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肉芽肿性皮肤松弛症2例报道
肉芽肿性皮肤松弛症(granulomatous slack skin,GSS)是一种极其罕见的皮肤T细胞淋巴瘤变异型,多发生于腋窝、腹股沟等有皮肤皱褶处.其临床以缓慢发生的红色斑丘疹,进而演变成巨大垂吊式肿块为主要特征.组织学上,表皮下异型淋巴细胞弥漫性浸润并克隆性增生,伴有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,多核巨细胞反应性增生并形成肉芽肿;真皮弹性纤维溶解、断裂、减少.本病极其罕见,国内仅见个案报道[1-3].本文报道2例发生于男性的GSS,对其进行组织学、免疫表型分析并复习相关文献,以提高对该肿瘤的认识.
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全身性肉芽肿性皮肤松弛症一例
患者女,52岁.全身多发性皮疹、结节伴红肿、奇痒、间歇性发热18年于2007年lO月2日人院.18年前,输卵管妊娠手术中输入A型血.输血后前额部、右腰部出现皮疹、风团.皮疹、风团初起时无痒,医院诊断为过敏反应,使用抗过敏药皮损无明显改善.
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肉芽肿性皮肤松弛症继发间变性大细胞淋巴瘤一例
患者男,37岁.2006年4月因四肢及臀部出现肿胀及皮下结节就诊,结节部位肢体增粗、肿胀,质硬,边界不清.行左下肢肌肉活检病理检查,多家医院会诊后考虑为肉芽肿性肌炎.给予泼尼松等药物治疗,症状有所好转,表现为结节部位变软,肢体肿胀有所减轻,但结节无缩小.
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具有多种表现的蕈样肉芽肿1例
报告1例具有多种表现的蕈样肉芽肿.患者男,48岁.全身皮肤出现红斑、脱屑,并伴进行性皮肤松弛,四肢有斑块、破溃8年,秃发6个月.体格检查发现全身皮肤红斑,上覆大片状鳞屑和结痂;颈部两侧可见表皮松弛;四肢皮肤呈暗红色浸润的松弛性斑块和深在的溃疡;枕部头皮呈条片状胶质样秃发斑;颈项部、双上肢及胸部群集表面光亮的肤色丘疹和结节;左腹股沟可触及数个增大的淋巴结.诊断为蕈样肉芽肿,同时具有蕈样肉芽肿的多种表现:鱼鳞病样蕈样肉芽肿、肉芽肿性皮肤松弛症或肉芽肿性蕈样肉芽肿、毛囊性蕈样肉芽肿.
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长期误诊的肉芽肿性皮肤松弛症1例
患者女性,26岁,主因发现皮肤瘙痒及右下腹出现包块半年余入院就诊,查体发现皮损大小15 cm×9 cm,边界不清,质地硬,无触痛.局部切除后数月切口迁延不愈.2年余腹部、面部皮肤出现松弛、膨大、下垂,皮肤呈暗红色,症状渐进性加重(图1).
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幼儿肉芽肿性皮肤松弛症1例
患者男,5岁.下腹部、腹股沟、颈部皮肤粗糙伴松弛2年余.皮肤科情况:患者下腹部、会阴部色素沉着明显,可见大小不等的丘疹、浸润性斑块,皮肤萎缩、松弛、干燥明显,可见白色鳞屑.皮损组织病理示:淋巴细胞体积小,核无明显异型;多核巨细胞体积大,核多呈马蹄形或花环形排列.真皮层以胶原纤维为主,真皮浅层弹力纤维消失,真皮深层可见弹力纤维纤细、稀少,粗细不等,多数断裂.免疫组织化学示:LCA,CD3,CD4,CD43,CD45RO均为阳性.淋巴细胞克隆性IgH基因重排检测结果示:FR(一),TCRY基因重排:JV(+),TCRY基因呈单克隆性基因重排,提示T淋巴细胞源性肿瘤.诊断:肉芽肿性皮肤松弛症.
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肉芽肿性皮肤松弛症4例分析
目的 分析肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)的临床病理特点、诊断和治疗,提高对本痛的认识.方法 回顾性分析近5年北京协和医院诊治的4例GSS患者的临床和实验室检查资料.结果 4例患者平均发病年龄25.5岁,早期临床表现不特异,后均出现GSS典型的皮损及组织病理表现;患者有不同程度外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数、血清B2微球蛋白(β2-MG)和血清血管紧张素转换酶(ACE)水平升高,血清白蛋白(Alb)水平降低;3例皮损TCR基因重排阳性,1例阴性;予多种方法治疗后取得一定疗效.结论 GSS的诊断应结合临床特点、组织病理学、免疫组化、弹力纤维染色和基因重排检测.本病治疗困难,其标准治疗方案还需进一步研究.
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肉芽肿性皮肤松弛症一例
患者 女,28岁,5年前开始反复出现周身散在红色的丘疹,可自行消退.2008年左侧腹壁丘疹,逐渐增大、隆起形成肿块,进行性增大,活组织检查提示肉芽肿性炎症.此后行紫外线照射局部肿物,肿物明显缩小后行肿物切除术,病理仍提示为肉芽肿性炎症.但手术切口出现溃疡、脓性分泌物,溃疡逐渐增大,经久不愈.
