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IgM肾病
IgM肾病系指以免疫荧光下肾小球系膜区IgM沉积为特征的原发性肾小球疾病.IgM肾病多数以肾 病综合征起病,少数表现为蛋白尿、单纯血尿或蛋白尿合并血尿.光镜下肾小球可显现基本正常,也可有不同程度的系膜增殖.早期研究认为该病预后良好；目前研究提示,IgM肾病预后不容乐观,随访5～ 15年,其中7％～39％发展为肾功能不全,6％ ～ 36％进展为终末期肾病.因此,应将IgM肾病作为一独立疾病看待,并延长随访观察时间.
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肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义
目的 探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义.方法 选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象.根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥+且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组.回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况.结果 125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例.①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义.IgM沉积组24 h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组(P分别为0.025和0.038).②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组(P分别为0.002和0.039),基底膜增厚发生率显著低于对照组(P=0.000).③对激素治疗反应两组差异无统计学意义(P=0.364).④随访2~78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义.⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检.除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化.结论 伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出.对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能.
关键词： IgM沉积 原发性肾小球疾病 儿童 IgM肾病 局灶节段性肾小球硬化 -
成人原发性IgA肾病患者肾脏IgM沉积与临床及病理的关系
目的 探讨成人原发性IgA肾病(IgAN)患者肾脏IgM沉积与临床及病理的关系.方法 收集经皮肾活检病理证实为成人原发性IgAN的147例患者,分为IgM阴性组和IgM沉积组,对两组的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行比较分析.结果 ① 与IgM阴性组相比,IgM沉积组患者肾病综合征的例数、24 h尿蛋白定量、24 h尿蛋白/肌酐、尿总蛋白及血尿素氮均明显增加,血白蛋白及肾小球滤过率(eGFR)、血IgG明显下降,慢性肾脏病(CKD)分期更重,尿转铁蛋白、尿白蛋白、尿IgG及尿N-乙酰β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)明显增加,差异有统计学意义(P<0.05);② IgM沉积组Lee氏分级Ⅳ级比例增加,但两组间差异无统计学意义;牛津分类中两组间比较,M、E、S差异无统计学意义,T分类中IgM沉积组病理损害更重,且差异有统计学意义(P<0.05);用Katafuchi半定量分析,结果显示IgM沉积组的肾脏病理总积分、肾小管间质积分与IgM阴性组相比差异有统计学意义(P<0.05).结论 肾脏IgM沉积的成人原发性IgAN患者的尿蛋白程度更高,临床表现更重,肾小球损伤明显,病理表现中肾小管间质病变及肾脏总的病理损害更为明显.
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湖北民族地区IgA肾病71例临床分析
目的 探讨湖北民族地区IgA肾病患者临床特点及相关因素.方法 对71例原发性IgA肾病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 71例IgA肾病患者中,年龄30～39岁者37例(52.11％);39例(54.93％)临床表现为血尿+蛋白尿;43例(60.56％)为系膜增生性肾炎,22例(30.07％)为局灶性节段性肾小球硬化;45例(63.38％)合并有高血压.结论 IgA肾病临床表现多样化,多伴高血压,孤立性血尿的IgA肾病易被忽视而漏诊,其他肾小球疾病易被误诊为IgA肾病,临床上应尽早行肾活检术确诊.
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原发性局灶节段性肾小球硬化伴IgM沉积患者的临床特征及预后分析
目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(pFSGS)伴IgM沉积患者的临床特征及预后.方法 选取1996年至2012年本院肾活检确诊为pFSGS的患者102例.根据肾小球免疫荧光检查IgM沉积与否分为IgM沉积组(n=66)与无IgM沉积组(n=36),回顾分析两组患者的临床、病理特点及随访结果.结果 (1)两组患者在年龄、性别比,镜下血尿、高血压、肾衰竭发生率、肾小球滤过率(eGFR)、内生肌酐清除率(Ccr)、血清肌酐(Scr)等项目的差异无统计学意义.两组24 h尿蛋白量(Upro)、肾病综合征(NS)发生比率、血浆白蛋白(Alb)、尿微量白蛋白、尿β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)、血胆固醇(Tch)、血高密度脂蛋白(HDL)、血清IgA、血清IgM等项目的差异有统计学意义(P＜0.05).(2)IgM沉积组肾小球IgA、IgG、C3 、C1q、纤维蛋白原的沉积率高于IgM阴性组(P＜ 0.05);IgM沉积组系膜基质增生评分低于IgM阴性组(P＜0.05).(3)成功随访患者54例,其中IgM沉积组35例,IgM阴性组19例,中位随访时间64.6(22.8,103.8)月.随访过程新进入肾衰竭5例均为IgM沉积组患者,Kaplan-Meier生存分析结果示两组差异有统计学意义(P＜0.05).结论 伴IgM沉积的pFSGS患者的尿蛋白程度更重,肾小球免疫荧光沉积程度相对较高,预后较差.
关键词： 原发性肾小球疾病 局灶节段性肾小球硬化 IgM沉积 -
原发性IgA肾病患者预后风险性及相关影响因素的初探
目的 探索原发性IgA肾病患者预后风险性及影响因素.方法 选取124名本科确诊为IgAN的患者为研究对象,记录其基线资料,对所有患者进行为期3年的随访,根据随访结果分为不良预后组与预后良好组.对可能影响IgAN患者预后的危险因素进行单因素分析;多因素Cox回归进一步评价存在统计学意义的所有因素对IgAN患者预后的影响程度.结果 单因素分析及多因素Cox比例风险模型结果显示:患者24h尿蛋白(RR =1.412,95％ CI:1.205～2.659)、病理类型(RR=3.159,95％ CI:1.023～6.758)、牛津分型(T1 +T2)(RR=1.302,95％ CI:1.043～4.625)、系膜区是否IgM沉积(RR=1.672,95％CI:1.026-3.724)是患者的独立影响因素.结论 系膜区IgM沉积、牛津分型、24h尿蛋白、病理类型及Lee分级可作为影响原发性IgAN患者预后不良的独立影响因素,为早期发现高风险IgAN提供依据.
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49例 IgM 沉积儿童原发性肾小球疾病的临床特征及预后
目的：探讨IgM沉积儿童原发性肾小球疾病的临床特点及预后。方法回顾分析2009年5月至2015年6月在广东省中山市博爱医院儿肾科住院并行肾穿刺活检的儿童原发性肾小球疾病患儿83例的临床资料，根据其肾组织病理免疫荧光是否有IgM沉积分为IgM组（49例）和nIgM组（34例），分别对其临床表现、病理特点、疗效及预后进行分析。结果临床诊断包括单纯血尿37例，肾病综合征30例，急性肾炎综合征9例，蛋白尿7例。①病理情况：IgM组以系膜增生性肾小球肾炎为主，占59．2％（29例），显著高于nIgM组的17．6％（6例），χ2＝14．200，P＜0．05；而IgM组轻微病变率28．6％（14例）低于nIgM组的70．6％（24例）χ2＝14．280，P＜0．05；局灶节段性肾小球硬化IgM组和nIgM组分别为3例和4例；膜增生性肾小球肾炎IgM组3例、nIgM组未见病例，IgM组基底膜增厚及小动脉管壁病变各4例，nIgM组均未见病例；②对激素治疗反应：有44例使用糖皮质激素，IgM组和nIgM组激素敏感分别为56．0％和73．7％，而耐药／依赖／频繁复发情况分别为44．0％和26．3％，，两组差异无统计学意义（P＞0．05）；③预后：随访6个月至6．5年，IgM组和nIgM组缓解率分别占38．8％（19例）和64．7％（22例），两组差异有统计学意义（χ2＝5．399，P＝0．020）。结论 IgM沉积的原发性肾小球疾病临床表现与无IgM沉积病例相似；肾脏病理以系膜增生性肾小球肾炎为主，少部分病例可发生基底膜增厚和小动脉病变；激素的治疗反应与无IgM沉积者相似；随访发现血尿蛋白尿缓解率较低，应长期跟踪。
