Alport 综合征精准诊治进展
摘要： Alport 综合征是由于编码Ⅳ型胶原α3／α4／α5链的基因突变导致的遗传性肾脏疾病，临床上表现为血尿、蛋白尿及进行性肾衰竭，部分患者合并耳聋和眼部改变。随着医学技术的进步， Alport 综合征的诊断逐渐精确，诊断依据从初的临床表现，到肾组织电镜典型的肾小球基底膜病理改变，再到目前广泛应用的基因突变检测。目前认为 Alport 综合征是可以治疗的疾病，尽早应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体阻滞剂（ARB）可以推迟 Alport 综合征肾衰竭发生。
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尿酸性肾病的中西医结合治疗进展
随着经济和社会的发展及人民生活水平的提高，我国高尿酸血症（HUA）的患病率逐年升高。HUA 可造成多脏器损害。尿酸性肾病是尿酸结晶沉积于肾脏而引起的病变。目前，中西医结合治疗已应用于尿酸性肾病。西医通过抑制尿酸合成，促进尿酸排泄，抑制炎症等途径缓解高尿酸血症。尿酸酶类药物是近年来降低尿酸的一类新药，包括重组黄曲霉菌尿酸氧化酶，聚乙二醇化重组尿酸氧化酶。中药单剂鸡矢藤提取物、金刚藤提取物、槲皮素和芦丁提取物在减轻高尿酸血症、保护肾脏方面有积极作用；中药复方中的二妙丸、四妙汤以及四物汤联合二妙散可抑制高尿酸血症，改善肾功能。因此，尿酸性肾病应重视中西医结合治疗。
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膜性肾病的诊断与治疗
膜性肾病(MN)占原发性肾病综合征(NS)的20% ~ 35%,是国内外常见引起肾病综合症的病理类型之一.MN是一种病理学诊断,肾小球基底膜(GBM)上皮细胞侧常有多数、规则的免疫复合物为其病理学特征.依据病因可将其分为特发性膜性肾病(IMN)和继发性膜性肾病(SMN).IMN免疫荧光常以IgG4 为主,伴C3 呈颗粒样沿GBM分布.若免疫荧光以IgG1 和(或)IgG2 为主,并出现C1q 和(或)C4 沉积等其他情况,要认真排除SMN.目前的治疗方案主要分为保守治疗(非免疫抑制治疗),如血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ACEI 或ARBs)控制血压、降低尿蛋白,纠正脂代谢紊乱,控制血糖,利尿消肿及中药等;免疫抑制治疗,如糖皮质激素、烷化剂(包括环磷酰胺、苯丁酸氮芥)、钙调神经磷酸酶抑制剂(包括环孢素A、他克莫司)等.2012 年改善全球肾脏病预后(KDIGO)指南建议免疫抑制治疗首选糖皮质激素加烷化剂,推荐意大利方案,对此方案不适宜者建议选用钙调神经磷酸酶抑制剂(环孢素A、他克莫司).此外,吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、促肾上腺皮质激素等也用于膜性肾病的治疗,但仅有一些小样本的研究证明其有效性及安全性,缺乏大规模随机对照试验(RCT)支持.
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紫癜性肾炎的循证治疗
紫癜性肾炎(HSPN)临床表现多样,可伴有呼吸和消化系统的损害,以儿童多见,成年人的发病率正逐年升高;其预后与临床表现(蛋白尿、血尿)和病理严重程度相关.肾脏病全球预后改善组织(KIDGO)指南发布了HSPN的规范化诊疗方案,并提供了循证医学证据.临床表现较轻的HSPN,持续蛋白尿0.5 ~ 1.0 g/(d · 1.73 m2),推荐给予血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体阻滞剂(ARB)类药物治疗;临床表现较重的HSPN,经ACEI 和ARB类药物治疗后,仍持续蛋白尿 > 1 g/(d · 1.73 m2)且GFR > 50 ml/(min · 1.73 m2)的患者,可加用糖皮质激素治疗6个月.
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C3肾小球肾炎的诊断和中西医结合治疗
C3肾小球肾炎（C3GN）是指免疫荧光仅见 C3沉积而免疫球蛋白和 C1 q 阴性，电镜下见内皮下和（或）系膜区电子致密物沉积的一种肾小球病。随着病理学、免疫学的逐步发展，我们对C3GN 的认识不断提高。目前临床医生主要通过临床表现、实验室检查（补体成分异常）及病理三方面来对 C3GN 进行诊断。C3GN 作为一种近提出的疾病，现有资料有限，在诊断上需要慎重鉴别。C3GN 尚无特效的治疗方法，作用于 C5的人造单克隆抗体依库丽单抗、补体调节剂 CR1以及以雷公藤甲苷为代表的中西医结合对症治疗有望获得良好的疗效。本病预后呈多样性，在对症支持的基础上，中西医结合治疗通过免疫抑制等机制有望控制疾病的进展，而更加有效的药物亟待研发。
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透析患者营养不良的干预方式
随着透析人群的扩大，透析手段的进步，老年透析患者的增加，营养不良逐渐成为影响透析质量的重要因素。本文结合文献及笔者的研究，对透析患者营养不良的原因进行了较全面的分析，同时归纳总结了目前对透析营养不良患者，进行透析相关与非透析相关治疗的方法，强调综合多方面的手段和策略，针对不同人群制定个性化的治疗方案为佳选择。
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慢性肾脏病患者的健康生活方式
慢性肾脏病(CKD)已成为全球关注的重要公共卫生问题之一.多种CKD终会进展到终末期肾病(ESRD),严重影响患者生存及质量.CKD的进展很大程度上是继发性因素所致,其中包括高血压、高尿酸血症、肥胖、高脂血症等,而这些继发因素又在一定程度上与不良生活方式有关,即不良生活方式直接或间接地导致了肾脏损伤.早期认识并纠正不良生活方式,可避免或者减轻进一步的肾损伤,改善生活质量.本文重点阐述以合理膳食、适量运动、戒烟限酒、心理平衡等为基石的对肾脏有益的生活方式.
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抗生素在肾脏病中的合理应用
与正常肾功能的患者相比，慢性肾脏病（CKD）患者的药物动力学显著不同，在CKD患者中应适当调整经肾脏排泄的抗生素剂量或给药间隔时间，否则可能增加药物的毒副作用。对于慢性肾衰竭患者的血液净化治疗，常导致抗生素血药浓度降低，为了维持其有效治疗作用，需要在血液透析治疗期间及之后补充药物剂量。本文将具体讨论如何在肾脏病患者中合理应用抗生素。
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糖尿病及糖尿病肾病合并急性肾损伤的诊断和治疗
糖尿病肾病是糖尿病常见的微血管并发症，也是临床常见病、多发病，容易发生急性肾损伤，若不积极治疗，预后不佳。糖尿病合并AKI的常见原因：高渗性非酮症糖尿病昏迷，糖尿病酮症酸中毒，糖尿病肾病，非糖尿病性肾脏疾病及糖尿病患者使用对比剂所致AKI等。现就糖尿病和糖尿病肾病合并急性肾损伤的流行病学、常见原因、诊断及治疗等做一阐述。
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肾性贫血的诊断和中西医结合治疗
慢性肾脏病患者的数量日益庞大，肾性贫血的现状令人担忧。我国慢性肾脏病患者贫血的知晓率和治疗率均较低，使其尽早诊断、及时接受抗贫血治疗、纠正其贫血状态，是肾脏科医生面临的较严峻的问题。肾性贫血可加重多系统器官的损伤，是慢性肾脏病患者合并心血管并发症的独立危险因素。针对贫血发生的病理生理机制，目前采取的治疗措施包括铁剂、促红细胞生成素（EPO）、输血及中西医结合治疗。慢性肾脏病患者生存质量指南（K/DOQI）和改善全球肾脏病预后（KDIGO）指南规范了铁剂、EPO、输血等治疗肾性贫血的适应证、治疗靶目标及药物安全性等问题。肾性贫血的中西医结合治疗侧重于补肾健脾、益气养血类药物联合EPO的应用，进行整体观治疗。
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急性肾损伤的体外细胞治疗
急性肾损伤是临床常见病，其发病率有逐年升高趋势。伴有急性肾损伤的危重症患者往往具有高死亡率的特点。近年来，开展了众多不同于传统疗法的治疗研究，以期改变急性肾损伤患者预后不佳的现状。其中，细胞疗法逐渐发展为一种用于治疗大量临床疾病的新方法。出于安全考虑，体外细胞疗法可能会是一种更好的选择，因为其不仅替代了受损细胞的功能或调整了病理生理过程，而且提供了免疫绝缘屏障。本文就肾小管上皮细胞、粒细胞及血管内皮细胞的不同体外细胞疗法做出阐述。相比于传统的连续性肾脏替代治疗，肾小管上皮细胞、粒细胞的体外细胞疗法对于急性肾损伤患者的存活有着重大且积极的影响。上海交通大学医学院附属第九人民医院肾脏科构建了一种血管内皮体外细胞治疗系统，可明显改善脓毒症动物的血流动力学稳定性及多种脏器功能，并提高存活率。这些研究对于改善急性肾损伤患者的预后具有积极意义。
