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泄殖腔畸形诊治进展

冯欣;陈亚军

摘要: 泄殖腔畸形是指原始尿道、阴道及原始直肠在胚胎发育期未分开,出生后在会阴部原尿道的位置有共同开口的先天性畸形,约占肛门直肠畸形的10%,欧美国家发病率为1/50 000[1].具体发病原因尚不清楚,常并发泌尿系及脊柱畸形.关于泄殖腔畸形的早描述来自于胎儿尸检[2],本病早期存活率较低,自1950年实施手术治疗后存活率明显提高.泄殖腔畸形手术重建的目标是为达到良好的排便排尿控制及重建符合生理需求的阴道.目前,大部分泄殖腔畸形的患儿手术治疗后预后良好.

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