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儿童丙戊酸钠相关高血氨脑病临床分析
目的 探讨儿童丙戊酸钠(VPA)相关高血氨脑病(VHE)的临床特点. 方法 检索山西医科大学第一医院病案数字化综合管理系统,收集2006年7月至2015年7月诊断为VHE、年龄≤16岁所有住院患儿的病历资料进行回顾性分析.主要分析指标为VHE临床表现,治疗措施,治疗前后VPA血药浓度、血氨水平,心电图、视频脑电图和头部CT检查结果,以及临床转归. 结果 纳入分析的VHE患儿共12例,男性7例,女性5例;年龄10~15岁;原发疾病为癫痫者5例、双相情感障碍4例、胶质瘤2例、病毒性脑炎1例;VPA用药剂量为22~28 mg/kg;7例首次使用VPA;4例单用VPA,8例联用其他抗癫痫药;误诊为脑出血4例,脑水肿2例.12例患儿均表现为意识障碍、嗜睡,有7例发展至昏迷;6例在出现神经精神系统症状前出现恶心、呕吐等消化道症状,4例出现扑翼样震颤,3例出现烦躁、激越,2例出现共济失调,1例癫痫发作频繁;实验室检查示12例患儿血氨水平均升高,为85~219 μmol/L,平均(143±47)μmol/L;7例VPA血药浓度高于参考值上限,为102~125 mg/L.视频脑电图检查结果示12例均为δ波、θ波为主的弥漫性慢波.出现VHE症状后,7例停用VAP,5例VAP剂量减半,并给予降氨、降颅压等对症治疗.所有患儿治疗1~5 d临床症状完全缓解,血氨水平降至26~66 μmol/L;7 d后VPA血药浓度为30~63 mg/L,视频脑电图节律恢复为 α波. 结论 儿童VHE易误诊,主要临床表现为意识模糊、嗜睡、昏迷、共济失调、扑翼样震颤和癫痫发作频率增加,部分患儿出现神经精神系统症状前有消化道症状,血氨水平升高不明显.停药、减量、降氨、降颅压及对症处理后预后良好.
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1例丙戊酸钠所致高血氨脑病的案例分析
目的 探讨丙戊酸钠引起高血氨脑病的机制、危险因素以及防治措施,为临床用药提供建议.方法 临床药师参与并总结1例丙戊酸钠所致高血氨脑病患者的诊治.结果 丙戊酸钠在与苯巴比妥、托吡酯等药物联用时可能会增加高血氨脑病的风险.结论 临床上需要避免苯巴比妥等药物和丙戊酸钠的联用,对于有意识状态改变使用丙戊酸钠的患者及时监测血氨.
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丙戊酸钠联合托吡酯治疗引起丙戊酸钠相关性高血氨脑病1例
丙戊酸钠(valproate,VPA)是治疗癫痫的常用药物,通常具有很好的耐受性.VPA脑病却是一种少见又严重但可逆的不良反应,通常伴有血氨升高而伴或不伴有肝功能损害[1],被称为VPA相关的高血氨脑病 (valproate induced hyperammonemic encephalopathy,VHE),更常发生于和其他抗癫痫药物合用时,如苯妥因钠、苯巴比妥、托吡酯、卡马西平、安定等.伴随VPA的减量或停药,临床症状可迅速恢复正常,但其早期临床表现特异性不强,很难与原发疾病相区别[1,2],容易导致误诊及漏诊,若处理不当可导致死亡,应该引起重视.本科收治1例,现报道如下.
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丙戊酸钠相关性高血氨脑病1例报告并文献复习
目的 报告1例罕见的丙戊酸钠相关性高血氨脑病患者,探讨颅脑术后患者血丙戊酸钠药物浓度监测的价值.方法 回顾性分析1例左侧颞叶肿瘤切除术后预防性应用丙戊酸钠致高血氨脑病患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查,分析意识障碍原因.结果 患者为31岁女性,体重偏轻,以发作性四肢抽搐起病,行左侧颞叶肿瘤切除术后,患者1周内逐渐出现谵妄及意识障碍,并伴肢体抽动、肢体偏瘫,加量丙戊酸钠及脱水剂甘露醇不缓解,复查头颅CT及MRI未见明显脑干病变、大面积脑梗死、脑内弥漫性病变及再出血,检测血氨及血丙戊酸钠浓度示轻中度增高,明确病因后,停用丙戊酸钠,患者意识逐渐恢复,肢体瘫痪逐渐恢复,预后良好.结论 对应用丙戊酸钠术后预防癫痫的病人,在用药过程中注意监测血丙戊酸钠与血氨浓度,减少不良反应发生.
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卡培他滨相关的高血氨脑病的临床特征及文献复习
目的 探讨卡培他滨相关的高血氨脑病的临床特征.方法 回顾性分析收治的1例晚期胃癌患者应用含卡培他滨方案化疗后出现高血氨脑病, 对其临床特征进行总结分析并文献复习.结果 卡培他滨相关的高血氨脑病属罕见不良反应, 可能与机体处于某些特殊状态下氟尿嘧啶代谢中间产物蓄积引起的血氨浓度升高有关.结论 当肿瘤患者处于体重下降、肾功能不全、感染或者血容量不足的状态时, 应用卡培他滨化疗需警惕高血氨脑病的发生.其机制尚不完全清楚, 需要进一步探索研究.
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6例开颅术后丙戊酸钠相关性高血氨脑病患者的护理
目的 总结开颅术后丙戊酸钠相关性高血氨脑病的特点及护理经验.方法 分析和总结6例开颅术后丙戊酸钠相关性高血氨脑病患者在病情变化观察、用药、安全和心理等方面的护理要点.结果 6例患者血浆氨恢复正常时间为1~3 d,5例临床症状消失,消失时间为1~3 d,4例出现迟发性肝功能损伤.结论 丙戊酸钠相关性高血氨脑病是严重的并发症.及时发现和正确判断患者是否出现丙戊酸钠相关性高血氨脑病,是护理工作难点.护士需严密观察患者的意识动态变化及精神症状的发生,配合医生及时检测丙戊酸钠血药浓度、血氨浓度,早期识别丙戊酸钠相关性高血氨脑病,做好用药、安全及心理护理.
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丙戊酸钠相关的高血氨脑病
丙戊酸钠(sodium valproate,VPA)是治疗癫痫的一线药物[1-3].近年来,也有报道应用于双向障碍、精神分裂症、自闭症、社交恐惧症、神经性疼痛或偏头痛等治疗[4,5].文献中报道丙戊酸钠的有效治疗剂量:成人500～ 2500mg/d,起始剂量500mg/d;儿童10～ 30mg/(kg·d),起始剂量10～ 15mg/(kg·d)[6].国内临床推荐使用平均剂量为20～ 30mg/(kg.d),起始剂量10～ 15 mg/(kg.d).尽管有很好的耐受性,临床上还是会出现一些诸如消化系统、神经系统、血液系统、代谢性系统等不良反应,文献报道有肝功能损害[7]、胰腺炎[8]、脑萎缩[9]、脑水肿及脑梗死[10]、骨髓抑制[6]等.丙戊酸钠脑病是一种少见却严重但又可逆的不良反应,通常伴有血氨升高而不伴有肝功能损害[11-15],被称为丙戊酸钠相关的高血氨脑病(valproate-induced hyperammonemic encephalopathy,VHE).伴随丙戊酸钠的减量或停药,临床症状可迅速恢复正常.本文回顾分析自1980年Coulter 等[16]发现第一例VHE以来的相关文献,对VHE的发生、发病机制、高危因素、临床表现、实验室检查及影像学表现、诊断及鉴别诊断、治疗方法及预后进行综述.
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特发性甲状旁腺功能减退症合并丙戊酸钠相关性高血氨脑病一例报道
特发性甲状旁腺功能减退症(idiopathic hypoparathyroidism,IHP)是一种相对较少见、起病隐匿的内分泌疾病,常以手足抽搐、癫痫样发作等为首发症状,易误诊为神经科疾病而延误病情.苏北人民医院神经外科曾收治一例IHP合并丙戊酸钠相关性高血氨脑病(valproate-induced hyperamm onemic encephalopathy,VHE)的患者,现报告如下.
关键词： 特发性甲状旁腺功能减退症 高血氨脑病 抽搐 -
开颅术后丙戊酸钠相关性高血氨脑病6例临床分析
目的 分析开颅术后丙戊酸钠相关性高血氨脑病(VHE)的临床表现和预后效果.方法 回顾性收集2015年12月至2016年12月该院收治的6例开颅术后VHE患者资料,并进行分析.结果 6例患者中4例首发临床表现为烦躁,5例丙戊酸钠血药浓度与血氨水平均高于正常范围,但两者之间无相关性,影像学检查均无明显变化.后5例患者痊愈,1例死亡.痊愈患者中1例肝功能正常,4例出现迟发性肝功能损伤.结论 一旦确诊VHE,及时对症处理十分关键.
