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癫疒间形成过程中生物标志物的研究进展
癫疒间是小儿神经系统常见疾病，目前抗癫疒间药物只能控制癫疒间发作，减少和预防癫疒间患者抽搐的发作，迄今无任何抗癫疒间药物可以阻止癫疒间形成。在癫疒间形成过程中由于缺乏可靠的标志物，对癫疒间产生的预测、抽搐发作的预防及开发新型抗癫疒间药物带来了一定的困难。目前关于癫疒间形成过程的可靠的生物标志物研究已经成为热点。本文就癫疒间形成过程中的生物标志物在神经影像学、分子生物学、电生理学、遗传学及免疫学领域的研究进展综述。
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听源性惊厥刺激使P77PMC大鼠脑内NR2A/2B基因表达下调
目的：研究遗传性癫疒间易感大鼠P77PMC惊厥后脑内N-甲基- D -门冬氨酸(N-methl- D -asparta te, NMDA)NMDA 受体亚基NR2A 及NR2B mRNA 表达情况。方法：以原位杂交技术研究P77PMC大鼠在听源性惊厥刺激后不同时间脑内不同脑区NR2A及NR2B mRNA表达。结果：惊厥后NR2A mRNA 表达在P77PMC大鼠大脑运动、感觉皮层，海马CA1、CA2、CA3区和齿状回均呈时间依赖性下调。惊厥后30 min NR2A mRNA表达即出现下降，惊厥后2 h mRNA水平降至低，4～8 h后恢复到基础水平，24 h再次低于基础水平。惊厥后8 h内上述脑区NR2B mRNA表达规律与NR2A基本相同。结论：P77PMC大鼠在发生听源性惊厥后脑内NR2A及NR2B mRNA表达出现下调，这可能影响随后的NR2A、NR2B的蛋白表达，从而导致惊厥后脑内NMDA受体的亚基组成发生改变，并进一步引起NMDA受体的功能变化。
关键词： 癫疒间 受体 N-甲基-D-门冬氨酸/代谢 惊厥 基因表达 -
脑梗死后癫癎48例临床分析
脑梗死是临床常见病、多发病,是老年人癫疒间的常见病因之一.本文对我院1995-05～2001-11住院的脑梗死后癫疒间48例进行临床分析,探讨脑梗死后癫疒间的发作类型、原因及治疗原则.
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抗感染药物对神经系统的毒性作用
随着抗感染药物临床应用越来越广泛,其药物副作用也成为一个不可忽视的严重问题.它可引起人体组织器官如肝脏、肾脏、胃肠道、心血管、血液、神经等系统的损伤.其中抗感染药物对神经系统的毒性作用已相当广泛,并可出现神经精神并发症,而临床上并未引起足够的重视.本文对近年来该领域的研究进展作如下综述,以供临床医师参考.1 青霉素青霉素对人体毒性作用严重的后果是神经系统不良反应,较高浓度的青霉素可引起多种神经毒性反应,如嗜睡、神经错乱、幻觉、昏迷、惊厥、癫疒间等.青霉素鞘内用药可引起蛛网膜炎及致死性脑病,因而应避免此途径用药.中枢神经系统不同区域对青霉素致疒间敏感性不同,沿皮层-脊髓轴,皮层躯体感觉区敏感,脑干和小脑的敏感性则相对较低[1].动物实验证明青霉素的致疒间作用有明显的剂量依赖性,其致疒间作用机制除了对神经组织的直接损伤外,对γ-氨基丁酸(GABA)能神经元的损伤并抑制神经元的GABA受体与GABA结合是主要原因,另外,青霉素能引起脑组织内星形胶质细胞广泛性增生也可能与癫疒间的发生有关[2,3].可引起失眠、烦躁、脑皮层损伤,脑电图异常表现为弥漫性慢波、同步过强的α-节律及异常棘波[4,5].有文献报道,青霉素臀部注射可引起突发性不可逆性截瘫,表现为结构模糊的脊髓梗死、脊髓萎缩[6].
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病毒感染与急性粒细胞缺乏症
急性粒细胞缺乏症(急性粒缺)是造血系统疾病中的急重症,如果处理不当,病死率很高.传统观点认为急性粒缺与急性放射损伤、药物(如抗肿瘤、抗甲状腺、抗癫疒间、磺胺类、氯霉素、解热镇痛药等)、某些血液病(如急性再障、急性白血病、骨髓增生异常综合征等)有关.近年来,病毒感染引起急性粒缺的报道不断增多.半年来,我院血液科共收治6例EB病毒感染相关性血液病,其中3例为急性粒缺.可见,本病并非罕见,应该引起关注.
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宫内感染与脑瘫
脑瘫是一种神经系统疾病,美国国家卫生院1995年对脑瘫的定义是:婴儿早期的一种非进行性的包括一个或多个肢体肌肉痉挛或瘫痪的神经系统疾病,可伴有癫疒间或精神发育迟缓[1].脑瘫自新生儿或婴儿时期出现,既往人们对脑瘫的发生缺乏正确的认识,常常误认为产伤是其发病的主要原因.近20多年来,随着新生儿学、神经病学、产科学以及其他相关学科的发展,通过较大规模的流行病学调查,人们对脑瘫发生的认识逐步深入,认为早产和感染是发生脑瘫的主要因素,而产伤所致的脑瘫,仅占脑瘫总数的5%～15%.流行病学调查结果将有助于对脑瘫的预防和治疗.
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癫疒间对儿童认知功能的影响
认知功能是癫疒间研究的热点之一，但是二者的关系至今仍未阐述清楚。临床研究显示癫疒间和癫疒间相关因素均会对患儿的认知功能产生影响，通常是两者共同作用的结果。在不同年龄阶段，癫疒间患儿认知损害表现不同。该文主要讨论6岁以下癫疒间患儿的认知功能，以期阐明6岁以下癫疒间患儿认知功能的特点。
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维生素D与癫疒间的相关性研究进展
维生素D除参与调节体内钙磷代谢外，其缺乏与全身和神经系统的多种疾病的发病密切相关，如多发性硬化、阿尔茨海默症、帕金森病和脑血管疾病等。近年来研究发现维生素D可能在癫疒间的发病机制中起着重要作用，并可能具有一定的抗惊厥作用。该文对维生素D在癫疒间中的作用，血清维生素D水平及其受体基因的多态性与癫疒间的关系进行了综述，也总结了抗癫疒间药和维生素D之间的相互作用。
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癫疒间患儿发生早期癫疒间持续状态的危险因素分析
目的：探讨癫疒间儿童出现早期癫疒间持续状态的危险因素。方法回顾性收集212例癫疒间患儿临床资料、辅助检查结果,根据是否发生早期持续状态分为癫疒间持续状态组及对照组,分析发生早期癫疒间持续状态的危险因素。结果共有212例患儿进入本研究,两组比较发现首次发作持续时间( t＝2.106, P＝0.037)、头颅MRI异常率(χ2＝8.995,P＝0.003)、脑电图异常率(χ2＝30.961,P＝0.000)差异有统计学意义(P<0.05、或P<0.01)。单因素分析发现头颅MRI异常、脑电图异常、首次发作大于3min、发作频率、多胎多产有统计学意义( P<0.05、或 P<0.01),进一步多因素回归分析发现头颅 MRI异常( OR＝1.918,P＝0.001)、脑电图异常(OR＝3.633,P＝0.000)、首次发作大于3 min(OR＝12.277,P＝0.000)、发作频率(OR＝3.196,P＝0.003)进入回归方程。结论癫疒间患儿出现早期癫疒间持续状态的危险因素有头颅MRI异常、脑电图异常、首次发作大于3min、发作频率等。
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丙戊酸对癫疒间患儿血浆肉毒碱浓度的影响
目的探讨丙戊酸治疗是否影响癫疒间患儿血浆肉毒碱浓度.方法 2003年4月至2004年2月在山东大学齐鲁医院儿科癫疒间治疗中心就诊且服用丙戊酸的癫疒间患儿32例,测定其血浆游离的和总的肉毒碱浓度,与对照组进行比较,并对丙戊酸治疗组患儿肉毒碱浓度与年龄、丙戊酸的剂量、疗程、联合用药、合并智力障碍、体重指数等因素作相关性分析.结果丙戊酸治疗组血浆游离的和总的肉毒碱浓度明显低于对照组,但肉毒碱浓度与年龄、丙戊酸剂量、疗程、合并智力障碍、联合用药等因素无显著相关性.丙戊酸治疗后治疗组的体重指数明显高于对照组,肉毒碱浓度与体重指数无显著相关性.结论丙戊酸治疗可引起肉毒碱减少和肥胖程度增加,年幼、丙戊酸剂量增大、疗程延长、合并智力障碍及联合用药并非是肉毒碱减少的危险因素,未发现肉毒碱减少与肥胖程度有关.
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小儿神经系统疾病诊治进展
1 癫癎和惊厥性疾病癫癎是小儿神经系统常见疾病,约占儿科神经门诊病例的1/2.脑电图是癫疒间诊断与鉴别诊断重要的辅助检查,其对癫疒间的确定诊断、判断发作或综合征类型、指导治疗、估计预后均具有不可替代的作用,但在临床应用过程中还常有片面甚至错误的认识.为促进脑电图的规范应用,在第十届全国小儿神经学术会议(成都,2003)上经过专题讨论、修改,形成了有关儿科常规脑电图描记、脑电图报告、长时程脑电图监测、判断脑电图结果注意事项等指导性文件.进一步规范了脑电图在我国小儿神经临床的应用,提高对癫疒间的诊断水平.
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假性共济失调癫疒间持续状态1例
患儿男,2岁8个月.因全身持续抖动伴步态不稳1年3个月于2002年5月入院.患儿无明显诱因出现双手抖动,持物时明显,无意识障碍.抖动逐渐波及下肢和躯干,站立时摇晃不稳,易跌倒,口齿不清,渐不能独自行走和维持坐姿,不能自行取物和进食.病后无强直阵挛及发热、头痛、呕吐等.院外查碱性磷酸酶、腰椎和髋关节摄片均正常.否认头部外伤史和特殊药物、酒精及毒物摄入史.患儿系第1胎第1产,足月顺产.家族史无特殊.
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脑电图在新生儿发作诊断中的意义
新生儿发作(neonatal seizures)是新生儿期常见的神经系统症状,发病率为2.3%～3.9%[1].多数新生儿发作继发于各种病因的脑损伤,因而具有较高的病死率和神经伤残率.且临床上与新生儿的非癫疒间性症状及某些正常行为常难以区分.近年来通过脑电图(electroencephalogram,EEG),特别是录像脑电图(Video-EEG)监测,对新生儿发作的脑电与临床相关性进行了很多研究,并对某些新生儿发作的性质和诊断有了新的认识.
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再谈小儿癫疒间诊断治疗中的几个问题
<中国实用儿科杂志>1999年第1期曾发表过<小儿癫疒间诊断治疗中的几个问题>一文,但根据我们临床接触的各地患儿和资料发现,目前仍普遍存在若干问题,现整理如下.
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先天性肌酸代谢病的临床特征、诊断和治疗
肌酸缺乏综合征是一组近年才有报道的先天性代谢疾病.1994年诊断了第1例胍乙酸N-甲基转移酶缺乏,原发性肌酸代谢病才被发现[1].常见临床表现有:智能发育迟滞、语言障碍、癫疒间、孤独症样行为、神经学倒退和运动障碍,患儿胎儿期和生后早期生长发育正常.本病肌酸替代治疗有效,早期诊断和治疗能明显改善预后.
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遗传性小脑型共济失调3例报告
先证者:女, 4岁,以行走不稳、口齿不清进行性加重1年为主诉于 1995年 9月就诊于我院小儿神经内科. 1年前无原因于玩耍时易跌倒,后渐不能跑步,四肢不自主抖动每次约2s,每日达 20余次,发作前后意识清.曾按"癫疒间"治疗,效果不佳,后又渐出现双手不能完成精细动作(如用筷子)、言语缓慢(尤以连句时为甚),常发单音字,音尚清,饮水时易呛咳,智力呈进行性减退.
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结节性硬化症
结节性硬化症(tuberous sclerosis,TS)是一种常见的神经皮肤综合征.是少数通过临床表现就能诊断的遗传性疾病之一.本病的发生率约为1/6000～10000[1].近年来,有关本病的各方面研究均有较多的进展,临床特征为癫疒间、智力低下、皮肤色素脱失斑和面部血管纤维瘤.现简述如下.
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右美托咪定在皮层脑电图监测下癫疒间病灶切除术中的应用
目的：探讨应用右美托咪定( Dexmedetomidine,DEX)作为麻醉辅助用药对术中皮层脑电图监测下行癫疒间病灶切除术中的全凭静脉麻醉的可行性与优越性。方法因顽固性癫疒间择期开颅行病灶切除术患者40例,随机分为 DEX 组( D 组)和生理盐水对照组( NS 组),每组20例。 D 组麻醉诱导前输注负荷量 DEX 0．4μg/kg,之后持续泵注0．25μg/( kg·h)直至病灶切除,硬脑膜缝合结束；NS组给予等量生理盐水。两组患者均采用舒芬太尼、得普利麻(丙泊酚注射液)、罗库溴胺全麻诱导,丙泊酚靶控输注2．0~2．5μg/mL、瑞芬太尼3~6μg/( kg·h)、顺苯磺阿曲库胺单次静脉注射维持麻醉。切开硬脑膜时停止瑞芬太尼输注,行ECOG监测前,将丙泊酚靶浓度设为1．6μg/mL,ECOG监测完成后各药物恢复之前维持剂量。记录插管、切皮、拔管等各时间点的血压和心率；记录患者丙泊酚和瑞芬太尼的用量、苏醒时间、拔管时间、围术期不良反应例数；记录术中减浅麻醉至ECOG定位明确所需时间以及ECOG监测过程中爆发抑制发生例数,选择基线稳定、无干扰的10 s描记图为统计对象,计算各脑电波形的频率和波幅。结果 D组心率较入室基础值明显降低(P<0．05),收缩压、舒张压、心率变化幅度较NS组减少(P<0．05)；D组术中丙泊酚和瑞芬太尼的用量少于NS组(P<0．05),两组患者苏醒时间和拔管时间比较差异无统计学意义(P>0．05),D组拔管剧烈呛咳和躁动发生例数较NS组明显减少(P<0．05)；术中ECOG监测显示,两组患者棘波频率和波幅比较差异无统计学意义,D组背景波频率和波幅较NS组略有下降,但差异无统计学意义( P>0．05)。两组患者的爆发抑制发生例数比较差异无统计学意义( P>0．05),NS组的调整时间较D组明显延长(P<0．05)。结论两组的麻醉方法应用于癫疒间外科手术对术中皮层脑电图监测影响均较小,患者可顺利完成手术,但右美托咪定复合丙泊酚、瑞芬太尼全凭静脉麻醉可在较短时间内完成脑神经功能的监测,确定癫疒间病灶,并且维持麻醉诱导插管和拔管时血液动力学的稳定,减少全麻药的用量,降低全麻恢复期寒战、躁动等不良反应,为临床癫疒间患者手术麻醉提供了更为平稳的麻醉方式。
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天麻素调节癫疒间大鼠海马炎症信号通路的抗癫疒间机制研究
目的：探讨天麻素调节戊四氮( PTZ)致癫疒间大鼠海马炎症信号通路的抗癫疒间机制。方法将40只成年Wistar大鼠随机分为正常对照组(NC)、癫疒间模型组(PTZ)、天麻素大剂量组(Gh)和天麻素小剂量组(Gs),观察四组大鼠的行为学和脑电图的变化,应用Western blot检测p38MAPK蛋白表达,ELISA方法测定大鼠海马IL-1β、IL-2、IL-6和肿瘤坏死因子( TNF-α)的含量。结果与PTZ组相比,Gh组大鼠癫疒间发作程度、脑电图改变、海马p38MAPK蛋白的表达和部分炎性细胞因子IL-1β、IL-2、IL-6和TNF-α的含量明显减少(P<0．01)。结论天麻素可通过降低癫疒间大鼠海马p38MAPK蛋白的表达、抑制部分炎性细胞因子IL-1β、IL-2、IL-6和TNF-α的分泌,从而影响炎症信号通路,以达到对抗癫疒间的效果。
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天麻素对癫疒间大鼠海马氧化应激水平的影响
目的 研究天麻素对戊四氮( PTZ)致疒间大鼠海马氧化应激水平的影响. 方法 将30 只成年Wistar大鼠随机分为正常对照( NC)组、癫疒间模型( PTZ)组、天麻素( GS)组,观察三组大鼠的行为学和脑电图的变化,采用比色法检测大鼠海马超氧化物岐化酶( SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶( GSH-Px)活力和丙二醛( MDA)含量的变化. 结果 与PTZ组比较,GS组大鼠癫疒间发作程度减轻,脑电图明显改变,海马组织中SOD和GSH-Px活力增加,MDA含量明显减少(P<0. 01). 结论 天麻素可通过增加癫疒间大鼠海马SOD、GSH-Px活力、抑制MDA的产生,从而影响氧化应激水平,达到对抗癫疒间的效果.
