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先天性门静脉缺如伴肝内多发结节1例影像学表现及文献复习
先天性门静脉缺如(Congenital absence of portal、vein，CAPV）较为罕见,国内鲜见放射影像学报道.现将CAPV伴肝内多发结节1例报告如下.
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2001年至2012年中国18例Abernethy畸形综合报道
目的 提高对Abernethy畸形的认识.方法 总结2001年至2012年中国报道的18例Abernethy畸形的临床表现和治疗方法.结果 在13例Ⅰ型患儿中,Ⅰa型6例,Ⅰb型7例；男5例,女8例；≤18岁患儿11例；便血4例,呕血4例,肝功能异常5例,肝硬化2例,肝性脑病2例,肝脏结节4例,脾大5例,脾功能亢进4例,门静脉高压3例,合并畸形3例.在5例Ⅱ型患儿中,≤18岁患儿2例；肝功能异常4例,便血1例,肝硬化1例,肝性脑病1例,肝脏结节1例.18例患儿均接受腹部影像学检查,其中螺旋CT血管造影(MSCTA)16例,腹部血管超声15例,数字减影血管造影术(DSA)7例,磁共振血管造影术(MRA)和MRI各1例.门静脉系统血液分流到下腔静脉2例、髂内静脉5例、左肾静脉3例、奇静脉2例、右心房2例和盆静脉丛1例,其余3例不详.2例Ⅰb型肝活检为肝细胞气球样变性、肝细胞结节样增生和脂肪样变,1例Ⅱ型为肝脏局灶结节样增生.4例便血被误诊为溃疡性结肠炎、痔疮和过敏性紫癜,2例阴蒂肥大被误诊为外阴畸形,1例5月龄婴儿因哭闹被误诊为脓毒症.多采用内科保守治疗,脾脏切除、结扎乙状结肠周围血管和栓塞分流道等手术也用于治疗巨脾、便血、呕血或肝性脑病.结论 Abernethy畸形多见于儿童,常表现为肝功能异常、便血和呕血、肝脏结节、肝外门腔分流表现,合并其他系统畸形少见.MSCTA对本病诊断有较高价值,应根据畸形的类型和病情进行个体化治疗.
关键词： Abernethy畸形 门静脉缺如 门腔分流 -
儿童Abernethy畸形
目的 提高对儿童Abemethy畸形的认识.方法 归纳总结2001年1月-2012年11月我国文献报道的13例儿童Abernethy畸形(即先天性肝外门腔分流,临床分为Ⅰ a型、Ⅰb型和Ⅱ型)的临床表现和治疗方法.结果 13例儿童Abernethy畸形中,11例Ⅰ型(Ⅰ a型4例、Ⅰb型7例)和2例Ⅱ型患儿,1岁内发病6例,确诊前病程≥5年6例.在11例Ⅰ型患儿中,便血3例,呕血4例,肝功能异常4例,肝硬化1例,肝性脑病2例,肝脏结节3例,脾脏肿大4例,脾功能亢进3例,门脉高压3例,合并畸形3例.在2例Ⅱ型患儿中,便血1例,肝功能异常伴肝硬化、脾脏肿大和脾功能亢进1例,肝脏结节1例；无呕血和合并畸形.门脉系统血液分流到下腔静脉2例、髂内静脉4例、左肾静脉1例、奇静脉1例、右心房2例和盆静脉丛1例,其余2例不详.患儿多采用保守治疗,如有巨脾、便血或呕血,脾脏切除和结扎乙状结肠周围血管手术也有采用.结论 Abcrnethy畸形以Ⅰ型患儿为主,发病年龄较早,临床表现不具特异性.诊断依赖于影像学检查,螺旋CT血管造影对诊断有较高价值.个体化治疗应根据畸形类型和病情而定.
关键词： Abernethy畸形 门静脉缺如 门腔分流 儿童 -
先天性门静脉部分缺如伴肝脏重塑
先天性门静脉缺如是临床上十分罕见的 门静脉先天性胚胎发育异常,由于该疾病缺乏特征性临床表现,容易造成误诊、漏诊.2013年2月宁波市第一医院收治了1例先天性门静脉部分缺如伴肝脏重塑患者,总结其增强CT检查表现,探讨影像学检查对该疾病的诊断价值,以提高临床医师对该疾病的认识.
