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以舞蹈症为首发症状的抗Yo抗体副肿瘤综合征一例并文献复习
1病例报告患者女,47岁,主因"全身不自主运动2个月余"入院.2015-07-29无明显诱因出现全身无节律的不自主运动,表现为转颈耸肩、抬臂、摆手、抬腿等动作,上肢重于下肢,随意运动或情绪激动时加重,伴肢体麻木无力,右侧为著.
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观察副肿瘤神经综合征患者抗神经抗体(抗Yo抗体)对培养胎鼠神经细胞的影响
目的 观察副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)患者血清抗神经抗体(抗Yo抗体)对培养胎鼠神经细胞的影响,探讨其免疫学的发病机制.方法 实验组PNS患者抗Yo抗体阳性血清IgG、对照组血清IgG,添加到由胎儿鼠脑分离出的培养神经细胞,观察细胞形态变化及细胞凋亡的有无.对照组血清IgG为①AB型健康人标准血清;②无神经损害症状的抗Yo抗体阴性癌症患者血清.结果 添加抗Yo抗体阳性IgG的培养神经细胞互相融合,出现粗而长的突起相连的形态变化;未发现凋亡的神经细胞;细胞的边缘被细胞黏附因子N-Cadherin染色.结论 PNS患者血清抗Yo抗体直接作用于胎鼠神经细胞,未发现神经细胞的凋亡,而发现了神经细胞黏附因子的表达,由此推论PNS免疫学发病机制,可能不是抗体与抗原直接作用的结果,而是在血清中存在着抗体以外的某种物质参与了免疫反应.
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抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性研究进展
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是指由肿瘤引发的"远隔"神经系统损害的症候群.而副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD)是累及中枢神经危害大也易鉴别的PNS[1].PCD 与自身免疫关系密切,目前累计报道有近30种不同的自身抗体与PCD 有关,包括抗Yo 抗体,抗 Tr抗体、抗Hu抗体和抗Ma抗体等.而其中抗Yo抗体(抗浦肯野细胞胞浆抗体1,PCA-1)阳性的病例占了所有病例近50%[2].目前对PCD的亚型分类尚有争议,根据临床表现和免疫学分类将之分为"单纯型"PCD 和"复合型"PCD,其中单纯型PCD 根据免疫学特征可分为:抗Yo 抗体阳性的PCD、非抗Yo抗体阳性的PCD、无抗体的PCD.其中抗Yo抗体阳性的 PCD (paraneoplastic cerebellar degeneration of anti-Yo antibody)是指患者的血清中可以检测出抗Yo 抗体的PCD,是PCD的主要亚型[3-13].由于PCD在临床上罕见,目前关于 PCD 的大多数临床文献仍然是病例报告,因此本文的目的是总结抗Yo 抗体阳性的 PCD 的发病机制,临床表现,治疗方案的选择及预后等.
