脾边缘区淋巴瘤的治疗进展

脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)是一种罕见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,主要临床表现为脾肿大,外周血淋巴细胞增多及正常血细胞减少.瘤细胞免疫组织化学为CD45,CD20,CD79a,PAX5,IgD和BCL-2阳性.既往常用的治疗方案为脾切除和单纯化疗,近年来发现利妥昔单克隆抗体联合化疗方案的疗效较以前有显著的提高,已成为临床的一线治疗方案.IFN-α单药或联合病毒唑可用于治疗合并HCV感染的患者.此外,一些新型靶向药物如Bruton酪氨酸激酶抑制剂,NOTCH信号通路抑制剂,CAL-101(磷脂酰肌醇PI3K抑制剂)等正在临床试验当中.本文就脾边缘区淋巴瘤的治疗方案新研究进展作一综述.

脾边缘区淋巴瘤91例临床疗效分析

目的:总结探讨脾边缘区淋巴瘤(SMZL)患者的临床特点、治疗及预后因素.方法:回顾性分析2002年1月至2013年3月我院收治的91例脾边缘区淋巴瘤患者.通过总结患者的临床特点、免疫表型特征,并对患者的疗效、预后进行分析.结果:共入组患者91例,中位年龄56(28-79)岁.100％脾脏肿大,其中巨脾占73.6％;而肝大和淋巴结肿大分别占14.6％和28.2％,骨髓侵犯发生率98.9％.47.1％患者出现B症状.CD20表达100％阳性,而CD5阳性率8.3％,CD23阳性率47.6％.无特异标记.总体有效率(ORR) 87.7％,完全缓解率(CR) 53.8％.利妥昔单克隆抗体联合化疗组有效率(ORR) 100％,完全缓解率(CR) 72.4％,较单纯化疗组提高且有统计学意义.Hb＜ 120 g/L、乳酸脱氢酶(LDH)升高、未联合利妥昔单克降抗体治疗为影响无进展生存(PFS)的不良预后因素,其中乳酸脱氢酶(LDH)升高与总生存(OS)相关.结论:SMZL患者常常出现巨脾,易伴骨髓侵犯,无特异的免疫表型特征.利妥昔单抗治疗可提高疗效,发病时HGB水平、LDH水平及联合利妥昔单克隆抗体治疗可能与预后相关.

伴血象异常的脾边缘区淋巴瘤的临床特点

本文探讨伴有血细胞计数异常的脾边缘区淋巴瘤(SMZL)的临床特点.回顾性地分析了19例因血细胞计数异常就诊并被确诊为SMZL患者的资料,其中7例根据脾脏病理确诊,12例不能接受脾切除术者应用脾B细胞淋巴瘤研究组的低诊断标准进行诊断.结果表明,5例(26.3％)患者白细胞≥10.0×109/L、6例(31.6％)＜4.0×109/L;14例(73.7％)血红蛋白＜120 g/L;11例(57.9％)血小板＜100.0×109/L; 14例(73.8％)患者具有血细胞减少,其中一系血细胞减少6例(31.6％),两系血细胞减少4例(21.1％),三系血细胞减少4例(21.1％)；19例均有骨髓累及；10例(52.6％)检出带绒毛的淋巴细胞；淋巴瘤细胞在骨髓内呈现包括窦内浸润的多种分布特点；单克隆免疫球蛋白升高者占56.3％ (9/16)；存在自身免疫现象者占80％(12/15)；4例进行单纯脾切除术,血象均无改善；1例接受脾切除术联合化疗获得部分缓解；11例接受含有利妥昔单抗的治疗,总体反应率100.0％,其中9例(81.8％)获得完全缓解.结论:伴有血细胞计数异常的SMZL以血细胞减少、骨髓高累及率和自身免疫现象为多见,含利妥昔单抗的治疗具有较好的疗效.

伴绒毛淋巴细胞脾边缘区淋巴瘤一例

患者女,66岁.因"乏力、腹胀1年余,发热1d",于2010年9月14日入院.患者2010年8月于我院门诊行胃镜检查,提示胃多发溃疡,胃镜活检提示(胃窦)黏膜中度慢性炎,部分腺上皮肠化,幽门螺杆菌(+).2010年9月4日门诊血常规示:WBC62.8×109/L,Hb98 g/L,PLT101×109/L,病理细胞90％.因患者拒绝住院治疗,故给予醋酸泼尼松龙10 mg,3次/d口服治疗1周,症状无好转.9月13日出现左上腹部不适,发热,体温达38.6℃,遂收入院.患者发病以来体重下降约5 kg.入院体格检查:体温38.0℃,贫血貌,颈部双侧、双侧锁骨上窝触及多发肿大淋巴结,大约25 mm×23mm,质韧,无压痛.肝脏无肿大,脾大(甲乙、甲丙线均为16 cm,丁戊线4 cm),质韧,表面光滑,脾区轻度叩触痛.

脾边缘区淋巴瘤诊断和治疗进展

利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗治疗脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发一例并文献复习

目的 分析脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学特征,评估利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗的安全性及疗效.方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学及治疗资料,并复习相关文献.结果 根据骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学(MICM)分型、脾脏病理、PET-CT及实验室检查(乳酸脱氢酶)等,患者明确诊断为脾边缘区淋巴瘤Ⅳ期B组,国际预后指数(IPI)和年龄调整的国际预后指数(aaIPI)均为中高危组.经过一线治疗,患者达到完全缓解.但随后出现中枢神经系统复发,予利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗治疗后,中枢病灶消失.结论 脾边缘区淋巴瘤属于低度恶性淋巴瘤,合并中枢神经系统复发十分罕见.利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗对本例患者是安全的,且获得很好的临床疗效.

R-CHOP方案治疗脾边缘区B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨老年脾边缘区淋巴瘤(SMZL)患者的佳治疗途径.方法 对R-CHOP方案治疗的1例SMZL进行病例分析并复习相关文献.结果 患者经2个周期R-CHOP方案化疗达完全缓解,原方案巩固治疗4个周期,序贯利妥昔单抗维持治疗2年,病情仍呈缓解状态.几项回顾性研究显示利妥昔单抗治疗SMZL3年无进展生存(PFS)明显优于单纯脾切除及单用化疗.结论 利妥昔单抗联合或不联合化疗,可能成为老年初治SMZL患者的佳选择,脾切除联合利妥昔单抗适合单抗治疗无效的患者.

脾和淋巴结边缘区惰性淋巴瘤生物学特征及治疗研究进展

脾边缘区淋巴瘤(SMZL)和淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)属于罕见的慢性惰性B细胞淋巴瘤.随着基因组学的研究进展,尤其是对NOTCH、BCR、核因子(NF)-κB、染色质重塑和细胞骨架等相关信号通路上大量交叉突变基因谱的发现,使得临床研究有了明显进展.文章结合第59届美国血液学会(ASH)年会报道,对近年来SMZL和NMZL生物学特征和治疗方面的研究进展进行综述.