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大疱性系统性红斑狼疮一例
临床资料
患者，女，18岁。主因口腔溃疡、双上肢水肿性或荨麻疹样红斑2个月，全身泛发大疱20余天，于2009年7月31日就诊。患者2个月前无明显诱因口腔出现多个血疱伴疼痛，疱壁破溃后形成溃疡，1周后双手背、上肢出现瘙痒性红斑、风团样皮损，双眼睑肿胀，结膜充血。在当地医院以荨麻疹给予咪唑斯汀等抗过敏药物治疗后皮损有所好转。1个月前，患者背部突然出现黄豆至核桃大小水疱，自觉瘙痒，就诊我科门诊，怀疑带状疱疹、过敏性皮炎，给予伐昔洛韦+泼尼松10 mg/d，口服3 d皮损好转，停服泼尼松后皮损复发，水疱增多，泛发至颜面、躯干、四肢、外阴等处，双膝关节疼痛明显。既往史及个人史无特殊。否认家族中有遗传性疾病史及类似病史。体格检查：生命体征平稳，各系统检查无明显异常。皮肤科检查：面部、躯干及四肢散在黄豆至核桃大小水疱，壁薄紧张或稍松弛，疱液澄清，尼氏征阴性；部分水疱排列成环形或弧形，环形中央为红斑、结痂（图1a,1b）；口腔黏膜及外阴见多处境界清楚的潮湿糜烂面。实验室及辅助检查：血、尿、粪常规正常；梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）、人免疫缺陷病毒（HIV）抗体无异常；肝肾功能：白蛋白31 g/L（正常值35～50 g/L）；C30.20 g/L（0.85～1.93 g/L）、C40.05 g/L（0.12～0.36 g/L）；类风湿因子阳性；抗链球菌活血素(ASO)169 IU/ml（0～116 IU/ml）；红细胞沉降率68 mm/1 h（0～20 mm/1h）；自身抗体：抗dsDNA 1∶320（1∶40），抗核抗体（ANA）：1∶1280（0～1∶80），抗SSA（+）。心电图、腹部B超、腹膜后螺旋CT平扫、胸部X线检查结果正常。躯干部疱周皮肤组织病理检查：表皮水肿，基底细胞液化变性，表皮下见裂隙性疱，真皮浅层及血管周围见以中性粒性细胞为主的炎性细胞浸润及核尘（图2）。直接免疫荧光检查：IgA（++）、IgG（+），在表皮与真皮之间呈线状排列（图3a，3b）；C3、IgM均阴性。诊断：大疱性系统性红斑狼疮。治疗：入院后给予甲泼尼龙注射用粉针80 mg每日1次静脉滴注，人血白蛋白10 g每日1次静脉滴注（共3 d），丙种球蛋白20 g每日1次静脉滴注（共4 d）；口服奥美拉唑40 mg/d、氯化钾0.5 g每日3次、硫糖铝10 ml每日1次，及综合支持治疗。患者新发皮损明显减少。因输注糖皮质激素治疗过程中出现腹痛、呕吐等胃肠道反应，将甲泼尼龙减为60 mg/d后双手背、颈部出现新发大疱伴疼痛；后将甲泼尼龙重新调整为40 mg静脉滴注每日2次，并加用氨苯砜50 mg每日2次，水疱逐渐干涸、结痂，未再出现新发皮损；症状稳定后甲泼尼龙减为60 mg/d（早40 mg，晚20 mg），之后甲泼尼龙每2周减量10 mg。住院6周后患者要求出院，出院时泼尼松维持量为65 mg/d。患者出院后1个月因高热、皮损复发，于外院住院治疗，期间出现隐球菌脑膜炎，后治愈；实验室检查发现持续性尿蛋白，经甲泼尼龙和环磷酰胺（具体用量不详）治疗后病情缓解后出院。2013年9月随访，患者病情稳定，泼尼松7.5 mg/d维持，除有持续性蛋白尿及因长期糖皮质激素治疗继发股骨头坏死外，无皮损复发和其他相关症状，后失访。
