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组织蛋白酶S在原发性干燥综合征中的临床意义
目的：探讨组织蛋白酶（Cathepsin，Cat）S在原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome，pSS）患者中的临床意义。方法通过酶联免疫吸附法检测pSS患者及健康对照组血清总Cat S和pro-Cat水平，并分析比较其在pSS患者血清中的变化及其与欧洲抗风湿联盟pSS疾病活动度（EULAR Sj?gren’s syndrome disease activity index，ESSDAI）评分和IgG水平之间的相关性；免疫组化检测唇腺组织Cat S的表达。采用受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve，ROC曲线）、t检验、Spearman相关性分析进行统计学分析。结果 pSS组（n＝37）血清总CatS、pro-CatS和active-CatS表达水平高于健康对照组（n＝33），差异有统计学意义[总Cat S（18．70±2．53）ng/ml vs．（15．10±3．16）ng/ml；pro-Cat S（14．14±3．56）ng/ml vs．（12．20±2．92）ng/ml；active-Cat S（4．56±2．49）ng/ml vs．（2．90±1．95）ng/ml，P＜0．05]；而高免疫球蛋白血症（IgG＞25 g/L）组与非高免疫球蛋白组比较，三者表达水平差异无统计学意义（P＞0．05）。pSS患者血清总Cat S、pro-Cat S及active-Cat S水平与ESSDAI评分及血清IgG水平无明确相关性（P＞0．05）。以2002年pSS国际分类诊断标准作为参照，ROC分析发现，血清总Cat S、pro-Cat S和active-Cat S水平曲线下面积分别为0．811（P＜0．01）、0．655（P＜0．01）和0．701（P＜0．01）；佳阈值分别为15．77、12．62、4．06 ng/ml；敏感性和特异性分别为0．919和0．697、0．676和0．667、0．622和0．758。唇腺组织免疫组化发现pSS患者唇腺腺上皮细胞、导管上皮细胞及淋巴细胞均表达Cat S升高，而对照者未见明显表达。结论血清总Cat S、pro-Cat S、active-Cat S升高，唇腺组织表达Cat S升高，可能通过增强自身抗原呈递、降解细胞外基质、促进淋巴细胞浸润等作用，在pSS患者发病中发挥重要作用，这也为pSS患者提供了一种新的血清学标志物及潜在的治疗靶点。
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舍格伦综合征的口腔科检查诊断意义的评价
目的:通过对舍格伦综合征(Sjogren's Syndrome,SS)各项口腔科检查指标的分析,探讨其诊断意义及相互联系.方法:44例明确诊断的SS患者和37例非SS患者进行唾液分析[包括唾液流率、非刺激性混合唾液IgA和β2微球蛋白(β2m)测定]、腮腺造影和唇腺活检检查.比较中各项检查的敏感性及特异性,计算44例SS患者各项检查结果间的相关系数并行显著性T检验.结果:各项检查的敏感性和特异性分别如下:唾液流率为56.8%和55.3%,IgA测定为18.2%和84.2%,β2m测定为45.5%和55.3%,腮腺造影为72.7%和63.2%,唇腺活检为81.8%和94.7%.β2m与IgA、唇腺内淋巴细胞浸润灶计数有显著的相关性,唾液流率与其它各项检查均无相关性.结论:唇腺活检为诊断SS的必要检查,而混合唾液IgA测定方法有待改进.
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唾液腺显像诊断继发干燥综合征及与唇腺病理的相关性分析
目的：探讨核素唾液腺显像半定量分析在继发性干燥综合征(sSS)诊断中的临床价值,并与唇腺病理活检结果进行相关性分析。方法选取2007年1月~2014年1月本院收治的38例sSS患者作为研究对象,进行唾液腺显像和唇腺病理活检。唾液腺显像进行半定量分析,得出双侧腮腺、颌下腺的摄取指数(UI)、排泄指数(EF)。将sSS患者与正常对照组的唾液腺半定量指标进行对比分析,将唾液腺半定量指标与唇腺活检病理分级进行相关性分析。结果 sSS组的双侧腮腺UI、双侧颌下腺UI、双侧腮腺EF、双侧颌下腺EF显著低于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。左侧腮腺、右侧腮腺、左侧颌下腺、右侧颌下腺的EF均与病理分级呈负相关。双侧腮腺、颌下腺的UI与病理分级无相关性。结论唾液腺显像半定量分析有助于诊断sSS,且与唇腺活检病理有较好的相关性,半定量指标中的EF意义更大。
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干燥综合征的认识简史和分类标准的变迁
干燥综合征并非一种古老的疾病,初的个案报道记录于19世纪末,至20世纪30年代Henrik Sj?gren首先系统地研究了该病,提出了干燥性角膜结膜炎的术语,并认识到该病是一种系统性疾病.至20世纪六七十年代,陆续发现了干燥综合征患者血清存在特异性自身抗体,同时唇腺活检技术也得以发展,大大提高了干燥综合征的诊断能力.随着对干燥综合征认识的深入,干燥综合征的分类标准也在不断制定,不同的分类标准有不同的侧重点和制定目的,但至今仍没有一个分类标准能作为诊断标准使用,这是由于干燥综合征的疾病本质仍未被完全揭示.干燥综合征的诊断能力的加强有赖于新的诊断技术的发展及对发病机制的深刻理解.
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原发干燥综合征43例临床特点分析
目的 分析原发干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)的临床特点.方法 回顾性分析2015年1月至2016年11月在首都医科大学附属北京友谊医院风湿科住院未经治疗的43例pSS患者的临床资料.结果 本组pSS患者平均年龄(58.0±12.1)岁,60.5％首发表现有典型口干/眼干,88.4％存在系统受累,其中以血细胞减少和间质性肺病常见;39.5％患者起病无典型口干/眼干.所有入组患者血清ANA均阳性,SSA阳性者占46.5％,SSB阳性者占16.3％,SSA和SSB均阳性者占16.3％,抗着丝点抗体阳性者占11.6％,60.5％血清IgG水平升高.27.9％患者SSA和SSB均阴性,这些患者唇腺活检均为阳性.结论 pSS属于系统性自身免疫病,可累及血液系统、肺脏、肝脏等重要内脏系统.起病隐匿,部分患者无典型口干/眼干,需要依赖血清学、客观检查和唇腺活检结果进而做出准确的诊断.
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原发性干燥综合征的肺部表现
1临床资料我院1991～1997年收治的原发性干燥综合征(Pss)45例,男性9例,女性36例,男女比例为1:4.女性患者均无吸烟史,男性患者有4例吸烟者,戒烟时间均在1年以上.患者年龄:28～71岁,平均年龄50.87±11.50,发病年龄:21～30岁 3例、31～40岁8例、41～50岁9例、51～60岁15例、>60岁10例.均符合FOX诊断标准,即:①有干燥性角膜炎;②有口干燥症;③唇腺活检示早期腺体大量淋巴细胞和浆细胞浸润、晚期腺泡萎缩、腺体破坏、导管扩张.
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唇腺活检病人的护理
干燥综合征(SS)是以外分泌腺受累为主的系统性自身免疫性疾病.是由淋巴细胞、浆细胞等浸润而引起腺体的分泌功能障碍以及其他器官病变而产生各种复杂的临床表现[1].SS的早期诊断较为困难.多数病人从有自觉症状到确诊短则几个月,长者达20年,并常在出现明显内脏损害,低钾性麻痹,肺间质纤维化,不明原因的高球蛋白血症等严重并发症时始就诊.因此早期诊断十分重要.唇腺活检有特征性的淋巴细胞浸润是诊断该病的重要客观依据.一年来对11例临床诊断SS的病人进行唇腺活检,共有10例病人经病理检查得到确诊,确诊后积极治疗,取得较好疗效.我们发现在病人进行唇腺活检的整个过程中,护理指导与干预十分重要.
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RS3PE综合征1例报告并文献复习
患者,女,47岁,主因多关节疼痛伴双手、足背凹陷性水肿30 d于2004年8月20日入院.患者于入院前30 d无明显诱因突发双侧肘关节、肩关节疼痛,伴晨僵,约1 h,服非甾类止痛药效果不佳,渐累及双侧腕关节和掌指关节,并出现双侧手、足背凹陷性水肿.无发热、皮疹、光过敏、口腔溃疡、脱发及雷诺现象;无口干、眼干;无腰痛、眼炎及足跟痛.查体:浅表淋巴结未触及肿大,双侧手背、足背凹陷性肿胀、活动受限.血沉:121 mm/h,球蛋白:46.2 g/L,RF(-),APF(-),ANA(-),AKA(-),抗CCP(-),抗ENA(-),抗Sm(-),抗RNP(-),抗SSA(-),抗SSB(-).唾液流率、眼三项正常.唇腺活检示:送检组织内可见灶性淋巴细胞浸润,每灶数目大于50个.腮腺造影未见特征性改变.双手关节片未见骨质异常.骶髂关节CT示骶髂关节Ⅰ级～Ⅱ级改变.诊断为RS3PE综合征,给予泼尼松10 mg,每日3次,症状明显缓解,治疗40 d后症状基本消失出院.
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腮腺造影、唇腺活检及唾液腺ECT在干燥综合征诊断中的比较
干燥综合征(SS)是一种以累及外分泌腺为主要表现的自身免疫性疾病,除临床症状外,对唾液腺功能的客观评价常被认为是诊断SS的标准之一,目前常用的检查有腮腺造影、唇腺活检及唾液腺ECT(99mTcO4唾液腺动态显像).现总结我院近2年已确诊的236例SS患者所做的三项检查结果,并对其诊断SS价值作以下评价和分析.
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舍格伦综合征口腔科诊断方法及其意义的评价
目的 通过对舍格伦综合征(SS)常用口腔科诊断方法的分析,探讨其诊断意义.方法 选取初诊为SS患者进行唾液分析和唇腺活检检查.经确诊后,比较各项检查的敏感性和特异性.结果 SS患者唾液中AST、LDH平均含量均明显高于非SS患者,唇腺组织中腺泡及导管上皮可见的阳性凋亡细胞,其数量明显多于非SS组.结论 唇腺活检为诊断SS的必要检查,唾液中AST、LDH含量,在一定程度上反映了SS的病变情况.
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干燥综合征伴周围神经病的临床研究
目的：探讨干燥综合征伴周围神经病的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析我院2013‐04—2014‐07收治的4例干燥综合征伴周围神经病患者的临床资料。结果4例干燥综合征伴发的周围神经病各不相同，1例为周围神经病变，2例为感觉性周围神经病，1例为慢性吉兰‐巴雷综合征。4例患者均以周围神经病变为首发症状，预后不良。结论干燥综合征可伴严重周围神经病，早期可以周围神经病症状为首发症状，而口干、眼干等干燥综合征症状可不明显，故对周围神经病患者进行风湿免疫筛查，早期明确诊断原发病，对患者预后的改善有重要临床意义。
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自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征1例报告并文献复习
目的:提高对自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征的临床诊断和发病机制的认识.方法:对1例自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征患者的临床资料进行整理和分析,并复习相关文献.结果:自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征较少见,通过肌肉活检、唾液腺或唇腺活检可以增加诊断的准确性,经糖皮质激素、免疫抑制剂、辅酶Q等治疗后病情好转.结论:自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征患者早期起病隐匿,易被误诊、漏诊,临床上应重视早期发现、早期诊断.
关键词： 自身免疫性坏死性肌病 干燥综合征 肌酸激酶 肌肉活检 唇腺活检 -
唇腺活检在干燥综合征中的应用及价值
干燥综合征(Sj(t)gren's syndrome,SS)是一类侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺,以高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,常见症状为口干、眼干,并且会导致皮肤、肝、肾、神经及血管等多系统损害,分为原发性(primary Sj(o)gren syndrome,pSS)和继发性(secondary Sj(o)gren syndrome,sSS)2类[1,2].目前,对pSS的发病机制尚无明确定论,环境、感染等因素可能参与发病.pSS的女性患者与男性患者的比例＞9:1,同时绝经后的妇女患病率升高,提示激素水平可能参与疾病的发生[3].
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牙龈炎冲洗液在唇腺活检术后口腔护理中的应用研究
目的 探讨牙龈炎冲洗液在唇腺活检术后口腔护理中的应用研究.方法 选择本院风湿科住院的干燥综合征患者50例,随机分为实验组和对照组25例.对照组术后采用碳酸氢钠液含漱,实验组患者术后采用牙龈冲洗液含漱,比较两组患者的康复结果.结果术后采用牙龈炎冲洗液含漱患者舒适度、切口愈合及疗效方面均较对照组有明显改善,2组比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 术后采用牙龈炎冲洗液含漱患者,可有效地减轻患者的疼痛,降低局部反应及口腔感染,增加患者舒适度,提高了患者治疗的依从性和疗效.
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以周围神经病变为首发表现的原发性干燥综合征的临床病理分析
本文通过分析1例以双下肢运动感觉功能受损、口眼干燥为主要表现的52岁女性原发性干燥综合征患者的临床、实验室检查和病理学资料,表明原发性干燥综合征患者可以以神经系统损害为首发表现.
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原发性干燥综合征转变为亚临床型狼疮肾炎一例
患者,女性,21岁,11年前出现反复发作腮腺肿大,8年前发觉口干、眼干,牙齿逐渐成片脱落伴多尿.6年前突发低钾性麻痹,于我院查尿常规pH 8.0,相对密度1.010,尿蛋白(-),红细胞(-);Scr 88.4 μmol/L,Hb 89 g/L,ANA 1:40,抗dsDNA(-),ENA:抗SSA 1:64,抗SSB 1:64(扩散法);血蛋白电泳:γ球蛋白29.3%;红细胞沉降率42 mm/h;唾液流率0.01 ml/min;腮腺造影:主导管不规则,腺体球状扩张;唇腺活检:腺泡轻度萎缩,小导管略扩张,散在灶性淋巴细胞和浆细胞浸润;Schirmer试验(5 min):左5 mm,右1 mm.
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干燥综合征腮腺CT造影、唇腺活检与临床相关性结果对比分析
目的:通过对比干燥综合征(SS)腮腺CT造影、唇腺活检结果与临床诊断标准对诊断SS的灵敏度、特异度、一致率,以明确CT造影对SS的诊断价值.方法:选择我院2009年5月至2014年3月以来门诊及住院的可疑SS 130例,均采用GELight speed MSCT平扫及单侧CT造影.采用多平面重建(MPR)、大密度投影(MIP)和容积再现(VR)技术重建.将以上结果分别与临床诊断(含唇腺活检)相关结果标准作对照研究和统计学分析.结果:CT造影与唇腺活检两种检查方法诊断SS结果比较,差异有统计学意义(P=0.00).按临床诊断标准确诊为SS 80例中,CT造影诊断SS阳性70例,阴性10例,灵敏度87.5％,特异度96.0％,一致率为91％,Youden's指数83.5％,唇腺活检诊断SS阳性57例,阴性23例,灵敏度71.3％,特异度86.0％,一致率为76.9％,Youden's指数57.3％,两者比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:CT造影诊断SS灵敏度及特异度均较唇腺活检高,且与临床诊断标准具有高度一致性,可作为SS的重要诊断方法之一.
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原发性干燥综合征合并微小病变1例报告
患者,女性,53岁.已婚,汉族,因"口、眼干7+年,双下肢浮肿2 d"于2007年9月28日入院.2000年2月患者无明显诱因出现口干、吞咽干性食物困难,伴口周疱疹,口唇发绀,口唇周围皮肤感觉异常,间断低热,眼干,无浮肿,无尿频、尿急、尿痛,无关节疼痛,无骨痛,于我院风湿科行唇腺活检及系统检查诊断为"干燥综合征、多发性脑梗塞",尿常规提示尿蛋白阴性,自身抗体谱提示抗核抗体(ANA)、抗SSA阳性.因口服"青霉胺"过敏,故口服"硫唑嘌呤"3个月、"强地松"1年、"氯喹"3年,上述症状无明显缓解,仍有口干、眼干.
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中医治疗干燥综合征18例
我们用中医治疗干燥综合征18 例疗效较好,现报告如下:1 资料和方法本文报告18 例,男2 例,女16 例.年龄42～68 岁.男女比例为1∶ 8.纳入标准:按欧洲标准(1993 年):(1)口干>3 个月或唾液腺反复肿胀;(2)干燥性角结膜炎>3 月或反复应用人工泪液每天3 次以上;(3)唾液腺受累状况(造影或总唾液流量和Faber＇s test);(4)泪腺受累状况(Shirmer试验或角膜染色试验);(5)唇腺活检(>1 灶/4 mm2);(6)自身抗体(抗SSA,抗SSB).其中有4 项标准提示阳性,可诊断为干燥综合征.
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摩尔伦口腔护理液在唇腺活检术后应用的效果评价
目的 评价摩尔伦口腔护理液对唇腺活检术后患者预防口腔感染的干预效果.方法 将54例唇腺活检患者随机分为实验组30例及对照组24例,对照组采用生理盐水常规口腔护理,实验组采用摩尔伦口腔护理液进行口腔护理.结果 实验组患者干预有效率优于对照组(P＜0.05).结论 唇腺活检患者使用摩尔伦口腔护理液进行口腔护理,预防口腔感染效果优于传统方法.
