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副肿瘤性小脑变性2例并文献复习
目的 探讨副肿瘤性小脑变性的临床表现、诊断和治疗.方法报告副肿瘤性小脑变性2例并对相关文献进行复习.结果 2例均诊断为肺癌,表现为小脑综合征,亚急性起病,进行性加重.结论 综上所述,为早期诊诊断,及时治疗,可使一部分患者的病情症状缓解更能早期发现潜在的肿瘤形成,及时给与早期治疗,从而可以提高患者的生命质量,增强信心,延长寿命.
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抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性研究进展
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是指由肿瘤引发的"远隔"神经系统损害的症候群.而副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD)是累及中枢神经危害大也易鉴别的PNS[1].PCD 与自身免疫关系密切,目前累计报道有近30种不同的自身抗体与PCD 有关,包括抗Yo 抗体,抗 Tr抗体、抗Hu抗体和抗Ma抗体等.而其中抗Yo抗体(抗浦肯野细胞胞浆抗体1,PCA-1)阳性的病例占了所有病例近50%[2].目前对PCD的亚型分类尚有争议,根据临床表现和免疫学分类将之分为"单纯型"PCD 和"复合型"PCD,其中单纯型PCD 根据免疫学特征可分为:抗Yo 抗体阳性的PCD、非抗Yo抗体阳性的PCD、无抗体的PCD.其中抗Yo抗体阳性的 PCD (paraneoplastic cerebellar degeneration of anti-Yo antibody)是指患者的血清中可以检测出抗Yo 抗体的PCD,是PCD的主要亚型[3-13].由于PCD在临床上罕见,目前关于 PCD 的大多数临床文献仍然是病例报告,因此本文的目的是总结抗Yo 抗体阳性的 PCD 的发病机制,临床表现,治疗方案的选择及预后等.
