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男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症的诊治分析
目的 探讨男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症( idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)的临床特点及诊治效果. 方法 回顾性分析2004年12月至2010年8月收治男性IHH患者92例资料,患者年龄(21.0±3.2)岁.伴有嗅觉减退或缺失(卡尔曼综合征,KS)52例,表现为部分青春期发育47例,无明显青春期发育45例,男性乳腺发育3例,单侧隐睾15例,双侧隐睾5例.92例染色体核型均为46,XY.血清甲状腺、肾上腺功能及糖脂代谢检测正常；92例患者血清黄体生成素(0.7±0.3)U/L,卵泡刺激素(0.8±0.4)U/L,睾酮(0.8±0.1)nmol/L,均低于正常值；6例行骨龄测定5例落后于实际年龄1～5年；头颅MRI检查显示52例KS患者均存在嗅球或嗅沟缺失或发育不良；92例患者均无下丘脑-垂体区占位性器质性病变.分别行绒毛膜促性腺激素(HCG,2000 U肌内注射,1周2次)加或不加雄激素(十一酸睾酮40 mg口服,2次/d)替代疗法,疗程1～5年,每3～6个月随访1次. 结果 92例治疗后均有明显的第二性征发育,性功能改善,治疗后血清睾酮水平为(11.0±0.8)nmol/L,与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05).3例结婚,性功能评价正常,1例生育. 结论 根据第二性征发育异常患者合并的各种先天异常、病史、体格检查、染色体核型分析、性激素水平、MRI等可进行IHH的诊断与鉴别诊断,雄激素与HCG替代疗法是治疗该病的有效方法.
关键词： 卡尔曼综合征 低促性腺激素性腺功能减退症 促性腺激素释放激素 -
二至天癸颗粒治疗肾阴虚低促性腺激素性腺功能减退症的机理研究
目的 探讨二至天癸颗粒治疗肾阴虚低促性腺激素性腺功能减退症(HH)的作用机理.方法 60例肾阴虚低促性腺激素性腺功能减退症患者随机分为两组,研究组口服二至天癸颗粒治疗,对照组口服六味地黄颗粒,并选取同期门诊30例育龄妇女作空白对照.测定3组患者月经期2~3天性激素和子宫长度、内膜厚度、卵巢平均体积、窦卵泡个数以及子宫、卵巢血流动力学;测定研究组和对照组HCG注射日子宫、卵巢动脉血流动力学,血清LH、E2、P、VEGF水平以及子宫内膜厚度、类型、内膜血流分布;比较研究组和对照组治疗前后月经变化、基础内分泌水平和肾阴虚证候变化.结果 ①HCG注射日研究组与对照组相比子宫、卵巢血流为高速低阻型,E2、LH、VEGF水平比对照组高,子宫内膜厚度、类型、内膜血管形态比对照组好,差异有统计学意义(P<0.05);②治疗后月经期FSH、LH、E2水平升高幅度,月经量及周期改善程度,肾阴虚证候改善程度,研究组比对照组更明显,差异有统计学意义(P<0.05);③研究组排卵率、妊娠率均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 二至天癸颗粒可以提高HH患者卵泡期FSH、LH、E2水平,提高围排卵期VEGF水平,提高排卵前LH水平,改善子宫内膜容受性,促进卵泡生长发育、成熟及排出,进一步提高胚胎着床率及妊娠率.
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低促性腺激素性腺功能减退症患者助孕治疗的研究进展
低促性腺激素性腺功能减退症(HH)是一种以低卵泡刺激素和低黄体生成素为特征的罕见疾病,常见表现为无青春期启动第二性征发育缺失、闭经和不孕等,HH女性患者多需由激素替代建立月经周期、促使生殖器官发育,并于有生育要求后行促排卵治疗.目前常规的促排卵方案包括外源性促性腺激素治疗及促性腺激素释放激素脉冲治疗.对于反复促排卵失败或合并其他不孕因素的HH患者,体外受精-胚胎移植(IVF-ET)成为了一种常见的治疗手段.该文就HH患者的促排卵治疗及IVF-ET治疗两方面的研究进展进行综述.
关键词： 低促性腺激素性腺功能减退症 排卵障碍 促排卵 体外受精-胚胎移植 -
低促性腺激素性闭经治疗并应用DHEA 1例及文献复习
1病例简介患者,19岁,未婚,因“尚无月经来潮”于2013年5月就诊。查体：身高148cm,问答切题,头颅无畸形,五官无异常,双侧乳房发育不良,无泌乳,无腋毛(Tanner 1期,图1A)。妇科检查：女性外阴阴毛分布稀疏、小阴唇发育不良(Tanner 1期,图1B),未行内诊。实验室检查：雌二醇(E2)<37pmol/ L,促卵泡激素(FSH)0.19U/ L,促黄体激素(LH)0.05U/ L,睾酮(T)0.34nmol/ L,泌乳素(PRL)4.29ng/ ml,孕酮(P)0.3 nmol/ L；甲功、肝肾功及血脂无异常。性染色体：46,xx。B 超示子宫未见显示。左侧卵巢轮廓不清,右侧卵巢显示清,大小27mm×11mm,双侧附件未见明显异常包块声像。泌尿系超声检查未见异常。垂体MRI 增强未见明显异常,透明隔间腔形成,双侧筛窦炎症。诊断：原发性闭经、低促性腺激素性闭经。患者就诊时无生育要求,故治疗上以促进第二性征的发育、恢复月经来潮为主。初期予人工周期(HRT)序贯治疗,结合雌激素0.625mg/ d 连用28d；后半周期加用微粒化黄体酮200mg/ d,连续2周期后实现月经初潮,经量少,色鲜红。此后规律应用HRT 2个周期(结合雌二醇0.625mg/ d,连用40d),停药后均可月经来潮。患者规律用药,2013年11月后再发停经,复查B 超示子宫21mm×15mm×22mm,内膜(Em)2mm,右侧卵巢(ROV)15mm×7mm,左侧卵巢(LOV)不清；生殖激素FSH 1.9U/ L,LH 0.28 U/ L,E2<18.35pmol/ L。2014年1月改予戊酸雌二醇1mg/ d,连用50d 后复查超声示Em 5mm,ROV 21mm×12mm,LOV 17mm×9mm,继续后半周期联合黄体酮治疗,仍未见月经来潮。遂给予结合雌激素0.625 mg/ d 连用130d,后半周期联合黄体酮。2014年9月复查生殖激素E2<18.35pmol/ L,LH 0.63IU/ L,FSH 1.4IU/ L,T<0.087nmol/ L。除原来HRT 方案外,加脱氢表雄酮(DHEA)25mg/ d 治疗。2014年10月,即再次闭经后近1年,患者月经复潮,身高154.5cm。此时继续HRT 治疗(其中结合雌二醇1.125mg/ d 连用40d),并持续服用DHEA 25mg/ d。患者停药后可正常月经来潮,但于第3周期停药后患者无月经来潮。2015年1月复查生殖激素FSH 1.2U/ L,LH 0.64U/ L,E241.7pmol/ L,T 0.84nmol/ L,予停DHEA,继续予HRT 1周期。2015年3月再次月经来潮。此后周期序贯治疗至今(其中结合雌激素1.125mg/ d 连用60d),停药后月经均可正常来潮,量已较前明显增多。现患者身高较初诊时增高10cm,腋毛增多,乳房发育达Tanner 4期(图1C),外阴发育较前进展,达Tanner 2期(图1D)。
关键词： 低促性腺激素性腺功能减退症 原发性闭经 激素补充治疗 脱氢表雄酮 -
低促性腺激素性原发性闭经治疗方法的探讨
目的:探讨低促性腺激素性腺功能减退证(HH)所致原发性闭经的治疗方法.方法:对8例HH患者进行大剂量的人工周期的治疗,另8例HH患者采用小剂量雌激素按青春期生理变化所需缓慢添加治疗,比较两种治疗方法的效果.结果:小剂量雌激素按青春期生理变化所需缓慢添加治疗HH患者,治疗后均有正常月经来潮,其子宫及乳房增大比大剂量的人工周期的治疗方法好(P=0.000).结论:HH患者采用小剂量雌激素按青春期生理变化所需缓慢添加治疗,其临床治疗效果好.
关键词： 低促性腺激素性腺功能减退症 原发性闭经 治疗方法 探讨 -
低促性腺激素性腺功能减退症患者的促排卵
低促性腺激素性腺功能减退症( hypogonadotropic hypogonadism,HH)是一种罕见的、以低促性腺激素为特征的、引起第二性征及生殖系统发育障碍的疾病。本文将对该疾病定义、病因、临床表现、诊断及治疗进行全面的介绍。由于HH主要影响育龄女性的生育力,因此诱发排卵以及恢复生育力是该疾病治疗中的关键。治疗HH促排卵的方法较正常人特殊而且复杂,本文将着重介绍HH促排卵的各种原理和方法,同时结合新的国内外进展以及临床实践经验对各种方法的有效性进行探讨。
关键词： 低促性腺激素性腺功能减退症 闭经 排卵障碍 诱发排卵 -
低促性腺激素性腺功能减退症的临床特征和助孕治疗分析
目的:探讨低促性腺激素性腺功能减退症(HH)性闭经的临床特征和助孕治疗的效果.方法:选择2005年1月至2008年12月在本院生殖医学科收治的11例HH患者(闭经组)和月经规律妇女10例(对照组)为研究对象,分析两组的卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、雌二醇(E2)、孕激素(P)、催乳激素(PRL)、睾酮(T)水平以及用尿促性素(HMG)促排卵的疗效.结果:闭经组血FSH、LH、E2、PRL、T水平均明显低于对照组(P<0.01).闭经组促排卵所需时间延长,HMG诱导排卵成功率100%.促排卵后5例改行体外受精-胚胎移植,1例行人工授精,5例指导性生活.临床妊娠6例(54.5%),其中1例为双胎妊娠.结论:对于有生育要求的患者,促排卵治疗后行辅助生殖技术,可获得较高受孕率,但应注意预防卵巢过度刺激综合征和多胎妊娠的发生.
关键词： 低促性腺激素性腺功能减退症 激素水平 治疗 妊娠
