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单倍体相合造血干细胞移植后迟发肝静脉闭塞病临床分析
目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical HSCT,hi-HSCT)后迟发性肝静脉闭塞病(VOD)的发病率、致病因素、临床特征、治疗及预后.方法:回顾性分析我院208例接受单倍体造血干细胞移植术的患者的临床资料.结果:208例中6例患者发生移植后VOD,其发病率约为2.88％;6例患者均为迟发性VOD,中位时间为移植后44.5(30-57)d,其中4例为中度,2例为重度.2例患者因病情迅速进展和并发多脏器功能衰竭(MOF)而死亡,4例患者及时给予以去纤苷为主的联合治疗后均得到控制症状,其中1例长期存活,1例患者骨髓复发,余2例因继发肝脏急性移植物抗宿主病(aGVHD)而死亡.结论:炔诺酮用药史为VOD发生的危险因素.未发现性别、年龄及原发病危险度与VOD发生有关.小剂量普通肝素预防能显著降低VOD发病率.VOD的发生时间推迟可能与移植前肝脏储备功能、预处理中白消安剂量及移植相关用药有关,迟发VOD的预后可能较早期VOD更差.尚需更大样本量的研究以探讨hi-HSCT后迟发VOD的发生率及影响因素.去纤苷能显著提高VOD患者100d生存率.
关键词： 肝静脉闭塞病 单倍体造血干细胞移植 去纤苷 -
肝静脉闭塞病的发病机制及治疗进展
肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后严重的并发症之一,其临床特征为体重迅速增加、腹水、疼痛性肝肿大及黄疸等,严重患者因多器官功能衰竭而死亡.典型的HVOD一般在移植后一个月内发生,既往报道发病率为10%～40%,重症患者死亡率高达100%.新近回顾性分析表明[1],HVOD的发病率为6.6%,而移植后100d内的死亡原因有24%源自HVOD.HVOD的发病机制目前尚未完全阐明,本文拟对HVOD发病机制和治疗进展做一综述.
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造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的诊治进展
肝静脉闭塞病(VOD)是移植早期出现的严重并发症,早期的诊断治疗对高危患者 非常重要.既往人们的诊断主要局限于临床和影像学,近几年来,血液学的检查尤其是纤溶酶原活化物抑制物-1和透明质酸对于VOD的早期诊断,低分子量肝素对VOD的预防性应用与去纤苷对重度VOD的治疗日益受到重视.本文主要就当前VOD的诊断、预防和治疗的新进展进行了综合的论述.
关键词： 肝静脉闭塞病 造血干细胞移植 去纤苷 纤溶酶原活化物抑制物-1 -
药肝所致肝窦阻塞综合征研究进展
由药物所致的肝窦阻塞综合征是药物性肝损伤的一种临床类型,临床表现以肝区疼痛、肝肿大、黄疸以及腹腔积液为主要特征,需与布加综合征、淤血性肝病等相鉴别.目前该病发病机制尚未完全阐明,缺乏特效治疗手段,去纤苷疗效相对较为肯定.在我国,该病的报道不多,主要因服用土三七等含吡咯烷生物碱的中草药引起,极易被漏诊、误治.该文对肝窦阻塞综合征展开综述,介绍其新研究进展,以期进一步提高临床上对该病的认识和诊治水平.
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造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的诊治进展
肝静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,VOD)是造血干细胞移植(hepatopoietic stem cell transplantation,HSCT)后出现的一种以黄疸、肝大并肝区疼痛、体重增加和腹水为特征的临床综合征,严重时可出现多器官功能衰竭,在异基因移植时发生率为20%～40%,死亡率50%～70%,为移植后前2个月的主要死亡原因之一[1].
关键词： 肝静脉闭塞病 造血干细胞移植 纤溶酶原活化物抑制剂-1 去纤苷 -
去纤苷类似物对红细胞沉降率的影响
目的：探讨去纤苷类似物对红细胞沉降率（ES R ）的影响。方法采集30例健康人的血样，分别加入自制去纤苷类似物于采集的枸橼酸钠抗凝管内，至终浓度为125、250、500、1000、2000、4000 mg/L ，对照组加入等体积生理盐水，采用魏氏法检测ESR。以50μL血液分别与等体积去纤苷（500 mg/L ）和肝素（6．25 IU/μL ）混匀，肉眼和显微镜下观察凝集情况。结果对照组及浓度为125、250、500、1000、2000、4000 mg/L 的自制去纤苷类似物实验组 ESR值分别为（6．0±1．2）、（7．0±1．5）、（8．0±2．1）、（11．0±2．5）、（15．0±2．8）、（20．0±3．1）及（36．0±3．6）mm/h；ESR值增长百分率分别为（16．67±1．12）％、（33．33±1．89）％、（83．33±2．56）％、（150．00±2．78）％、（233．33±2．93）％及（500．00 ± 3．56）％。不同浓度的去纤苷均对ES R有影响，加入去纤苷和肝素后肉眼可见凝集，显微镜下未见凝集。结论去纤苷类药物所致红细胞聚集是可逆的，不会导致红细胞性质的改变。
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造血干细胞移植后肝静脉闭塞症研究进展
肝静脉闭塞症(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后常见并发症,诊断主要靠临床症状、体征.发生受诸多危险因素的影响,新近研究发现移植前患者铁负荷水平、围移植期某些药物应用可能是HVOD发生的高危因素.目前认为血浆纤溶酶原激活抑制物1(PAI-1)与HVOD发病机理有关,移植过程中连续监测血浆PAI-1水平将提供一新的诊断、评价预后方法 .去纤苷是一种单链寡聚核苷酸多分散混合物,近年来显示出其在预防、治疗HVOD方面的优越性.此外新鲜冰冻血浆、甲基强的松龙、抗凝血酶Ⅲ等预防、治疗HVOD的疗效也正在探索中.
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肝静脉闭塞病的诊断与治疗
肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植常见的严重并发症,死亡率较高.其临床诊断标准已广为应用.近年来,人们也发现了一些其它的辅助诊断方法,如血清透明质酸及血清CA-125水平升高,vWF切割蛋白酶ADAMTS13活性降低等均可用于该病的诊断.Mylotarg为治疗AML的新药,但增加了HVOD的危险.组织纤溶酶原激活物在治疗HVOD中虽有一定的效果,但并不理想.去纤苷因良好的疗效而受到重视.
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去纤苷防治造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的研究进展
肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一,重度HVOD患者的死亡率可高达100％.去纤苷是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物.近年来,多个临床研究结果说明去纤苷是预防和治疗HSCT后HVOD安全有效的药物.文章就去纤苷的作用机制及其在HSCT后HVOD的治疗及预防中的应用进行总结.
