诊断标准的Abernethy畸形6例，其中3例行CT平扫及增强检查，3例行MRI平扫及增强检查。全部病例行大密度投影（MIP）和/或容积再现（VR）后处理。检索1990年~2013年PubMed上的英文文献，收集具有完整CT和/或MR资料的Abernethy畸形60例，一并纳入分析。结果本组6例均为Ⅱ型Abernethy畸形。文献60例中37例为Ⅰ型，23例为Ⅱ型。29例Ⅱ型Abernethy畸形中，门腔分流部位：脾静脉与肾静脉直接或间接交通15例（51.72%），肠系膜上静脉与下腔静脉直接或间接交通5例（17.24%），门静脉与下腔静脉单支直接沟通5例（17.24%），门静脉与下腔静脉多支沟通1例（3.45%）；另外3例表现为门静脉与下腔静脉系统的单支沟通，分别为肠系膜上静脉与右侧精索静脉2例（6.90%）、肠系膜上静脉与左髂总静脉1例（3.45%）。Ⅰ型Abernethy畸形中，Ⅰa型20例，Ⅰb型17例，均表现为门静脉干血完全向腔静脉分流而不回流到肝脏。66例Abernethy畸形中，17例合并肝内结节（本组3例，文献14例），其中12例单发，5例多发；其中15例为良性结节（88.24%），2例为恶性结节（11.76%）。28例伴发其他器官畸形，其中27例为Ⅰ型患者。结论 CT、MRI可准确对Abernethy畸形进行分型诊断并确定肝外门腔静脉分流的部位。Ⅰ型患者易合并其他脏器畸形；Abernethy畸形患者肝脏结节多为良性结节，少数可转变为恶性结节。
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数字减影血管造影对儿童Abernethy畸形的诊断
目的 探讨儿童Abernethy畸形的DSA及CT表现并探讨其诊断价值.方法 对我院共11例Abernethy畸形的影像学检查结果进行回顾性分析,所有病例均行DSA及CT检查,CT检查均行平扫及增强多期扫描,并行多平面重组(MPR)、大密度投影(MIP)及容积再现(VR)后处理.结果 本组病例中,3例为Abernethy Ⅰ b型,8例为AbernethyⅡ 型,其中CT结果误诊2例(均为Ⅱ型误诊为Ⅰb型).门体分流部位:门静脉与下腔静脉交通9例,脾静脉与右髂总静脉交通1例,脾静脉与左髂总静脉交通1例.本组病例其他主要临床资料包括先天性心脏病、肺动脉高压、弥漫性肺动静脉瘘、肝功能异常、肝内结节、血氨增高、肝性脑病等.结论 多层螺旋CT可对Abernethy畸形进行诊断并明确分流部位,但DSA对于儿童Abernethy畸形诊断、分型及指导治疗仍具有不可取代的作用.
关键词： Abernethy畸形 血管造影术 体层摄影术 X线计算机 -
肝前型门静脉高压症的诊治
目的 探讨肝前型门静脉高压症的临床特点、诊断、治疗方法的选择及疗效.方法 回顾性分析第二炮兵总医院及北京协和医院2000年1月至2009年5月期间收治的46例肝前型门静脉高压症(包括2例Abernethy畸形)患者的临床资料. 全部患者均根据间接门静脉造影、CT血管造影和(或)彩超检查结果确诊为肝前型门静脉高压症.行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术23例;脾切除、脾静脉-肾静脉分流术8例;门静脉-下腔静脉分流术1例;附脐静脉-颈内静脉分流术2例;门奇静脉断流术3例;脾切除、门奇静脉断流术1例;乙状结肠暂时性造瘘,6个月后闭瘘1例;大部分小肠切除术1例;经股动脉插管溶栓4例;未行手术2例,仅给予护肝及对症治疗.结果 44例患者随访2个月～5年,平均23.4个月,1例未手术者失访. 34例行分流手术治疗的患者术后脾功能亢进症状消失,未再发生上消化道出血;行断流术者术后13个月及2 年因再次出血行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术2例;断流术后8个月因再次出血死亡1例;溶栓治疗后40 d因肠坏死死亡1例,1例未手术的患儿出院4个月后再次出现黑便经保守治疗好转.结论 肝前型门静脉高压症的治疗以降低门静脉压力为主,各种分流手术及肠系膜上动脉和(或)脾动脉置管溶栓安全有效,但需根据个体情况施行.
关键词： 肝前型门静脉高压症 Abernethy畸形 附脐静脉 分流术 溶栓 -
Abernethy畸形致下消化道出血的诊治
目的 探讨Abernethy畸形致下消化道出血的诊断及治疗方法.方法 回顾1例Abernethy畸形患者的诊治情况,并结合相关文献进行分析.结果 血管造影确诊后经积极术前准备,行剖腹探查、乙状结肠造瘘术,术后3周开始给予中药保留灌肠至术后7周,6个月关闭造瘘,3周后继续辅以中药保留灌肠4周.患者顺利恢复出院,随访9个月未再次出血.结论 正确的诊断及合理的治疗方案是救治的关键.
关键词： Abernethy畸形 下消化道 出血 手术 中药 -
儿童Abernethy畸形
目的 提高对儿童Abemethy畸形的认识.方法 归纳总结2001年1月-2012年11月我国文献报道的13例儿童Abernethy畸形(即先天性肝外门腔分流,临床分为Ⅰ a型、Ⅰb型和Ⅱ型)的临床表现和治疗方法.结果 13例儿童Abernethy畸形中,11例Ⅰ型(Ⅰ a型4例、Ⅰb型7例)和2例Ⅱ型患儿,1岁内发病6例,确诊前病程≥5年6例.在11例Ⅰ型患儿中,便血3例,呕血4例,肝功能异常4例,肝硬化1例,肝性脑病2例,肝脏结节3例,脾脏肿大4例,脾功能亢进3例,门脉高压3例,合并畸形3例.在2例Ⅱ型患儿中,便血1例,肝功能异常伴肝硬化、脾脏肿大和脾功能亢进1例,肝脏结节1例；无呕血和合并畸形.门脉系统血液分流到下腔静脉2例、髂内静脉4例、左肾静脉1例、奇静脉1例、右心房2例和盆静脉丛1例,其余2例不详.患儿多采用保守治疗,如有巨脾、便血或呕血,脾脏切除和结扎乙状结肠周围血管手术也有采用.结论 Abcrnethy畸形以Ⅰ型患儿为主,发病年龄较早,临床表现不具特异性.诊断依赖于影像学检查,螺旋CT血管造影对诊断有较高价值.个体化治疗应根据畸形类型和病情而定.
关键词： Abernethy畸形 门静脉缺如 门腔分流 儿童 -
新生儿先天性门体静脉分流合并髂动脉-脐静脉瘘一例报告并文献复习
目的 探讨新生儿期先天性门体静脉分流(congenital portosystemic shunt,CPSS)的临床特征,提高对CPSS的认识.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1例先天性肝外门体静脉分流合并髂动脉-脐静脉瘘新生儿,并以“先天性门体静脉分流”、“先天性门腔静脉分流”、“Abernethy畸形”为关键词检索中国知网、维普、万方数据库,以“congenital portosystemic shunt”、“congenital porto-caval shunt”、“Abernethy malformation”为关键词检索生物医学文献(PubMed)数据库2006年1月至2016年6月收录的相关论文,总结新生儿期CPSS病例的临床特点和诊断治疗.结果 本院收治患儿男,以生后气促、发绀为主要表现,心脏超声检查提示肺动脉高压,心脏+腹部CT检查提示门体静脉存在分流,门静脉、脐静脉增粗,静脉导管开放,髂动脉-脐静脉瘘.文献检索共收集8篇文献24例CPSS患儿资料,包括本例在内共25例,肝内分流(n=22)多于肝外分流(n=3),大部分病例可经超声诊断.新生儿CPSS合并症包括先天性心脏病、宫内发育迟缓、皮肤血管瘤等,CPSS引起的临床症状包括肝功能异常(52.0％)、高氨血症(28.0％)、肺动脉高压(12.0％)、呼吸困难(12.0％)等,治疗以内科保守治疗为主,40％的分流可自发关闭,此次文献复习资料中有5例死亡(20％).结论 新生儿期CPSS的表现以肝功能异常为主,肝内分流有自愈倾向,肝外分流及静脉导管未闭类型的CPSS病情凶险,应尽早治疗,同时应积极处理相关并发症.
关键词： 动静脉畸形 门静脉 门体静脉分流 Abernethy畸形 静脉导管未闭
