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手部骨纤维异样增殖症的诊治
目的 探讨手部骨纤维异样增殖症的病因、病变特点及治疗方法.方法 回顾分析1980年3月至2016年1月天津市天津医院采用病灶刮除并植骨治疗的6例手部骨纤维异样增殖症患者的临床资料.结果 其中男1例,女5例;年龄6～ 27岁,平均15.7岁.病变部位包括掌骨1例,近节指骨2例,中节指骨1例,小指系列掌骨和近、中、末节指骨1例以及环、小指系列掌、指骨1例.术后随访30～ 56个月,平均41个月.1例术后22个月复发,再次行刮除病灶后植骨治疗,再次手术后随访33个月未见复发.末次随访手指总活动度(TAM)系统评定结果 为优5例、良1例.结论 手部骨纤维异样增殖症病因不明确.病灶刮除并植骨是治疗手部骨纤维异样增殖症的有效方法.
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儿童四肢长骨骨纤维性结构不良影像学与病理学表现对照分析
目的 探讨儿童四肢长骨骨纤维性结构不良(FDB)影像学表现特点,并与组织病理学表现进行对照分析,提高临床对该病的认识.方法 回顾性分析2011年1月—2016年12月南京医科大学附属儿童医院经手术病理证实的32例四肢长骨FDB患儿的临床资料.32例患儿中,男19例,女13例;年龄2～14(9.2±3.1)岁.其中32例行X线检查,30例行CT平扫及3D重建,14例行MRI平扫.在X线、CT及MR图像上观察FDB病灶的形状、位置、边界,有无合并病理性骨折等,并将影像学表现与病理描述进行对照分析.结果 32例患儿共35个病灶,其中单骨型27例,病灶累及股骨15例,胫骨7例,腓骨1例,肱骨2例,尺骨2例;多骨型4例中,病灶累及同侧股骨和胫腓骨2例、左股骨和枕骨1例、尺骨和桡骨1例;McCune-Albright综合征1例,病灶累及右股骨、髂骨、耻骨.11例合并病理性骨折,骨折部位:股骨近段7例、中段1例,胫骨2例,肱骨中段1例.术后病理学显示正常的骨髓组织被异常增生的纤维组织替代.影像学呈磨砂玻璃样改变时,病理表现以成熟坚韧的纤维组织为主;影像学呈囊状膨胀透亮改变时,病理表现以生长活跃的纤维组织为主,伴间质黏液样变性、囊性改变;影像学呈丝瓜瓤样改变时,其病理表现多为增生的纤维组织及新生骨小梁分布混杂.结论 儿童四肢长骨FDB,好发于股骨及胫骨,影像学表现以囊状膨胀性改变和磨玻璃样改变为主要特征,病理特征为正常的骨髓组织被大量的纤维组织替代.不同特征的影像学改变有其相对应的病理学特点.
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帕米膦酸二钠治疗累及股骨近端多发性纤维结构不良的24例报告
目的：探讨帕米膦酸二钠对不同程度病情的累及股骨近端多发性纤维结构不良的治疗方法及临床疗效。方法2009年6月至2012年1月，我院收治的累及股骨近端的多发性纤维结构不良者24例，其中男14例，女10例，年龄8～61(平均24)岁。手术＋术后帕米膦酸二钠治疗组11例，其中肿瘤刮除植骨内固定术8例，不刮除病灶单纯行内固定者3例；单纯应用帕米膦酸二钠治疗组13例。术后或第一次治疗后，每3个月按疗程应用帕米膦酸二钠，共2年。所有病例于治疗前及每次给予帕米膦酸二钠前检测骨代谢指标骨钙素和I型胶原C端肽，并行影像学检查。采用VAS评分系统评价治疗前后的疼痛变化，Harris髋关节评分系统评价髋关节功能。观察有无药物不良反应。结果本组24例共接受了205次帕米膦酸二钠治疗。所有病例均获24～55个月的随访，中位随访时间42个月。治疗后第2年血清骨钙素水平(80.195±64.75)μg/L较治疗前(147.198±104.86)μg/L明显降低，差异有统计学意义(P＝0.000)，血清I型胶原C端肽水平(0.672±0.61)μg/L较治疗前(1.396±0.6)μg/L也明显降低，差异有统计学意义(P＝0.000)。手术＋术后应用帕米膦酸二钠的11例中仅有1例出现病情恶化，再次骨折，其余10例内固定均牢靠，7例骨量增加，3例病情无变化。单纯应用帕米膦酸二钠治疗的13例仅有1例病情恶化，其余12例均有不同程度的骨量增加、溶骨区减少、骨皮质增厚。所有病例治疗后疼痛逐渐减轻，末次随访VAS评分平均为优，手术＋药物治疗组：末次随访VAS评分(1.33±1.1)明显小于治疗前VAS评分(7.25±1.7)；单纯药物治疗组：末次随访VAS评分(1.17±1.5)小于治疗前VAS评分(5.83±1.3)，差异均有统计学意义(P＝0.002)。所有病例髋关节功能明显恢复，末次随访Harris评分平均为良，手术＋药物治疗组：末次随访Harris评分(79.58±5.2)大于治疗前Harris评分(43.67±31.8)；单纯药物治疗组：末次随访Harris评分(79.17±8.4)大于治疗前Harris评分(69.75±7.9)，差异均有统计学意义(P＝0.002)。除5例在首次静滴帕米膦酸二钠后次日发热外，24例均未见其它不良反应。结论帕米膦酸二钠治疗累及股骨近端多发性纤维结构不良疗效确切，能减少溶骨性破坏、预防骨折风险、缓解疼痛、改善髋关节功能，不良反应轻微、短暂。对无症状的PFD、MAS无须手术治疗，可直接应用帕米膦酸二钠治疗；对病变范围局限、溶骨性破坏者须行刮除植骨内固定术，对于股骨近端病变范围大、骨强度不佳者可单纯内固定，二者术后均须应用帕米膦酸二钠治疗，以防止植骨吸收及病情恶化。
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McCune-Albright综合征合并垂体腺瘤的临床分析
目的 探讨McCune-Albright综合征(MAS)合并垂体腺瘤的临床特点、治疗方法及预后.方法 回顾性分析2004年4月至2016年11月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的9例MAS合并垂体腺瘤患者的临床资料.9例患者中,男4例,女5例;平均年龄为42岁(31～59岁).4例血生长激素水平升高,4例血催乳素水平升高,1例血甲状腺素水平异常.8例行经蝶窦入路切除垂体腺瘤(4例应用神经内镜手术,其中2例采用术中导航辅助;4例应用显微镜手术),1例行开颅手术切除垂体腺瘤.随访时间为6～151个月.结果 肿瘤全切除7例,近全切除1例,部分切除1例.8例患者术后内分泌异常情况明显缓解,1例术后生长激素水平仍偏高,1例术后出现新发垂体功能低下.术前出现进行性视力下降的6例患者术后视力明显改善.随访期内8例病情稳定,无一例出现垂体腺瘤复发,颅骨纤维异常增殖情况稳定无进展;1例患者因心脏病死亡.结论 MAS的临床表现形式多样,临床易误诊和漏诊,其合并的垂体腺瘤和内分泌功能异常可加重病情,早期诊断并积极治疗内分泌功能异常、制定个体化的诊疗策略可提高疗效,改善患者的预后.
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颅骨纤维发育不良导致视觉障碍的理论解释——筛板压力失衡
总结2005年8月至2007年1月收治发生颅骨纤维发育不良患者12例的资料,报告如下.
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视神经管减压术在颅眶骨纤维异常增生症中的应用
目的 回顾性分析36例经颅显微视神经管减压术治疗因颅眶骨纤维增生症致视神经管狭窄和视力损害的患者的临床疗效.方法 采用内分泌检查、眼科学检查以及影像学检查,对本组患者进行术前评估,手术采取经颅显微视神经管减压术.结果 本组患者术后病理均为骨纤维异常增生症.本组患者均行三维螺旋CT骨窗位检查,21例单侧视神经管狭窄,15例双侧视神经管狭窄.18例行MRI检查,多数病变位于前中颅底,增强后呈中、轻度强化.本组患者均获得3个月至7年的有效随访,平均38个月.术后1周20侧(19例)术后视力较术前改善,21侧(15例)术后视力稳定在术前水平,2侧(2例)术后出现视力恶化.术前失明组均没有视力改善.术后长期随访(>1年)视力改善和稳定组中,分别有1例和3例出现视力恶化.结论 经颅显微视神经管减压术对于治疗额-眶骨纤维增生症致视力障碍的患者中期治疗疗效满意.
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McCune-Albright综合征的诊断和治疗
McCune-Albright综合征(MAS)是患者同时发生所谓的多发性骨纤维发育不良(poIyostotic fibrous dysplasia,PFD)、皮肤牛奶咖啡斑、性早熟及其他内分泌功能紊乱三联征为特点的一种综合征.由McCune和Albright于1937年分别在不同杂志首先报道,该病罕见,且延误诊治常严重危害患者健康.
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上颌骨骨纤维组织异常增殖症16例
骨纤维异常增殖症是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则骨所代替的纤维骨性病变,又称为骨纤维发育不良,与正常骨组织无明显界限,并非真性肿瘤[1].我科1998年～2005年来曾治疗16例上颌骨纤维组织异常增殖症,现报道如下.
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多食、右腿疼痛、乳房增大
1 病例摘要患儿,女,9岁2个月,主因多食、右腿疼痛4年、乳房增大2年、不能行走1个月入院.患儿于4年前无明显诱因出现多食、多饮、易激动、多汗,右腿走路有疼痛感,且家长发现患儿身高增长快于同龄儿童,曾就诊于北京儿童医院,化验检查血T3、T4高,右下肢X线片示骨纤维发育不良,查HBsAg (+), 转氨酶升高(具体不详).予口服甲巯咪唑、普萘洛尔、葡醛内酯等药物治疗1个月.此后患儿家长自行停药,未再复查.2年前出现乳房增大,近半年乳房发育明显增快.近2个月右腿走路疼痛感逐渐加重,右腿向前弯曲,近1个月右腿疼痛不能行走,当地医院拍片示右胫骨干增粗、弯曲,髓腔密度增高,考虑骨纤维异常增殖症.为进一步诊治收入本院.患儿自发病以来,精神反应尚可,大小便正常,近期体重无明显变化.预防接种按序进行.否认过敏史、输血史及传染病接触病史.父母体健.患儿胞弟1.5岁,体健,家长诉其背部可见沿脊柱分布的皮肤咖啡牛奶斑,家族中其他成员无类似疾病.
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骨纤维异常增殖症的研究进展
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FDB),又称骨纤维发育不良,是一种发生于骨髓和网状骨被纤维-骨结缔组织所逐渐替代的病因不明、缓慢进展的自限性纤维骨性病变.单骨型即单独一处骨质受犯,肋骨及颅面骨多发,与耳鼻喉科联系较密切;多骨型一般可分为两类:Jaffe-Lichtenstien型,女性更多见,任何年龄段的人均有分布,伴有皮肤色素沉着(褐色斑);MeCune Albright综合征(MAS)型.Albright等[1]报道:此病伴发皮肤色素沉着,好发于青春期性早熟女性.播散性纤维性骨炎与该病病理学相同.
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儿童McCune-Albright综合征的临床特点
McCune-Albright综合征（MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，是由Donovan James McCune和Fuller Albright于1936年和1937年首先报道的，临床以多发性骨纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡斑、性早熟三联征为特征。除性早熟外， MAS还可有各种内分泌功能亢进的表现，包括甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能亢进、生长激素过多、高催乳素血症、皮质醇增多症等。此病临床表现多种多样，可有典型的三联征，也可只有2种表现，甚至会表现为孤立的病变，容易造成漏诊、误诊。本文就我科2004年3月至2013年3月收治的30例临床诊断为MAS的病例进行分析。
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骨纤维异常增殖症的X线、CT诊断及鉴别诊断——附10例报告
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FDB)又称为骨纤维结构不良,好发于儿童及青年,是一种临床上较为常见的良性骨肿瘤样病变,全身骨骼均可发病,以四肢骨为多见,头颅骨较为少见.
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一例额-筛-眶骨纤维异常增生患者的护理
骨纤维结构不良（Fibrous dysplasia of bone ， FD ）又称骨纤维异常增生症，是一种罕见的非肿瘤性、非遗传性骨性疾病［1］。当额-眶骨发病时，常累及视神经管周围骨质，长期压迫视神经则引起慢性进行性视力下降；如合并骨内出血或黏液囊肿等形成，则会出现急性视力下降［2-3］，手术是治疗本病的唯一方法［4］。由于骨纤维异常增生导致解剖结构紊乱，术后并发症多，手术操作需要由有丰富经验的神经外科医生进行［1］。2012年3月我科收治1例额窦、筛窦、眼眶骨纤维异常增生患者，采用鼻内镜下耳鼻喉科和眼科联合手术治疗，患者顺利康复出院。现报告如下。
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单肢多发骨纤维异常增殖症1例
1 病例报告男,27岁.因左踝部疼痛7mo入院.7mo前无明显诱因感左踝部疼痛,呈间歇性,以行走、负重时为重,休息时缓解,无夜间痛.查体:左踝部轻度肿胀,无皮肤发红及皮温增高,左内,外踝均有轻度压痛,未及包块,踝关节活动正常.X线:左胫腓骨及跟距骨,左足跗骨均可见大小不等之类圆形或长条形透亮区,并可见多处皮质缺损区,边缘清楚、锐利,无硬化边,有的病灶呈轻度膨胀性改变(图1).头颅、躯干、骨盆及其余肢体无类似改变.CT:左胫腓骨多发囊状透亮区,靠近皮质,边缘清楚,周围软组织不肿(图2).手术:分别于左胫骨下端约10cm处及胫骨上段胫骨结节下方3cm处进行,见胫骨前、后、内均可见散在之大小不等病灶,病变位于皮质内,沿胫骨长轴生长,其内呈胶冻样改变.分别开窗,刮除及植骨.病理:良性纤维性病变,考虑骨纤维异常增殖症.骨髓涂片:未见骨髓瘤细胞.
