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抗磷脂综合征并发颅内静脉窦血栓临床特点
目的:探讨抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS )并发颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床特点,筛查CVST可能高危因素。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年12月期间住院治疗APS患者中并发CVST的临床表现,实验室及影像学检查特点、血栓形成部位以及治疗和结局。结果 APS并发CVST患者14例,女性8例,中位年龄为34.5(22.0,48.5)岁,中位病程3.5(0.9,10.3)个月。12例(85.7%)出现头痛,6例(42.9%)在病程中曾出现意识障碍,8例(57.1%)出现视盘水肿。磁共振静脉血管成像结果显示横窦受累13例(92.9%),乙状窦9例(64.3%),上矢状窦6例(42.9%),下矢状窦4例(28.6%)。APS并发CVST患者补体降低发生率明显高于APS未并发CVST者,差异有统计学意义(57.1% vs.19.0%,P=0.006)。所有患者均接受低分子肝素抗凝、脱水降颅压治疗,2例接受静脉窦内尿激酶溶栓治疗,13例患者接受激素及免疫抑制剂治疗。1例放弃出院,13例患者病情改善,未再出现病情复发。结论 CVST是APS少见中枢神经系统并发症之一,早期诊断难度大,对于无明确诱因的CVST患者需要警惕APS可能性。APS患者出现颅高压相关症状时,应尽早完善头颅影像学评估CVST,做到早期诊断、早期治疗,以改善预后。
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累及近肾主动脉和内脏支的抗磷脂抗体综合征的外科治疗
患者男,55岁,因“左下肢间歇性跛行2年,右下肢麻木伴疼痛1个月”于2010年4月人我院,踱行距离50~60米,伴勃起功能障碍,曾行保守治疗无效,CTA(CT动脉血管造影)示:腹主动脉及双髂总动脉闭塞,腹腔干动脉(CA)轻度狭窄、肠系膜上动脉(SMA)及右肾动脉中重度狭窄,肠系膜下动脉(IMA)闭塞(图1).查体:双下肢皮温低,汗毛稀疏,左趾紫绀.双股动脉、腘动脉、足背及胫后动脉搏动不可及.诊治经过:人院检查:抗心磷脂抗体(ACL):(+++),凝血时间(PT):13.1 s,血小板(PLT):138×109/L.血沉,C反应蛋白正常,狼疮抗凝物(LA),同型半胱氨酸、抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体均为阴性.
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幼儿抗心磷脂抗体阳性伴活化部分凝血活酶时间延长一例
患儿男,3岁.因患隐睾准备接受手术治疗.术前检查时发现除活化部分凝血活酶时间(APTT)延长外,其他均正常.患儿发育正常,无鼻衄、牙龈出血,无四肢、关节肿胀等.未曾患过肝炎等相关疾病,父母及家系均无出血性疾病或遗传病史.体检:发育良好,无贫血貌,全身皮肤未见紫癜或出血点,四肢关节正常,左侧睾丸未降至阴囊,心肺正常,肝脾未及.实验室检查:(1)血常规:红细胞4.16×1012/L,白细胞6.63×109/L,血小板161×109/L;(2)凝血象:血浆凝血酶原时间(PT)13.5 s,APTT 58 s(正常值:30~45 s),纤维蛋白原含量(Fg)2.5 g/L,凝血酶时间(TT)18 s;(3)内源性凝血因子活性:Ⅷ:C为1.23,Ⅸ:C为0.60;(4)APTT纠正试验:正常人血浆和患儿血浆等量混合后检测APTT为58 s,富含磷脂血浆与患儿血浆等量混合后检测APTT为40 s,可以纠正;(5)其他实验:狼疮抗凝物(lupus anticagulant,LA)阳性(法国STAGO公司),抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,ACA)IgG阳性(中国上海太阳生物技术公司).
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抗磷脂综合征
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)是指血中抗心脂抗体(anticardiolipin antibody)和(或)狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)阳性、伴有血栓形成、血小板减少、习惯性流产的综合征,曾称为抗心脂综合征[1],现多称APS.本征可累及多个系统、器官,且症状复杂,易于误诊或漏诊.初多为成人报道,近年儿科亦多报道[2-5].今就其与临床密切相关的一些问题,综述如下.
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血管性痴呆患者31例血清抗磷脂抗体水平的测定
抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)是循环血清中的多克隆免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA或其复合物).它包括抗心肌磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)两大类.关于抗磷脂抗体与血管性痴呆的关系,目前报道尚不多见.我们检测了31例血管性痴呆患者的血清aCL,以探讨aCL与血管性痴呆的关系.
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抗凝血酶Ⅲ、纤维蛋白单体及狼疮抗凝物在肿瘤患者诊治中的意义
目的 探讨恶性肿瘤患者血浆抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、纤维蛋白单体(FM)、狼疮抗凝物(LAC)含量检测的临床意义.方法 取60例3种常见恶性肿瘤(肺癌、乳腺癌、肝癌)患者及50例对照组(健康体检者)的静脉血,采用SYSMEX-CA7000全自动血凝仪检测AT-Ⅲ,FM活性,LAC比值.结果 3种常见肿瘤患者较正常对照组血浆FM,LAC含量明显升高,抗凝血酶Ⅲ活性下降(P<0.05).结论 检测血浆AT-Ⅲ,FM,LAC活性有助于恶性肿瘤的辅助诊断.
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1例由自身免疫性因素引起的复发性流产的分析及治疗
目的 分析免疫因素引起的复发性流产的原因.方法 用免疫检查方法对不明原因的多次流产患者进行检测.结果 通过检测抗心磷脂抗体(ACA)IgG和IgM阳性,狼疮抗凝物(LAC),抗子宫内膜抗体(EMAb),抗精子抗体(AsAb)均为阴性.部分凝血活酶时间(APTT)45 s(正常值(37.0±3.3)s),确诊为自身免疫性复发性流产.结论 对于复发性流产的患者特别是原因不明患者应进行ACA及LAC的检测可对临床提供诊断依据,并降低流产几率是有重要意义的.
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65例抗心脂抗体阳性病例的临床分析
抗心脂抗体( anticardiolilpin antibody, ACL)是体内针对磷脂的一种自身抗体,除此之外,在临床应用的抗磷脂抗体还包括狼疮抗凝物、梅毒血清学假阳性相关抗体及抗磷脂酰丝氨酸、抗磷脂酰肌醇、抗磷脂酸等.近年来由于抗心脂抗体与患者的临床表现有密切相关性而受到极大关注.本文对我院三年间化验检查发现ACL抗体阳性的病例进行了回顾性分析,旨在探讨ACL抗体的临床意义,现报道如下.
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不同狼疮抗凝物检测试验的临床诊断效能研究
目的 研究不同狼疮抗凝物(LA)试验的临床诊断效能,为临床提供有价值的LA指标.方法 370份柠檬酸盐抗凝样本来自2014年9月至2015年3月就诊于北京协和医院的患者或体检者,分别通过改良蝰蛇毒磷脂时间法(dRVVT)、硅凝固时间法(SCT)、活化部分凝血活酶时间法APTT-Actin、APTT-Actin FSL和APTT-SS共5种方法及相应的1∶1混合试验、确证试验检测LA.由此推算每种方法1∶1混合试验计算值循环抗凝指数(ICA)、确证试验计算值纠正百分比(C)和标准化比值(NR)的参考范围(RI)/Cut-off值,进而研究每种方法决定的LA的临床诊断效能.结果 不同试验方法LA的RI/Cut-off值不同,dRVVT法的敏感度高(70.3% ~93.1%),APTT法低(<55.0%).APTT-SS法的敏感度(47.5%~53.5%)略高于APTT Actin法(32.7%~39.6%)和APTT-Actin FSL法(29.7% ~36.6%).dRVVT法的特异度为91% ~ 100%,SCT法为80.6%~100%,APTT法为85.1% ~98.5%.其中,SCT法确证试验的特异度均为100%.针对弱阳性LA结果,5种方法的敏感度均下降,但dRVVT法和SCT法的敏感度仍>50.0%,APTT-Actin法和APTT-Actin FSL法<16.0%.除APTT-SS法外,dRVVT法及SCT法的组合方案检测的LA与APS血栓形成均具有相关性(OR值:5.562 ~9.240,均P<0.05).结论 实验室应根据LA具体试验方法建立RI/Cut-off值.dRVVT法是LA的佳检测方法,与指南说明一致.APTT-SS法优于其他APTT法,dRVVT法及SCT法的组合方案检测的LA均与APS血栓形成相关.
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抗磷脂抗体促血栓形成的机制
深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT)是指血液在深静脉不正常的凝结,阻塞静脉腔,导致回流障碍.据推测,我国下肢DVT及后遗症患者约有3000万,60%~70%的下肢深静脉血栓患者合并发生肺动脉栓塞,死亡率达20%~30%[1].有资料表明,约20%的下肢DVT和抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody,APL)有关[2].APL是一种针对各种负电荷磷脂-蛋白复合物的自身抗体或同种抗体,包括狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LAC)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin antibody,ACL)、抗磷脂酸抗体(anti-phosphatidic acid antibody)和抗磷脂酰丝氨酸(anti-phosphatidylserine antibody)等,机制较明确的主要是LAC和ACL.APL通过与各种磷脂-蛋白复合物结合,干扰各种依赖磷脂的凝血和抗凝因子而发挥作用,导致反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少,临床称为抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)或抗磷脂血栓综合征(antiphospholipid thrombosis syndrome,APL-T).
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狼疮抗凝物抑制蛋白C途径引起血栓的机制研究
目的从狼疮抗凝物(LA)抑制蛋白C(PC)途径研究系统性红斑狼疮(SLE)患者发生血栓的机制.方法依赖磷脂酰乙醇胺(PE)活化的蛋白C(APC)活性抑制试验(改良的dRVVT方法),将正常人与SLE患者IgG预先与PE孵育后再加入纯化的试验体系中,观察是否抑制APC活性.结果试验体系中APC的抗凝活性由于加入PE而增强.LA可抑制依赖PE的APC抗凝活性;且与其浓度成正比. SLE伴LA阳性的血栓患者的LA-IgG对APC抑制程度比LA阴性及无血栓的SLE患者更明显;而正常人IgG对APC无抑制作用. 结论 LA通过干扰PE抑制PC途径可能是SLE患者发生血栓的重要原因.
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肾脏疾病患者检测抗心磷脂抗体的临床意义
抗磷脂抗体(APLA)是一组存在于血清中可与阴性磷脂特异性结合的抗体,主要包括抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA),可引起多种血栓性疾病.本文分析2004年6月~2007年1月在我科住院的1 027例肾脏疾病患者ACA的特点及其与血栓的关系.
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系统性红斑狼疮患者血浆内皮微粒和狼疮抗凝物检测的意义
目的检测系统性红斑狼疮(SLE)患者血浆内皮微粒(EMP)和狼疮抗凝物(LA)的变化,探讨EMP 和LA是否与SLE患者的血栓形成有关.方法 应用流式细胞术检测血浆中内皮微粒的水平,ELISA方法检测血浆E-选择素水平,应用全自动血凝仪检测血浆狼疮抗凝物水平,并且分析相关性.结果 SLE患者血浆EMP、E-选择素和LA的检测水平明显高于正常对照组(P<0.01).EMP和E-选择素水平升高的患者LA水平也明显升高,呈一定的相关性(P<0.05).有血栓症状的SLE患者EMP、E-选择素和LA的水平明显升高.结论 SLE患者血浆EMP、E-选择素和LA的检测水平明显增高,其可能与SLE患者体内血栓的形成密切相关.
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伴心肌梗死的幼年白塞病一例
白塞病是一种病因不清,以复发性口腔、外阴溃疡、眼及皮肤损害为特征的,累及多个系统的慢性炎性疾病,据系统损害的不同分为血管型、神经型和胃肠道型.血管白塞病常累及小静脉,如表浅静脉血栓性静脉炎和深静脉栓塞,但有时累及大、中血管如主动脉,白塞病动脉累及相对较少且预后较差.抗磷脂抗体综合征(APS)是一种以抗磷脂抗体阳性:包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物为特征的血管栓塞性疾病.我们报道1例急性心肌梗死的幼年白塞病,同时伴抗磷脂抗体综合征及主动脉夹层动脉瘤.
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强直性脊柱炎合并抗磷脂综合征脑结核一例
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复血栓形成、流产或胎死宫内、血小板减少为主要症状并持续性狼疮抗凝物(LA)阳性和/或中高滴度的抗磷脂抗体(aPL)的综合征.在一些患者还可出现心瓣膜赘生物、网状青斑以及Coomb′s试验阳性的溶血性贫血.临床上可分为原发和继发的APS,后者常继发于系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)等自身免疫性疾病、感染、肿瘤等.aPL/LA、APS与SLE、SS的关系研究报道较多,而近有报道儿童特发性关节炎(JIA)患者中有出现aPL的高阳性率(40%).但强直性脊柱炎(AS)与aPL/LA,APS的关系国内未见报道,国外亦只有个案报道.本文收录1例AS患者,出现有症状的下肢深静脉血栓形成(DVT)及脑结核.
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抗磷脂综合征
1 临床表现及诊断抗磷脂抗体(aPL)包括直接抗磷脂部分的抗体,如抗心磷脂抗体(aCL),或抗其辅因子β2糖蛋白Ⅰ(β2-GP Ⅰ)的抗体,或为狼疮抗凝物(LA).Veres等对急性冠状动脉综合征(ACS)中的aPL进行分析,发现抗β2-GPⅠ抗体的阳性率及血清滴度均较健康对照组显著增高,而且其IgA型可能与ACS的发病及转归的关系为密切,提示抗β2-GPⅠ抗体可能参与了ACS的血栓性事件的发生.
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抗磷脂综合征的诊治进展
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物(lupus anticoagulants,LA)和抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies,aCL)所引起的一种自身免疫性疾病,临床上以静脉或动脉血栓形成、习惯性流产及血小板减少症为其主要表现.
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系统性红斑狼疮致凝血功能异常1例报告并文献复习
系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害症状的自身免疫病,累及血液系统时常表现为贫血、血小板减少、淋巴结肿大及脾大等.在系统性红斑狼疮的活动期,可产生抗磷脂抗体综合征,表现为动脉或静脉血栓形成,血小板减少,习惯性流产,患者血清中可出现抗磷脂抗体阳性及狼疮抗凝物阳性.现将我科近收治的1例系统性红斑狼疮伴有严重凝血功能障碍的患者报告如下,并结合文献进行讨论.
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抗磷脂综合征病理妊娠的机制与治疗进展
抗磷脂抗体( aPL)是一组能与含有磷脂结构的抗原物质发生反应的自身抗体,其主要类型包括抗心磷脂抗体( ACA)和狼疮抗凝物( LAC)。 aPL广泛作用于全身各大器官、系统,可引起多种病理改变,包括冠状动脉粥样硬化、网状青斑、神经病变、肺高压、不良与妊娠等。妇产科近几年临床研究表明, aPL与复发性流产( RSA)、胎儿生长受限( FGR)、早产、死产、子痫前期、胎儿窘迫、HELLP综合征等病理妊娠有密切相关[1-2]。研究表明,aPL是抗磷脂综合征( APS)的标志性抗体,也是APS的诊断依据之一,但aPL的存在并不一定导致APS。 aPL引起的病理妊娠越来越受到卫生医学领域的重视,笔者根据多年临床经验,就aPL引起病理妊娠的机制以及病理妊娠的诊治等方面的研究进展进行论述。
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抗磷脂抗体与血栓形成及其在慢性肝病中的研究进展
抗磷脂抗体(antiphspholipid antibody,APA)系自身抗体家族.APA分为狼疮抗凝物(lupus-anti-coagulant,LAC)和抗心磷脂抗体(anticardiolipin an-tibody,ACA)两大类,与之相关的抗磷脂综合征(antiphosphilipid syndrome,APS)是一种常见的获得性易栓症,其大多数症状都与血栓形成有关[1].近几年来,APA与慢性肝病的关系逐渐引起重视,主要集中于丙肝病毒(HCV)感染及酒精性肝病等 [2,3] 方面,以及与APA相关的血栓性疾病等,现将此方面的研究进展作一简要介绍.