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骨髓增生异常综合征与铁过载关系的研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病,大部分患者以贫血为主要表现,90％的患者需要输血治疗,长期输血可导致铁过载(IOL).体内铁超负荷可破坏机体铁平衡,过量的游离铁沉积于心脏、肝脏等重要脏器,导致脏器结构损害和功能障碍,影响患者预后,促进MDS向急性髓系白血病转化,并可导致死亡率增高.去铁治疗可以改善患者预后,延长其总生存期及无白血病生存期.
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输血依赖低危骨髓增生异常综合征治疗研究进展
依照国际预后评分系统(IPSS),骨髓增生异常综合征(MDS)可以分为低危组(低危、中危-1级)和高危组(中危-2级、高危).目前MDS患者多依此选择治疗方案.MDS患者中,约2/3属于低危MDS患者[1-3].Dayyani等[4]通过统计1980-2004年273例只接受支持治疗的低危MDS患者的死亡原因发现,84％的患者发生MDS相关的死亡[包括感染、出血、向急性髓系白血病(AML)转化和疾病进展],其中感染、出血和向AML转化引起的死亡分别占38％、13％和15％,心血管事件占非MDS相关死亡原因的44％.
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儿童和成人输血依赖性非重型再生障碍性贫血的免疫抑制法疗效分析
目的 探讨免疫抑制法(IST)治疗儿童和成人的输血依赖非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)的疗效及安全性.方法 回顾性分析149例(其中儿童组33例,成人组116例)TD-NSAA患者的临床资料.结果 儿童组和成人组以ATG/ALG为主,有效率、脱离输血例数、脱离输血时间、无事件生存期(EFS)均明显优于CSA组(均P＜0.05),且儿童组总脱离输血时间较成人快(P＜0.05),儿童组ATG/ALG为主的EFS明显高于成人组(均P＜ 0.05),成人组和儿童组ATG/ALG或CSA治疗后总生存期(OS)差异均无统计学意义(均P＞0.05).并发症:ATG/ALG为主的方案发生血清病高于CSA组(P＜0.05),但进展为SAA的风险少于CSA组(P＜0.05).结论 TD-NSAA治疗方案以ATG/ALG为主的免疫抑制治疗方案优于CSA治疗方案,且儿童疗效优于成人.
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儿童非重型再生障碍性贫血诊治进展
获得性再生障碍性贫血(AA)是一组表现为骨髓造血功能衰竭和全血细胞减少的异质性疾病.诊断时必须与先天性AA,如范可尼贫血、先天性角化不良、Shwachman-Diamond综合征等相鉴别.输血依赖非重型AA与重型AA(SAA)、极重型AA (VSAA)一样,如果存在家庭HLA相合(MFD)供者应首选造血干细胞移植,而抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA)治疗是无MFD供者患者的一线选择.对于非输血依赖非重型AA的治疗,多数血液学专家认为无需治疗仅给予支持治疗或观察,但部分研究显示经免疫抑制治疗后出现输血依赖和SAA进展率明显降低,因此有必要进行临床多中心研究.
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愈障生血汤治疗慢性再生障碍性贫血输血依赖临床研究
目的:观察中药方愈障生血汤对慢性再生障碍性贫血(CAA)疗效及输血依赖的影响.方法:将33例CAA患者随机分成治疗组18例和对照组15例,对照组应用环孢素、十一酸睾酮、细胞刺激因子为主治疗,治疗组在对照组的基础上加用愈障生血汤综合治疗,治疗后进行疗效比较和输血量的比较.结果:总有效率治疗组88.9％,对照组60.0％,2组总有效率比较,差异有显著性意义(P＜0.05).2组出血症状分级比较,差异有显著性意义(P＜0.05).2组治疗后出血症状积分与治疗前比较,差异均有显著性意义(P＜0.05).治疗组治疗后血白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(BPC)明显改善,与治疗前比较,差异有显著性意义(P＜0.05)；2组治疗后Hb、BPC比较,差异也有显著性意义(P＜0.05).2组治疗后血小板输注总量比较,差异有显著性意义(P＜0.05).2组治疗后转化生长因子β 1 (TGF-β 1)均明显降低,与治疗前比较,差异有显著性意义(P＜0.05)；2组治疗后比较,差异也有显著性意义(P＜0.05).结论:愈障生血汤对CAA有较好临床疗效,可有效促进造血细胞恢复,减少输血依赖,且能有效降低血小板生成细胞——骨髓巨核细胞负性调控因子TGF-β1水平,从而更好促进血小板的生成.
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SiItuximab对伴有贫血的中低危MDS患者的疗效及安全性分析
大部分中低危骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）患者以贫血为主要症状，且伴有输血依赖，而此类患者常伴发铁过载且生存期较短。目前研究发现，MDS患者的白介素6（IL-6）水平明显高于健康人群或其他骨髓衰竭性疾病，且体外实验证明它能促进原始细胞增长、介导MDS疾病进展。 Siltuximab为抗IL-6的单克隆抗体，已证实其能显著提高卡斯特莱曼病和肾细胞癌患者的血红蛋白水平，且不良事件少。
关键词： 骨髓增生异常综合征 输血依赖 siltuximab 疗效 安全性 -
铁过载的认知进展
继发性铁过载常见于长期依赖输血的贫血患者.铁过载可累及心脏、肝脏及内分泌等器官,导致相应器官的功能障碍.单纯血清铁蛋白检测不能客观反应器官铁沉积状态,组织铁浓度测定和核磁共振检查肝脏、心脏的T2弛豫时间能更好的反应器官铁沉积状态,评估预后.铁螯合剂是目前治疗铁过载的唯一有效药物,可降低体内铁负荷,减少因铁过载导致的脂质过氧化反应和自由基形成.目前常用的铁螯合荆包括去铁胺、去铁酮和去铁斯若.
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非输血依赖性地中海贫血患者的输血治疗
地中海贫血(综合征)是一组以珠蛋白链合成障碍为特征的遗传性异质性疾病,因变异基因型不同和表现型差异临床表现差别很大.根据是否需要定期输血可将地中海贫血分为输血依赖性和非输血依赖性地中海贫血(NTDT).NTDT患者应严格掌握输血指征,通常Hb≥50 g/L时不需输血,但在妊娠和严重感染等应激状态时可能需要输血,在生长发育迟缓、骨骼畸形、脾脏明显增大等严重并发症时应考虑输血.
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不同铁螯合剂治疗输血依赖性铁过载的对比研究
目的：对比不同铁螯合剂对贫血患者长期输血治疗后铁过载的驱铁作用及安全性。方法：将24例反复输血的患者在血清铁蛋白（SF）水平相同条件下随机均分为三组，采用不同铁螯合剂去铁治疗，分别检测其在治疗后1个月、2个月、3个月的铁蛋白（SF）水平，并观察其治疗相关不良反应。结果：地拉罗司组在治疗后SF下降明显，且不良反应少。结论：地拉罗司治疗输血依赖性铁过载的效果好，安全性较高，不良反应少。
