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超声心动图对左心室肌小梁增多伴发心内结构及功能改变的初步研究
目的 研究左心室肌小梁增多伴发的心内结构及功能改变,初步探讨其发生的可能因素.方法 筛选经胸超声心动图检查的左心室肌小梁增多成人患者,纳入其中在收缩末期胸骨旁左心室短轴切面观测量左心室非致密层心肌/致密层心肌(NC/C) ＞2者120例.测量左心室舒张末期前后径(LVEDD)和左心室射血分数(LVEF),二维结合彩色多普勒(CDFI)观察肌小梁间有无深陷隐窝.结合临床资料及其他检查对病因进行分类.结果 左心室肌小梁增多见于扩张型心肌病改变52例、心肌梗死13例、心瓣膜病28例、先天性心脏病12例以及无明确病因15例.其中,无明确病因组LVEDD、LVEF值与其他病因组比较,差异有统计学意义(P＜0.01).有14例可见深陷隐窝,分别见于扩张型心肌病改变5例、先天性心脏病1例、无明确病因8例.左室肌小梁增多合并隐窝(14例)与单纯肌小梁增多(106例)比较,LVEDD (54.5±8.2 vs 64.8±10.3)mm、LVEF (50.2±9.1 vs 41.6±8.7)％,差异均有统计学意义(P＜0.01).结论 左心室肌小梁增多见于多种病因,不仅仅是左心室心肌致密化不全的特征性改变,亦可能是慢性心力衰竭进展过程中左心室重构的一种继发性改变.
关键词： 超声心动图 左心室肌小梁 左心室心肌致密化不全 左室重构 -
左心室心肌致密化不全研究进展
左心室心肌致密化不全(LVNC)是胚胎时期致密化过程障碍所致的一种心肌病,表现为心室内异常粗大的肌小梁和相互交织的深陷窝.超声心动图是诊断LVNC的常用方法,但尚无统一标准.随着超声新技术的发展,实时三维超声心动图和CEUS可辅助诊断LVNC.目前LVNC的发病机制、遗传学和疾病结局尚不清楚.本文对LVNC的研究进展进行综述.
关键词： 左心室心肌致密化不全 超声心动描记术 诊断 -
实时三维超声技术评价左心室心肌致密化不全患者左心房射血功能
目的 应用实时三维超声技术评价左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心房功能,并探讨其在LVNC诊断中的应用价值.方法 选择2015年2月至2016年8月于中国医科大学附属盛京医院就诊的LVNC患者20例,同时选择同期该院体检的20名年龄相匹配的健康志愿者作为健康对照组.常规超声测量室间隔厚度(IVS)、左心室舒张末期内径(LVEDD).自动计算得出左心室射血分数(LVEF).测量组织多普勒二尖瓣口E波峰值(E)、二尖瓣口A波峰值(A),并计算E/A比值.采集左心心尖四腔切面full-volume图像,软件自动输出左心房大容积(LAVmax)及左心房射血分数(LAEF),并计算LAVmax/体表面积比值.采用独立样本t检验比较LVNC组患者与健康对照组受检者IVS、LVEDD、LVEF、E/A、LAEF、LAVmax/体表面积.结果 LVNC组患者与健康对照组受检者年龄、IVS、LVEDD、LVEF、E/A差异均无统计学意义.LVNC组患者LAEF、LAVmax/体表面积均高于健康对照组受检者[(62.57±7.36)％vs(50.12±7.00)％,(22.80±8.52)ml/m2 vs(18.00±4.99)ml/m2],且差异均有统计学意义(t=5.3,P<0.01;t=2.1,P<0.05).结论 LVNC患者左心室射血功能正常条件下,左心房射血功能已有明显提高.应用实时三维超声技术可以对LVNC患者心脏功能进行评估.
关键词： 左心室心肌致密化不全 超声心动描记术 三维 左心房射血分数 -
左心室心肌致密化不全与基因突变
左心室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的先天性与遗传相关的心肌病,主要累及左心室,偶累及右心室,形态学上表现为大量突出的肌小梁,心肌外层薄而致密,存在深陷的小梁隐窝和海绵样心内膜.LVNC可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存,具有显著的遗传异质性,遗传学研究呈非单一性遗传特点,其致病基因及突变位点表现多样,无特异性.近年来,基因突变成为LVNC的研究热点,常见的有常染色体显性遗传和线粒体遗传.LVNC致病基因的研究有助于揭示LVNC的致病机制,并有利于LVNC的早期诊治及预后的改善.
关键词： 左心室心肌致密化不全 基因突变 遗传学研究 -
左心室心肌致密化不全突变基因的研究进展
左心室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)是由于胚胎初期心内膜及心肌细胞发育停止而引起的一种相对罕见心肌病,因该病主要累及左心室而得名.LVNC是散发性或家族性遗传疾病,具有明显的遗传异质性,它以X连锁及常染色体显性遗传.LVNC的遗传学特点为非单一性遗传,其致病基因及突变位点表现多样.现已经证明LVNC与多个基因突变密切相关,且与诱发其他心肌病的基因发生基因重叠.该文将对LVNC相关突变基因的研究进展作一综述.
关键词： 左心室心肌致密化不全 基因突变 遗传异质性 -
超声斑点追踪显像评价左心室心肌致密化不全患者心肌功能
目的：探究超声斑点追踪显像技术（STI）在评价左心室心肌致密化不全（LVNC）患者心肌功能中的临床应用价值。方法：选取于2014年6月至2015年6月到该院参与治疗的 LVNC 患者20例，其中包括 LVEF 50％的患者10例与 LVEF ＜50％的患者10例，基于此，将 LVEF≥50％的10例患者设置为 LVNC －1组，将 LVEF ＜50％的10例设置为 LVNC －2组，将年龄、性别与此相对应的20例健康志愿者设置为对照组。对比分析对照组与 LVNC －1组、LVNC －2组的常规超声心动图测量值、不同水平下的收缩期峰值 LS。结果：针对常规超声心动图测量值，LVNC －1组、LVNC －2组与对照组在年龄、室间隔厚度上差异并不显著（P ＞0．05）。LVNC －1组、LVNC －2组与对照组在 LVEDD、LVESD 以及 LVEF 差异显著（P ＜0．05）。针对不同水平下的收缩期峰值 LS，LVNC －1组、LVNC －2组 LS 较于对照组明显减低（P ＜0．05）。结论：通过超声斑点追踪显像技术，定量评价左心室心肌致密化不全患者心肌功能，效果十分显著，为诊治左心室心肌致密化不全患者提供保障，值得广泛推广。
关键词： 超声斑点追踪显像 左心室心肌致密化不全 心肌功能 -
Tei指数在左心室心肌致密化不全的应用
目的 探讨Tei指数在左心室心肌致密化不全中的应用价值.方法 对86例经胸超声心动图诊断的左心室心肌致密化不全患者按照左心室射血分数≥55％、45％～54％、＜45％的测值区间分为A组、B组、C组,分别与正常对照组D组进行Tei指数的分析比较.将具有临床症状及体征、心律失常、左心室舒张末径＞50 mm及血清脑钠肽浓度升高中的一项或一项以上的A组患者划分为A1组,其余为A2组.结果 A组的Tei指数与正常对照D组比较,差异无统计学意义(0.42±0.02 vs.0.38±0.02,P＞0.05).B组、C组的Tei指数与正常对照D组比较,差异有统计学意义(P＜0.01).A1组的Tei指数与正常对照D组比较,差异有统计学意义(0.47±0.02vs.0.38±0.02,P＜0.05).结论 应用Tei指数可以对左心室心肌致密化不全患者的左心室整体功能进行评价,可以提示早期左心室功能损害,具有较高的临床应用价值.
关键词： 左心室心肌致密化不全 Tei指数 左心室射血分数 经胸超声心动图 -
超声诊断马凡综合征合并左心室心肌致密化不全1例
1 病例资料患者,男,24岁,因活动后气促,腹胀20余天于2013年9月收住我院心内科.查体:心界向左下扩大,心前区闻及奔马律;二尖瓣听诊区闻及2～6级收缩期叹气样杂音;四肢手指、足趾修长.超声心动图检查:主动脉根部呈瘤样扩张内径62 mm,累及主动脉根部长度59 mm;主动脉瓣脱垂并重度反流;左心室显著增大,游离壁乳头肌水平以下室壁增厚,内2/3层呈大量网状肌小梁及小梁隐窝回声并可见暗淡血流信号充填,外1/3层近似正常致密化心肌回声,室壁运动弥漫性减弱(见图1).超声诊断:①主动脉根部瘤样扩张并主动脉瓣重度关闭不全,符合马凡综合征心脏改变.②合并左室局部心肌致密化不全可能.患者于2014年1月行Ben-tall术+胸骨翻转术.术中所见:主动脉根部瘤样扩张内径60 mm;主动脉瓣叶脱垂,重度反流;左心室显著增大;重度漏斗胸.术后诊断:马凡综合征,主动脉瓣重度关闭不全,升主动脉瘤样扩张.
关键词： 马凡综合征 左心室心肌致密化不全 超声心动图 -
超声对儿童孤立性左心室心肌致密化不全整体左心功能的评价
目的 研究不同左心室收缩功能状态下孤立性左心室心肌致密化不全(iLNVC)患儿ICT、IRT、ET以及Tei指数的差异,探索iLNVC对儿童左室心功能的影响.方法 纳入45例iLNVM患儿(A组:15例左心室收缩功能减低,LVEF＜55％;B组:30例左心室收缩功能正常,LVEF≥55％)与正常对照组(C组:30例),检测各组左心室ICT、IRT、ET以及Tei指数间差异.结果 A组ICT较C组延长(P＜0.05);A组的IRT长,B组次之,C组短(P＜0.05);A、B、C组ET比较差异无统计学意义(P＞0.05);A组的Tei指数大,B组次之,C组小(P＜0.05).结论 iLNVC患儿出现左心室收缩功能减低前可能已存在舒张功能的异常,利用Tei指数评价左心室整体功能,有助于早期发现iLNVC患儿的左心室心功能异常.
关键词： 左心室心肌致密化不全 左心功能 Tei指数 儿童
