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神经性肌强直的临床及肌电图表现
目的：观察神经性肌强直（NMT）患者的临床特点及肌电图特异性表现。方法总结7例确诊 NMT 患者的临床及电生理资料，结合相关文献进行分析。结果7例患者均为男性，发病年龄22~77岁，多在37~49岁之间。7例患者中6例有肌肉颤搐、肌肉僵硬、肌痉挛，5例有多汗的表现，3例合并肌无力，2例出现肌肉萎缩。肌电图检查均可记录到静息状态下持续的动作电位发放，呈二连、三联或多联的形式，一例行坐骨神经阻滞后，动作电位发放不减少。一例有明确家族史患者 KCNA1基因检测阴性。给予卡马西平等膜稳定剂治疗后，临床症状均有一定程度的改善。结论临床症状和肌电图检查对确诊 NMT 非常重要。NMT 为周围神经高兴奋性疾病，对膜稳定剂的治疗反应较好，肌电图的特异性改变为 NMT 提供重要诊断依据。获得性 NMT 可行 VGKCs 抗体检测，对治疗手段的选择有指导作用。
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神经性肌强直研究进展
神经性肌强直(neuromyotonia,NMT)是由多种原因引起的以肌肉蠕动、肌强直、肌阵挛及多汗症为特征的临床综合征,电生理表现为周围神经高兴奋性.现就NMT的病因、发病机制、临床表现、实验室检查及治疗等研究进展进行综述.
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神经性肌强直
神经性肌强直是一种罕见的周围神经高兴奋性综合症.此文就其可能的病因、临床及电生理特征等方面进行综述.
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神经性肌强直2例
1病例报告例1,男,32岁,自1998年底始感右上肢发硬、疼痛,活动时可见肌肉蠕动,连续活动后蠕动及发硬感消失或减轻.寒冷时上述症状加重,洗热水浴时减轻.服用维生素及镇痛剂未见明显变化.于1999年5月20日来诊.家族史无异常.
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神经性肌强直临床及病因探讨(附5例报道)
神经性肌强直亦称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动综合征,是一种由周围神经病变引起的自发性连续性肌肉活动综合征.随着电生理、病理诊断水平的提高及发病机制的研究进展,使本病的治疗成为可能.本文报道5例神经性肌强直,并分析其临床、电生理、病理、治疗及预后,探讨其发病机制.
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针刺联合西药治疗Isaacs综合征1例
目的:观察传统针灸对Isaacs综合征的治疗作用.方法:笔者在中南大学湘雅医院神经内科进修期间采用传统针灸治疗1例Isaacs综合征,并于患者住院期间观察其疗效.结果:本例患者在经过针灸干预治疗后效果明显,且好转出院.结论:Isaacs综合征虽然是一种难治性疾病,目前其主要治疗手段以西医学解痉、营养神经为主,然而传统针灸也可以作为一种治疗手段而加强其治疗作用.
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神经性肌强直5例报告并文献复习
目的 探讨Isaacs综合征临床表现、肌电图特点及临床转归.方法 分析5例神经性肌强直病例的临床症候、肌电图表现、诊断及治疗情况,并进行文献回顾.结果 5例病例临床主要表现为肌肉颤搐、多汗等；肌电图表现为持续快速的二联、三联或多联的运动单位放电活动；应用卡马西平可缓解临床症状.结论 神经性肌强直是一种少见的周围神经病变,白发性连续性肌肉活动为其主要表现；肌电图特点为持续快速的二联、三联或多联运动单位放点活动；应用卡马西平治疗有效,但仍需定期随访.
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儿童神经性肌强直3例报告并文献复习
目的 提高对儿童神经性肌强直病的认识.方法 回顾分析3例儿童神经性肌强直的临床、肌电图表现及治疗.结果 3例病例的临床表现和肌电图符合神经性肌强直的临床特征,应用卡马西平或苯妥英钠治疗有效.结论 儿童神经性肌强直可能足一种罕见的自身免疫性疾病,需与强直性肌病等相鉴别.
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电压门控性钾通道抗体病及其治疗
越来越多的证据显示,某些抗体如电压门控性钙通道及钾通道等抗体病与神经系统疾病密切相关,并且这些疾病大多免疫抑制治疗有效.本文就电压门控性钾通道抗体病:神经性肌强直、边缘叶脑炎及莫旺综合征的研究与治疗进展作一介绍
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4例神经性肌强直患者电生理学和临床特点探讨
目的：探讨神经性肌强直（NMT）的临床表现、肌电图及治疗特点。方法：回顾性分析临床确诊的4例NMT患者的临床表现、肌电图及治疗特点。结果：4例患者临床表现均以静息状态下肌肉颤搐为主，肌电图显示自发的、连续的、不规则的多重单个运动单元高频率放电，其中3例单纯卡马西平或苯妥英钠效果不佳，加用激素治疗后获痊愈。结论：卡马西平或苯妥英钠治疗获得性NMT可缓解症状，效果不佳时结合激素治疗，疗效显著，支持获得性NMT与免疫功能紊乱相关。
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Isaacs综合征1例
Isaacs综合征是一种罕见的周围神经病变引起的自发性连续性肌肉活动综合征,主要表现为受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐、无力和肌弛缓延迟,肌电图检出自发性持续性的运动单位放电活动[1].现将作者遇到的1例Isaacs综合征报告如下.
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神经性肌强直3例报告
1 病历资料1·1 男性,23岁.因双下肢肌肉颤动及活动后僵硬2月入院.2月前无诱因出现双下肢肌肉颤动,呈持续性,不能控制,入睡后亦不消失,并伴有双下肢活动后僵硬,尤以行走过久时明显,间常出现发作性肌肉胀痛,伴大汗,行走困难.既往健康,家中无类似病史.体查:T 36.5℃,P 75次/min,R 20次/min,BP 120/80mmHg. 神清,语利.心、肺、腹未见异常.四肢、躯干部肌肉均可见肌肉颤动,感觉检查正常,腱反射减弱.B超示左肝叶内有一低回声区.肌电图为受累肌肉有自发的节律性、持续性的肌电活动.静推安定10mg后10min仍可呈二联及多联电位活动;运动神经传导速度正常.左腓肠肌肌肉活检:肌肉中偶见角形纤维,肌束间少许血管壁增厚、闭塞,个别肌束周围有炎性细胞浸润.入院诊断:神经性肌强直.给予神经营养药及苯妥英钠0.1g,3次/d,1周后无明显缓解,改用卡马西平0.1g,3次/d,1周后病人肌肉颤动明显好转,2周后颤动基本消失.
