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面部局限红斑型天疱疮一例
报告老年女性局限于面部单侧眼周的红斑型天疱疮1例.组织病理表现为局部角质层及颗粒层完全缺如,棘层可见松解细胞,真皮浅层血管扩张,周围灶状淋巴细胞浸润,可见嗜酸粒细胞.醋酸泼尼松25 mg每日2次口服治疗,2周后逐渐减量,皮损完全消退.
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泛发型白癜风并发红斑型天疱疮1例
患者男,74岁.全身泛发白斑53年,起红斑、水疱7个月,于2004年3月17来中南医院皮肤科就诊.患者53年前始面部及躯干出现色素脱失斑,逐渐扩展至全身,无畏光.曾在外院诊断为泛发型白癜风,经各种外用药治疗后疗效不明显.半年前面部出现散在性红斑,外用红霉素软膏无效,近1个月躯干亦出现类似红斑、水疱,疱壁薄,易破,伴轻度瘙痒.同时手背及肘部正常皮肤处也出现类似大疱,反复发作.家族中无大疱性疾病及白癜风患者.患者1997年曾接受过白内障摘除术.
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寻常性银屑病并发红斑型天疱疮1例
1 病历患者男,58岁.因全身反复鳞屑性红斑20年,面颈、躯干散在水疱伴糜烂结痂1年就诊.患者20年前因躯干、四肢出现散在大小不等鳞屑性红斑伴轻度瘙痒,于当地医院诊断为"银屑病",予外用糖皮质激素不规则治疗,近20年来反复发作.1年前无明显诱因下于正常皮肤及银屑病皮损之上出现黄豆至蚕豆大水疱,疱液清,迅速破裂形成糜烂面,结黑褐色痂,皮损集中于面颈部及躯干.当地医院疑诊"天疱疮",考虑到患者并发银屑病,未予系统使用糖皮质激素,予以雷公藤多苷、羟氯喹治疗,疗效不佳,仍有水疱不断发生且皮损范围扩大,部分皮损消退后遗留褐色色素沉着.患者既往体健,个人史、家族史均无特殊.
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天疱疮患者治疗中桥粒芯蛋白抗体的变化及临床意义
目的:探讨红斑、寻常型天疱疮患者在治疗中桥粒芯蛋白(Dsg)1、3抗体的变化及临床意义.方法:回顾性分析红斑(26例)和寻常型(16例)天疱疮患者的临床资料.采集两型患者治疗前、糖皮质激素减量时、半量时、维持量时、维持治疗6个月的Dsg抗体滴度值及相关临床信息,分析Dsg1、3抗体水平在两型患者中不同治疗点的差异.结果:寻常型患者泼尼松初始治疗量较红斑型大(P＜0.001);红斑型患者各治疗点Dsg1抗体滴度(182.0±62.4,167.1±56.6,125.2±69.6,86.3±69.6,54.2±49.5)均高于寻常型(100.2±75.3,86.0±62.6,71.0±44.0,55.5±36.7,38.1±19.1)(P ＜0.001).红斑型患者治疗中Dsg1抗体水平下降速度较寻常型快;寻常型患者各治疗点Dsg3抗体滴度(132.7±71.5、120.0±54.6、105.4±57.9、74.2±53.4与42.2±25.0)随治疗进程降低(P＜0.001),而红斑型患者Dsg3抗体为阴性.结论:Dsg1抗体在红斑型天疱疮患者中呈较高滴度水平,但随治疗进程逐渐下降.临床可通过监测Dsg抗体滴度水平反映患者治疗效果,并为激素用药提供参考依据.
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天疱疮患者血清骨桥蛋白的研究
目的 探讨骨桥蛋白(osteopontin,OPN)与常见两型天疱疮的关系.方法 采用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)检测寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)患者30例、红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus,PE)患者20例,以及健康对照组30例血清中OPN的水平.结果 PV组OPN血清浓度检测结果高于健康对照组,差异有统计学意义(P=0.000)；也高于PE组OPN血清浓度,差异有统计学意义(P=0.000).而PE组OPN血清浓度检测结果与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 与PE相比,PV的发生可能有更多细胞免疫参与其中,PV更应该警惕肿瘤的发生.
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红斑型天疱疮伴发格林-巴利综合征1例
报告1例红斑型天疱疮伴发格林-巴利综合征.患者男,40岁.全身反复水疱5年,根据临床表现和免疫病理确诊为红斑型天疱疮,不规则服用糖皮质激素,皮损未痊愈.2周前始四肢麻木、乏力进行性加重.根据神经系统损伤的临床表现、MRI及脑脊液蛋白-细胞分离诊断格林-巴利综合征.
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汉族红斑型天疱疮与HLA-Ⅱ类基因的相关性研究
目的探讨HLA-DR、DQB1位点基因在红斑型天疱疮(PE)易感性中的作用.方法用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)方法,对37例红斑型天疱疮患者进行了HLA-DR、DQB1等位基因的分型,并分别与57例和53例作了对照.结果与正常对照组比较,PE患者组DR4(DRB1*0406)、DRB1*14、DQB1*0302、DQB1*0503基因频率比对照组显著增高.结论HLA-DRB1*14、DQB1*0503可能是汉族PE患者易感的单倍型.
