首页 > 文献资料
-
郎格汉斯组织细胞增多症临床诊断探讨
目的 探讨成年人郎格汉斯组织细胞增多症(LCH)的特点,提高对本病的认识.方法 回顾性分析10例2000-2008年确诊的成年人LCH病例的临床、影像学和病理资料.结果 10例患者中,男7例,女3例.年龄16～56岁.临床表现无特异性.10例患者在发病初期均误诊.病理检查结果 :7例可见郎格汉斯细胞浸润.免疫组化结果 :S100阳性9例;CD1a阳性4例;CD68阳性6例.结论 成年人LCH并不十分罕见,临床医师多缺乏对本病的认识,早期容易误诊.
-
小儿朗格汉斯细胞组织细胞增多症长期误诊一例
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种原因不明的免疫性疾病,主要是朗格汉斯细胞细胞在某些组织中异常增生,其临床表现复杂,涉及多个器官,且无特异性,极易误诊,特别是当病变局限于某一器官时更易误诊.我院2003年5月确诊的1例误诊时间长达3年,报告如下.
-
成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症二例并文献复习
回顾性分析我院2005年至2007年确诊的2例成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床资料并文献复习.2例患者均为男性,分别为39岁和45岁.均有长期吸烟史.第1例症状为胸痛,影像学提示骨骼病变.第2例体检发现肺部阴影,胸部高分辨CT示双上中肺野网格状改变及囊性变.外科手术活组织病理学检查结果:2例在光镜下均可见病理性朗格汉斯细胞浸润,免疫组化S-100、CD1a均为阳性.
-
口腔溃疡-多饮-全身多发溃疡
患者男,55岁,因"反复口腔溃疡35年,双耳溢脓12年,全身多发溃疡3年"于2011年2月入本院治疗.35年前患者无明显诱因出现反复口腔溃疡,每3～5个月出现一次;15年前口腔溃疡加重,发作频繁,每2周发生一次;12年前出现双耳脓性分泌物,听力逐渐下降;8年前出现牙齿片状脱落,至今仅剩右上一颗磨牙;3年前反复出现肛周溃疡,伴有双侧腹股沟皮疹、瘙痒,遂渐出现双侧腹股沟溃疡,肚脐脓性分泌物,未诊治;1年前出现唇周及鼻尖处瘙痒性皮疹,后逐渐出现双俐口角溃疡.
-
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学分析
目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫组化特征及预后.方法 回顾分析2005年1月至2011年12月宁波市临床病理诊断中心确诊的23例成人LCH患者的临床资料,病理组织学形态及免疫组化特征.结果 23例LCH患者年龄20 ～ 58岁,平均37.2岁,男女之比为1.6∶1.23例LCH有26处病变,其中骨组织14处(53.8％),其次为淋巴结、皮肤各4处(15.4％),软组织、肝脏、腮腺和颊部病变各1处(3.8％).19例(82.6％)为单系统、单病灶,1例(4.3％)为单系统、多病灶,3例(13.0％)为多系统、多病灶.组织学上均有朗格汉斯细胞弥漫分布,背景中有不等量的嗜酸粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及多核巨细胞.免疫组化结果显示朗格汉斯细胞CD1a的表达率为100％(23/23),Langerin的表达率为100％ (20/20),S-100蛋白和CD68的表达率分别为95.6％(22/23)和90.5％(19/21).23例均行手术切除病灶或刮除病灶.16例获得随访资料,14例存活,其3年、5年总体生存率分别为92.9％和79.6％.结论 成人LCH多发生在骨组织,以单系统、单病灶多见,治疗上以手术切除为主,预后较好.
-
头颈部结外Rosai-Dorfman病20例临床特征及疗效分析
目的 探讨头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病(RDD)的临床特征及不同治疗方法的疗效.方法 回顾性分析2008年5月至2016年11月在首都医科大学附属北京同仁医院就诊的头颈部结外RDD患者的临床特点、病理学特征及疗效随访总结.结果 20例头颈部结外RDD患者中女14例,男6例,发病年龄27~86岁,平均52.5岁.累及多的器官为鼻部(14例),喉部(5例),其中5例为≥2个部位受累.确诊依靠病变部位活体组织学检查,病理组织学特征性表现为窦组织细胞增生,可见"伸入现象";免疫组化染色显示窦组织细胞S-100和CD68阳性.13例确诊前有误诊经历,20例均行手术治疗,其中9例曾复发并多次手术,8例术后接受激素及免疫抑制剂治疗,至2017年2月所有病例均存活.结论 头颈部结外RDD是一种少见的良性组织细胞增生性疾病,鼻部受累多见,且易复发,诊断依靠特征性的病理组织学结果,手术仍是目前诊断治疗的首选方式,复发病例应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有一定疗效.
-
获得性噬血细胞综合征研究进展
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态~([1]),它分为两大类:原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征.原发性HPS发病年龄多<2岁,大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传.获得性HPS可出现于任何年龄阶段,以>8岁多见,目前尚没有找到明确存在的免疫缺陷~([2]).
-
肺动脉高压与结缔组织病
肺动脉高压(pulmonary hypertension)是指肺动脉内血压持续增高,在休息状态下,正常平均肺动脉压为14mmHg,当休息状态时平均肺动脉压＞25mmHg、活动时＞30mmHg就称为肺动脉高压[1].2003年第三次WHO肺动脉高压专家工作组修订的分类标准[1]把肺动脉高压分成5大类:(1)由肺血管本身所致的肺动脉高压;(2)由左心疾病所致的肺动脉高压;(3)由肺部疾病和/或低氧血症所致的肺动脉高压;(4)由慢性血栓形成和/或栓塞所引起的肺动脉高压;(5)由其他疾病,如结节病、组织细胞增多症X、淋巴管瘤等所致的肺动脉高压.每一类又分成若干亚类,第一类中有一个亚类就是胶原血管性疾病所致的肺动脉高压.
-
160例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床特征分析
目的 观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床特征,以提高其早期诊断与治疗水平.方法 对1992年1月至2013年12月间年龄≥18岁的160例LCH患者资料进行回顾性分析.结果 160例患者中男110例,女50例(男、女比例为2.2∶1),中位年龄33(18～73)岁.160例患者共有222个病变部位,包括骨骼172处(77.5％),淋巴结13处(5.8％),口腔8处(3.6％),皮肤及肝脏各5处(2.2％),眼眶及肺各4处(1.8％),胸锁关节3处(1.4％),消化道、耳及甲状腺各2处(0.9％),肾上腺及舌下腺各1处(0.5％).1个脏器受累150例(93.8％),2个以上脏器受累10例(6.2％).外院临床误诊77例(48.1％),其中骨肿瘤(包括骨巨细胞瘤、纤维结构不良、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤及骨肉瘤)28例,骨结核13例,脑膜瘤9例,骨囊肿、慢性骨髓炎及尿崩症各5例,皮肤病及恶性淋巴瘤各4例,皮肤慢性溃疡、慢性中耳炎、肺癌及口腔癌各1例.结论 成人LCH患者以男性居多,以单系统病灶占绝对优势,多发生于骨骼系统.成人LCH临床表现多样化,易于延误诊断.
-
17例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者放射治疗的疗效分析
目的 分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)的放疗效果.方法 回顾性分析2000年1月至2012年9月病理确诊的17例成人LCH患者的临床特征和放疗效果.结果 17例患者中男11例,女6例,中位年龄31(18 ～ 56)岁,所有患者均为单系统受累起病.起病至放疗的中位时间为8.3(0 ～108)个月.17例患者中12例近期治疗有效.然而,16例患者放疗后疾病进展,中位疾病无进展生存时间为14(0～131)个月,仅1例保持疾病稳定.进展的16例患者中,1例为原位病变进展,15例出现新发病灶,终多系统受累者13例.结论 成人LCH患者行放疗后多数短期可以缓解症状,减少器官功能受损,但远期复发和放疗野外进展率较高.
-
克拉屈滨治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症:13例报告并文献复习
目的 观察改良克拉屈滨联合阿糖胞苷(2-CdA+Ara-C)方案(CIP-LCH-2012方案)治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及不良反应.方法 回顾性分析CIP-LCH-202方案治疗13例多系统LCH(MS-LCH)患儿(年龄＜18岁),根据2009年国际组织细胞协会LCH诊疗及评估指南进行疗效评价与疾病状态评估;根据2009年美国卫生及公共服务部、国立卫生研究院、国家癌症研究所公布的常见不良反应事件评价标准(CTCAE 4.0版)进行药物不良反应评估.结果 13例患儿中10例达到无活动性疾病(NAD)状态;3例在CIP-LCH-2012方案治疗前出现肝硬化,其中2例治疗1个疗程后放弃治疗,1例化疗后骨髓抑制期合并严重感染,死于感染性休克.所有13例患儿均出现3级血液及淋巴系统不良反应;10例患者出现1级肝胆系统及胃肠道不良反应;另3例在治疗前存在肝硬化患儿出现2～3级肝胆系统及胃肠道不良反应,1例死亡.结论 CIP-LCH-2012方案对儿童难治性高危LCH患者疗效明确,其药物不良反应主要表现为明显的骨髓抑制,多可耐受;可考虑作为MS-LCH一线治疗失败后的挽救性治疗及MS-LCH伴有危险器官受累的一线治疗方案.对于治疗前存在严重脏器功能受损,尤其是肝硬化及严重骨髓受累时,应慎用该方案或考虑调整剂量.
-
原发性椎管内Rosai-Dorfman病影像学、临床和组织病理学分析
研究背景 Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病,是一种主要累及淋巴结的非肿瘤性组织细胞增生性病变,临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大、发热和体重下降;约40％的患者可同时累及结外组织,但仅有结外病灶而不伴淋巴结病变的结外Rosai-Dorfman病临床鲜见,影像学检查易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,组织病理学易与炎症混淆.本文重点探讨椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病的影像学和临床病理学特征,并通过文献复习,分析其诊断要点,以期提高鉴别诊断能力.方法与结果 女性患者,25岁.临床表现为进行性双上肢无力、麻木,颈部疼痛3月余,不伴发热和淋巴结肿大.颈部MRI显示,C3-6节段椎管内硬脊膜下占位性病变,T1WI等信号、T2WI不均匀低信号,增强后病灶呈明显均匀强化.术中可见病灶位于硬脊膜下,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜关系密切,全切除肿瘤.术后组织病理学观察,纤维组织增生伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,也可见灶性中性粒细胞;不规则巢团状或片状分布的“浅染区”内可见呈簇状或弥漫片状分布的胞质空亮的大多角形细胞,体积巨大,胞质丰富,嗜酸性或淡染,胞核居中,圆形或卵圆形,浅染空泡状,可见小的嗜碱性核仁,胞质中可见“伸人现象”.大多角形细胞S-100蛋白和CD68表达阳性、CD1a表达阴性.病理诊断为椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病.结论 椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病极为少见,由于影像学表现缺乏特异性,术前易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,须经组织病理学明确诊断.尽管大多数中枢神经系统结外Rosai-Dorfman病患者手术全切除病灶后预后良好,但术后仍可复发,术后放射治疗和(或)药物化疗可用于部分多器宫受累患者以控制病情进展.由于发病部位少见,临床应提高对该病的警惕性,并注意与其他具有相似组织学结构的脊髓病变的鉴别.
-
发作性左上肢麻木无力头痛
病历摘要患者 男性,46岁.主因发作性左上肢麻木、无力6个月,发作性头痛2月余,于2013年8月16日入院.患者6个月前(2013年2月)无明显诱因出现发作性左上肢麻木、无力,每次发作持续数分钟,共发作10次,未予处理.2个月前(2013年5月27日)出现右眼黑影伴右侧头部闷痛,约4h后出现左上肢麻木、无力,持续12h后自行缓解,尺侧两手指轻度麻木.病程中无复视,无视力、视野改变.至当地医院就诊(201 3年6月),体格检查神志清楚,语言流利,神经系统检查未见阳性体征.头部MRI检查显示,右侧额顶叶交界区、中央前回,左侧颞叶、半卵圆中心和脑桥异常信号,增强后病灶呈多发斑片状或结节样强化(图1).全身PET显像提示颅内多发混杂密度影,伴部分病变局灶性18F-FDG代谢升高,不排除恶性病变;右肺中叶少许条索状影,前纵隔密度略升高,余未见明显异常.实验室检查血清肿瘤标志物阴性,未予治疗.此后(2013年6月13日)再次出现右眼黑影伴右眼眶疼痛,持续数分钟后自行缓解.约1个月后(2013年7月15日)至我院神经外科于神经导航下行颅内病变组织活检术.
-
左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症PET/CT显像一例
1 患者资料患者女性,33岁,既往体健,半月前无明显诱因出现左大腿隐痛,后疼痛放射至左膝.左大腿活动自如,无明显压痛,局部皮温正常,无色素沉着,无静脉怒张,局部皮肤无破溃.左足背动脉可触及,腹股沟及锁骨上未触及明显的淋巴结肿大.肝肾功能、凝血、感染性标记物及肿瘤标记物等均未见异常.
-
郎格罕细胞组织细胞增生症30例临床分析
郎格罕细胞组织细胞增生症是一种发生于小儿时期的原因不明的反应性、非肿瘤性增生性疾病,以往称为组织细胞增生症x,目前认识到本病是局部或全身的郎格罕细胞系统的异常组织细胞增生[1,2].
-
伴血小板减少的窦组织细胞增生症1例
患者,女,57岁,因水肿2个月,伴发热、左眼视力下降1周入院.患者2个月前无诱因间断出现颜面及双下肢可凹性水肿,伴牙龈和鼻自发性出血,可自止.近1个月夜尿增多,1周前受凉后发热,体温高38.5 ℃,畏寒、寒战,尿常规检查有大量白细胞和细菌,考虑为泌尿系感染,经头孢替安抗感染等治疗后发热、水肿缓解.左眼视力下降1周,伴头痛、左眼肿胀.
-
系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征1例
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)临床表现为发热、肝睥和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍等,骨髓显示组织细胞异常增生,吞噬自身血细胞,1979年由美国Risdall等首次报道[1].
-
郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),临床较少见,2004年本院经开胸肺活检明确诊断1例,现结合文献复习就其临床资料予以分析.
-
多中心网状组织细胞增多症1例并文献复习
多中心网状组织细胞增生症(MRH)是一种罕见的组织细胞增殖性疾病,为广泛的丘疹结节性皮疹和破坏性关节炎为特征的多系统性病变[1].与潜在恶性肿瘤和自身免疫性疾病有相关性.现将我科诊治的1例报告如下.1 病例摘要患者,女,55岁.主因“皮疹18个月,发热、乏力、关节肌肉疼痛1年”于2014年11月10日入院.
-
恶性组织细胞病合并甲型肝炎病毒感染1例并文献复习
患者,女,39岁.因发热伴纳差、腹胀8天,尿黄3天,于2008年9月3日入院.患者入院前8天,无明显诱因出现发热,体温高达40℃,伴食欲不振、腹胀,饮食量减少为原来的二分之一,就诊于村卫生所,给予退热对症治疗,病情无好转;3天前,患者出现尿黄,就诊于我院.
