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多形性黄色星形细胞瘤的影像学和临床病理分析
目的：探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的影像学和病理学特征。方法：收治PXA患者5例，对其进行MRI及病理学检查。结果：MRI检查表明左侧海马斑片状出现直径1.0 cm左右的异常信号影。患者病灶区可以观察到血管周淋巴细胞浸润，但是并没有观察到血管内皮细胞增生、病理性核分裂以及坏死。免疫组化示CD163、NF、EMA以及NeuN等染色结果呈阴性。结论：PXA是一种比较罕见的致病性星形细胞瘤，如果手术可以彻底、完整地切除，一般患者预后比较良好，然而具有间质特征的原发性PXA以及恶性转化的PXA等高级别胶质瘤患者的预后通常比较差。
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 临床病理分析 免疫组化 -
多形性黄色星形细胞瘤并广泛脑脊膜播散1例
1 病历简介患者，女，15岁。主诉间断性幻嗅觉14个月，颈、腰部疼痛8个月，头痛2个月就诊。在当地曾行中医治疗，症状未缓解且出现情绪烦躁、易哭征象，随来解放军总医院就诊。
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 脑脊液播散 MRI -
1例第四脑室多形性黄色星形细胞瘤
1.病例资料患者,男性,40岁.头晕1年入院.患者1年前无明显诱因突起头晕不适,表现为全脑晕沉感,头晕以活动后为明显,休息后症状稍缓解.查体:心肺听诊未见明显异常.腹软,肝脾肋下未及,无压痛反跳痛.神经系统检查无异常. MRI平扫:第四脑室内见团块状长 T1 长 T2 信号影,大小约35 × 37mm,其内信号不均匀,FLAIR上为混杂高信号,病灶向前压迫脑干,向后压迫小脑,双侧侧脑室及第三脑室扩大,中线结构居中.静脉注入GD-DTPA后扫描,第四脑室内病灶呈不均
关键词： 第四脑室 多形性黄色星形细胞瘤 -
多形性黄色星形细胞瘤的MRI表现与临床病理特征分析
目的：探讨多形性黄色星形细胞瘤（ PXA）的MRI表现与临床病理特征，提高对该病的认识和诊断准确率。方法回顾性分析14例经病理证实为多形性黄色星形细胞瘤患者的MRI表现资料及临床病理学特点。结果14例患者中青少年或年轻成人居多，临床表现多为反复癫痫发作、头痛头晕。肿瘤均位于大脑半球浅表部位，单发，以颞叶居多。 MRI示肿瘤表现为实性为主肿块或囊实性病变（伴或不伴壁结节型），其中实性为主4例，囊伴壁结节型7例，混合囊实性3例。病灶T1 WI呈低或等信号，T2 WI呈高或混杂信号。增强扫描肿瘤实性成分明显强化7例，轻中度强化5例，不强化2例；囊壁多无明确强化，2例囊壁可见部分轻度强化。4例伴轻度瘤周水肿，且病程较余病例较短。5例行DWI检查，实性部分弥散呈稍高信号或等信号，表观弥散系数（ Apparent diffusion coefficient，ADC）图呈等或稍低信号。病理组织学示瘤细胞呈明显多形性，瘤细胞间充满丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润，所有病灶呈不同程度囊变。免疫组化示所有病例对胶质纤维酸性蛋白（ Glial Fibrillary Acidic Protein，GFAP）为弥散阳性反应。12例CD34表达阳性。结论多形性黄色星形细胞瘤的MR表现具有一定特征，病变表浅且单发，多呈囊性改变并伴有壁结节，且病程长短与瘤周水肿有一定相关性，结合应用弥散加权成像技术和病理组织学特征及其GFAP、CD34的阳性表达，综合对比分析有助于其明确诊断和进行一定评估预后。
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 磁共振成像 病理 诊断 -
多形性黄色星形细胞瘤临床病理分析
目的 探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、发病机制、治疗及预后.方法 对1例PXA进行临床影像学与病理分析及免疫组化研究.结果 患者男性,25岁,因反复抽搐8年入院.头颅MRI显示左侧海马斑片状异常信号影,直径约0.9cm.镜下肿瘤细胞呈多形性,包括梭形、单核样细胞及多核瘤巨细胞等,这些细胞被网状纤维包绕在其中,间质可见嗜酸性颗粒小体.有的瘤细胞胞浆内含有脂滴,灶区可见血管周淋巴细胞浸润.但不见坏死、病理性核分裂及血管内皮细胞增生.免疫组化染色肿瘤细胞表达GFAP、Viminten、S-100和CD34,Ki-67增殖指数小于2％,EMA、NeuN、NF和CD163染色为阴性.结论 PXA是一种主要发生于儿童及青少年罕见的致痫性星形细胞瘤,组织学分级为WHO Ⅱ级.若能手术完整切除,则预后良好.但是原发性具有间变特征的PXA和复发性伴有恶性转化的PXA的预后却是相当差的,因为他们都属于高级别的胶质瘤.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 临床病理学 诊断 -
多形性黄色星形细胞瘤(附21例报告)
目的:探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床、病理和治疗效果.方法:回顾分析21例PXA资料.结果:本组肿瘤占神经上皮肿瘤的0.92%,平均年龄27.0岁.临床表现以癫癎和头痛为主,CT、MRI示81.0%的肿瘤位于大脑浅面,66.7%的肿瘤有囊变.病理上肿瘤细胞呈多形性为主,免疫组化GFAP均阳性.术后14例随访4～39个月,全切加放疗复发率12.5%.结论:PXA为罕见的胶质瘤类型,好发于青年,肿瘤全切者预后较好,辅以放疗可减少术后复发率.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 星形细胞瘤 胶质瘤 -
多形性黄色星形细胞瘤的比较基因组杂交分析
目的研究多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的遗传学异常,以探讨该肿瘤的发病机制.方法收集3例PXA标本,应用比较基因组杂交(CGH)分析方法,研究PXA的染色体失衡.应用免疫组化染色,分析表皮生长因子受体(EGFR)在肿瘤细胞中的表达.结果通过CGH分析,在3例PXA中都发现有遗传学异常.其中1例有多条染色体的失衡:2p14-pter、4p15-pter、7p21-qter、11q24-qter、12和15q14-qter的获得,以及8p11.2-pter、9p11-p23、10p12-pter和13q14-qter的丢失.该患者于术后1年死于肿瘤复发.3例肿瘤患者中的2例检测到7号染色体的获得和8号染色体短臂的丢失.免疫组化染色结果显示,EGFR在3例PXA中均呈阴性表达.结论研究PXA的遗传学改变对了解该疾病的发病机制有重要意义.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 比较基因组杂交 遗传学 -
多形性黄色星形细胞瘤的临床及影像学特征分析
目的 探讨多形性黄色星形细胞瘤的临床及影像学特征.方法 对2012年1月至2016年6月在广东三九脑科医院癫痫外科,接受手术治疗的10例多形性黄色星形细胞瘤患者的临床及影像学资料进行回顾性分析.结果 MRI检查示,10例患者均为囊实性改变,其中3例患者为大结节小囊、7例患者为小结节大囊;病变位于左颞叶7例、左颞枕交界区1例、右颞叶1例及左侧额中央区1例;增强扫描示,7例患者的肿瘤实性部分和壁结节明显强化,1例患者软脑膜强化,2例患者无强化.8例患者行肿瘤全切术,2例患者行部分切除术.10例患者的临床疗效均满意,术后9例癫痫患者均无发作,1例患者的头痛缓解.随访时间为1～5年不等,术后复查均无复发征像.结论 多形黄色星形细胞瘤临床表现多以癫痫发作起病;影像学检查常见囊结节改变,病变多位于幕上,占位及水肿效应轻.终诊断需依赖病理学检查.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 临床特点 癫痫 影像学特点 -
多形性黄色星形细胞瘤的临床与影像学诊断
回顾性分析15例经手术病理证实的脑多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床病程、影像特征、病理特征及生物学行为,探讨PXA的临床与影像学诊断的关系.结果:本组肿瘤临床表现以癫痫和头痛为主.CT、MRI示本瘤多发于大脑表浅部位,典型的影像学特征为囊性肿瘤伴壁结节形成.病理上肿瘤组织主要由多形性细胞组成,无钙化,乏坏死和核分裂.该瘤存活期长,预后良好.治疗上全切加术后放疗能大大减小复发率.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 胶质瘤 星形细胞瘤 影像学特征 -
磁共振在多形性黄色星形细胞瘤诊断中的价值
[目的]探讨磁共振(MRI)在多形性黄色星形细胞瘤(PXA)诊断中的价值.[方法]回顾性分析经手术病理证实的13例PXA患者的MR表现及其病理学特征.[结果]本组13例均位于幕上,其中5例位于颞叶、4例位于顶叶、3例位于额叶、1例位于枕叶,位置均较表浅,病变大者大小约9cm×10cm,其中囊性病变并实性壁结节10例,实性病变3例,8例病灶周围有轻微水肿,5例病灶周围无明显水肿.10例囊实性病灶囊性部分T1WI比脑脊液信号稍高,T2WI比脑脊液信号稍低,当囊性部分蛋白含量增高时T1WI可呈高信号,实性部分与脑皮质相比呈等T1等T2信号,增强后,实性部分及囊壁强化呈显著高信号,囊性部分无明显强化呈低信号,2例病变周围可见软脑膜线样强化.1H-MRS检查示NAA峰下降,Cho峰升高.免疫组化示CD34 (血管+)、GFAP(+)等.[结论]多形性黄色星形细胞瘤具有特征性的MR表现,认识这些特点有助于提高PXA诊断的准确性.
关键词： 脑肿瘤 多形性黄色星形细胞瘤 磁共振 -
多形性黄色星形细胞瘤的CT、MRI诊断
目的:探讨多形性黄色星形细胞瘤的CT、MRI表现特征.方法:回顾分析10例经手术、病理证实的多形性黄色星形细胞瘤的CT、MR表现特点.其中男6例,女4例,年龄13～50岁,平均28岁.8例行MR平扫及增强扫描,2例行CT平扫及增强扫描.结果:病变好发于脑实质表浅部位,多位于颞叶,单发.7例表现为囊性病变伴有结节,3例为囊实性病变.增强扫描7例囊性结节病变,壁结节均明显强化,4例囊壁无强化,3例囊壁轻度强化;3例囊实性病变呈不均匀强化.结论:多形性黄色星形细胞瘤具有一定的CT、MR表现特征, 充分认识这些影像特征有助于提高诊断的准确性.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 诊断 -
多形性黄色星形细胞瘤的诊断与治疗(附22例分析)
目的 探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的诊断及治疗.方法 回顾性分析2008年10月至2016年12月手术治疗的22例PXA的临床资料.结果 术中显微镜下和术后MRI复查证实肿瘤全切除16例,次全切除4例,部分切除2例.术后发生皮下积液3例、颅内感染2例、肺部感染1例,经对症治疗后痊愈.术后病理示,WHOⅡ级13例,Ⅲ级9例;免疫组化染色:胶质纤维酸性蛋白(+++),CD34(+++),Ki-67(灶状阳性),网状纤维(+).19例术后随访1~8年,正常工作、生活10例,生活自理4例,生活需要照顾2例,死亡3例.复查MRI显示,肿瘤复发再次行手术7例;3例肿瘤呈多灶性复发,放弃进一步治疗死亡;其余9例随访期内未见明显肿瘤复发.结论 PXA多表现为良性肿瘤,少数病例有恶变的可能.MRI对PXA的诊断、手术以及术后预后判断具有积极意义,病理诊断是确诊的主要依据.肿瘤有残余、复发或间变型PXA,术后建议放、化疗,以改善预后.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 诊断 治疗 -
成人小脑蚓部多形性黄色星形细胞瘤一例
病例资料患者，男，45岁，两年前无明显诱因下出现持续性头晕，休息后头晕能缓解，一直未重视，近2月来，患者头晕加重，伴视物模糊。MRI 表现：小脑蚓部见囊实性病灶，大小约4．5 cm×3．8 cm×3．9 cm，边界清晰，以长 T1长 T2信号囊性成分为主，可见稍长 T1稍长 T2实性附壁结节，实性结节大小约为1．3 cm×1．1 cm×1．4 cm，囊后壁内侧少许弧线状长 T1短T2信号，DWI 上实性结节呈稍高信号，囊性成分为低信号，第四脑室明显受压、缩小，第三脑室、双侧脑室轻度积水扩张，增强扫描后实性附壁结节明显强化，囊性成分未见强化，未见囊壁强化。MRI 诊断：小脑蚓部囊实性占位伴脑室系统轻度梗阻性脑积水，考虑血管母细胞瘤可能。手术过程：枕部开颅后，打开枕大池纵行切开小脑下蚓部2 cm，深度0．5 cm，进入瘤腔，有淡黄色液体流出，瘤腔底部中线部位局限隆起，隆起部位呈淡红色，沿周围分离见下极有供血动脉予以电凝后离断。上极与脑干相连，易分离，完整切除肿瘤。病理诊断：肿瘤组织大体形态：囊实性肿块一枚，大小2．0 cm×1．5 cm×0．9 cm，切面呈灰红色，质软，肿瘤内无钙化灶。组织形态：镜下多形性细胞增生，由多形性巨细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合组成，多核、巨核多见，部分胞浆丰富，含脂质空泡，伴星形细胞增生。肿瘤细胞罕见核分裂象，伴血管增生，管壁明显玻璃样变性，所有标本未见明显细胞坏死。肿瘤细胞免疫组化示：S-100（＋）、GFAP（＋）、Syn（＋／－）、CD68（－）、CD34（血管＋）、Ki-67（＜1％＋）。病理及免疫组化提示为多形性黄色星形细胞瘤， WHOⅡ级。
关键词： 小脑蚓部 多形性黄色星形细胞瘤 磁共振成像 -
多形性黄色星形细胞瘤的CT、MRI表现及误诊分析
目的 探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的CT、MRI特征,以提高其术前诊断率.方法 回顾性分析13例经手术病理证实为PXA患者的CT、MRI表现,并结合文献分析其误诊原因.结果 13例PXA患者中,发病年龄范围为7～56岁,平均(33.4±18.2)岁,女5例,男8例.病变位于幕上脑实质12例,延髓1例;12例为单发病灶,1例多发病灶,多发病灶位于左侧丘脑及右侧基底节区.大囊伴结节型5例(38.4％),实质型3例(23.1％),囊实性混合型5例(38.4％).肿块实性部分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,囊性部分T1WI信号略高于脑脊液;3例行CT扫描,病灶均为囊实性,实性部分密度稍高,内可见结节状、小斑片状钙化灶.增强扫描大多肿块显著强化,其中1例轻度强化,仅2例可见病变接触的软脑膜强化.结论 PXA的MRI与CT表现具有一定特征性,综合分析有助于减少误诊,提高其术前诊断准确率.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机 诊断 -
23例脑部多形性黄色星形细胞瘤的MRI分型对比研究
目的 探讨脑部多形性黄色星形细胞瘤(PXA)不同影像学类型间的临床、MRI及病理特点.方法 回顾性分析经手术病理证实的23例脑部PXA(囊性型12例,实性型11例)患者术前MRI、临床及病理资料,比较两型病变在发病年龄、瘤体大小、瘤周水肿程度、发病部位、恶性率等方面的差别.结果 囊性型PXA患者的发病年龄平均(19±7.2)岁,实性型患者的发病年龄平均为(32±9.7)岁,两者发病年龄差异有统计学意义(P=0.002);囊性型PXA病变体积中位数为113902.1 mm3,明显大于实性型(45731.75 mm3,P =0.000).两型病变在发病部位、瘤周水肿程度方面差异无统计学意义(P=0.427,P=1.000).病理上,囊性型恶性率为25％ (3/12),实性型恶性率为9％(1/11).结论 PXA在不同影像学类型的表现有一定程度的差异,这或许有助于该病的分层治疗.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 磁共振成像 分型 -
星形细胞瘤影像学诊断及WHO新分类法的介绍
1993年WHO公布了新的脑肿瘤组织学分类，即蓝皮书第二版(histological classification of tumour of the central nervous system EDⅡ)。将星形细胞肿瘤(astrocytic tumours)分为局限性和弥漫性两类。弥漫性星形细胞肿瘤包括低度恶性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和多形性成胶质细胞瘤。它们呈弥漫性、浸润性生长，即Ⅱ～Ⅳ级星形细胞瘤。而局限性者包括局限性生长的毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤(系旧分类中没有的)、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。在肿瘤分级上，根据肿瘤的组织学表现确定其恶性程度，采纳了Kenorhan分级法、Rigertz分级法及ST.Anne/Mago分级法的长处，仍分为Ⅰ～Ⅳ级，星形细胞瘤只分为Ⅱ～Ⅳ级。而Ⅰ级仍指局限性如毛细胞型星形细胞瘤。
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多形性黄色星形细胞瘤的临床研究进展
多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)是一种少见的颅内原发性肿瘤,既往认为该肿瘤为良性,手术全切除后颅后良好,但近年来复发和广泛转移的病例报道逐渐增加.对于该肿瘤的治疗,除手术以外,放疗和化疗效果并不确切,对于复发和广泛转移者,治疗非常困难,预后不佳,术后是否需辅以放疗和化疗尚无定论.近年来关于PXA的病理和遗传学研究上取得了一定进展,给PXA的分子治疗提供了研究方向.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 神经胶质纤维酸性蛋白 细胞分裂指数 放射治疗 化学治疗 -
颞叶起源的多形性黄色星形细胞瘤的临床特征
目的 探讨颞叶起源的多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)的临床特点、治疗方式和预后等.方法 对9例发生于颞叶的PXA病例的临床、影像、病理和随访资料进行回顾.结果 本组病例起病年龄轻,全部以部分性癫痫发作为临床表现,其中复杂部分性发作常见;肿瘤囊性变和附壁结节是典型的影像学特征;病理上肿瘤细胞呈多形性,免疫组化GFAP,S-100染色阳性;应用术中皮层脑电监测,全部病例均达到镜下病灶全切除,1例间变性多形性黄色星形细胞瘤(anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma,APXA)病例术后行辅助性放疗;随访1～7年,7例患者癫痫发作完全缓解,2例仅有先兆发作,全部病例肿瘤无复发.结论 部分性癫痫发作是颞叶起源的PXA几乎唯一的临床症状,术中皮层脑电监测下病灶全切除联合药物治疗是控制癫痫发作的有效方法.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 颞叶癫痫 手术 放射治疗 预后 -
脑多形性黄色星形细胞瘤的临床与MRI特征分析
目的 探讨多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)临床病理及MRI表现.方法 回顾性分析经手术病理证实的13例PXA患者的MRI及临床资料,所有患者均行MRI平扫及增强扫描检查.结果①临床表现:12例主诉头晕、头痛或癫痫;1例为偶然发现.②手术病理:病变发生于额叶6例,颞叶3例,枕叶1例,小脑1例,丘脑1例,鞍区1例.肿瘤合并大小不等囊变.镜下12例由多形性巨细胞、梭形细胞及泡沫细胞构成,WHO Ⅱ级.1例异形性较明显的多角形细胞和梭形细胞组成,伴间变特点.免疫组化:所有病例胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)均阳性;波形蛋白阳性12例,阴性1例.③MRI表现:MRI清楚显示病变的部位和形态、信号特点.13例患者中,11例发生于皮层或浅表部位;另2例分别发生在丘脑及右侧额叶深部;形态上表现为囊性4例、囊实性4例和实性5例.病变实性部分T1WI以稍低或等信号为主,T2WI以稍高信号为主.囊性部分T1WI低信号,T2WI高信号;实性部分明显强化6例,轻中度强化6例,不强化1例;囊性及囊实性病例中,囊壁明显强化5例,轻度强化2例,无明确强化1例.4例出现病变邻近脑膜轻度强化.结论 PXA临床表现独特,MRI能够良好显示其形态及组织学特点,具有重要诊断和鉴别诊断价值.
关键词： 多形性黄色星形细胞瘤 核磁共振成像 诊断 病理 -
多形性黄色星形细胞瘤遗传学相关研究进展
多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma, PXA)是一种少见的低度恶性的中枢神经系统肿瘤,其发生率不足全部星形细胞瘤的1%[1].PXA由KEPES等[2]在1979年首先报道并命名,1993年被列为一类独立的星形细胞瘤,WHO分类Ⅱ级[3].由于病例来源有限,迄今人们对于PXA的大多数研究仍局限于组织病理学和临床特征,有关遗传学特征的研究较少.已有的报道均提示PXA在遗传学特征方面有别于其他星形细胞瘤和胶质细胞瘤,本文对国内外报道的PXA的遗传学特点进行相关综述.
