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低度恶性肌纤维母细胞肉瘤3例临床病理观察
目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床病理特征及免疫组化特点.方法 对3例LGMS临床资料、病理学形态及免疫组化进行分析.结果 镜下肿瘤组织由轻、中度异型的长梭形/胖梭形肿瘤细胞组成,核分裂象2～3个/10HPF.瘤细胞束状排列,浸润周边脂肪组织或横纹肌组织,似侵袭性纤维瘤病或形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构;部分区域细胞密度增加,呈交织束状或鱼骨样排列.免疫组化:3例梭形肿瘤细胞均vimentin和SMA(+),1例desmin(+);3例S-100、calponin、lysozyme、EMA和AE1/AE3均(-).结论 LGMS是肌纤维母细胞分化的低度恶性间叶源性肿瘤,易复发,亦可转移,明确诊断需组织形态学与免疫组化相结合.
关键词： 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 诊断 鉴别诊断 -
上纵隔低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例
患者女,59岁,因“体检发现胸部占位1周”人院.1周前体检胸部CT发现右上纵隔占位,患者未感不适.体格检查、实验室检查未见明显异常.胸部CT:右上纵隔见约3.9 cm×3.4 cm肿块影,呈软组织密度,CT值约41 HU,增强后呈不均匀轻中度强化,CT值约65 HU,其内可见类圆形低密度囊变区,病灶与右头臂静脉界限欠清晰(图1).临床诊断为右上纵隔肿瘤(恶性?).行上纵隔肿瘤切除术,术中见肿块大小约4.0 cm×4.0 cm×3.0 cm,质硬,呈黄白色,侵及锁骨头、胸锁乳突肌,与右头臂静脉粘连;遂沿右头臂静脉、胸骨内侧壁及锁骨头和胸锁乳突肌内侧完整分离并切除肿块.术后病理:低度恶性肌纤维母细胞肉瘤,肿瘤浸润胸锁乳突肌(图2).免疫组化:Vim(+)、SMA(+)、S-100(-)、CD34(-)、CD117(-).
关键词： 上纵隔 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 体层摄影术 X线计算机 -
9例低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理观察
目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床病理特征及其治疗.方法:分析9例LGMS的临床和病理特征,并进行免疫组化标记.结果:9例均行手术切除,其中3例第一次手术为广泛切除术.本病肿瘤细胞特点为胞浆嗜酸而核两端尖,弥漫性广泛表达SMA和MSA.7例获随访资料,2例分别于术后5个月和7年复发,后者半年后2次复发并转移至舌.结论:LGMS是光镜下可辨认的低度恶性肉瘤,其临床重要性在于与假肉瘤性病变鉴别,手术切除干净并密切随访以避免复发.
关键词： 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 免疫组化 诊断 -
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现及误诊分析
目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的影像学表现,以提高对本病的认识.方法 收集6例经病理证实的LGMS患者的临床和影像学资料,并对其进行回顾性分析和诊断.结果 6例LGMS中,位于腹腔4例,左腋下1例,左下肢1例.表现为圆形或类圆形软组织肿块4例,肿块内部可见大小不等的坏死区,增强后肿块边缘环形强化,术前诊断为胃肠道间质瘤3例,软组织恶性肿瘤l例,神经鞘瘤1例.1例表现为腹膜后多发类圆形结节状软组织影及肝右叶类圆形病灶,术前诊断考虑为淋巴瘤浸润.结论 LGMS临床罕见,CT及MRI增强检查具有一定特征性,对于发生于少见部位者确诊仍有赖于组织病理学和免疫组化检查.
关键词： 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 计算机成像 磁共振成像 -
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8例临床病理分析
目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法 报道8例LGMS,并结合文献进行分析.结果 女性5例,男性3例,年龄15～73岁,中位数44岁.肿瘤位于头颈部3例、四肢3例、左上腹和左下腹壁各1例.免疫组化肿瘤细胞均表达vimentin,5例α-actin阳性,4例表达desmin,少数病例CD99、BCL-2和CD68阳性,而h-caldesmon、CD34、S-100、HMB-45、EMA、ALK阴性.Ki-67增殖指数8%～30%.结论 LGMS是一种低度恶性的软组织肿瘤,需与梭形细胞肿瘤及假肉瘤性病变鉴别,手术完整切除后注意随访.
关键词： 软组织肿瘤 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 临床病理学 诊断 鉴别诊断 -
头颈部低度恶性肌纤维母细胞肉瘤二例分析
目的 探讨头颈部低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床表现、影像学表现、病理表现、治疗方法及预后.方法 回顾性分析2例头颈部LGMS患者的临床资料并复习相关文献,总结其临床表现、影像学表现、病理表现及治疗方法、预后情况.结果 头颈部LGMS的临床表现取决于肿瘤的部位,声门区的LGMS以声音嘶哑为首发症状,随着肿瘤增大可出现呼吸困难,颈部的LGMS表现为无痛性肿块.肿瘤表面光滑,似有被膜,界不清,基底广泛,表面可有坏死.CT表现为均匀或不均匀的中等密度肿瘤,肿瘤内可见钙化,偶可破坏骨质,增强后呈现轻度均匀强化或环形强化.MRI扫描T1W2呈低信号或等限号,T2W1呈均匀或不均匀高信号,肿瘤内有条索信号影,增强后肿瘤实质呈周边明显强化表现.光镜下见肿瘤细胞由梭形细胞和小多角形细胞组成,呈束状、疏松状、编织状排列,弥漫性浸润性生长,可侵犯黏膜鳞状上皮、肌肉,肿瘤细胞界限不清,纺锤形,核为细长型,核增大、深染、不规则.免疫组化见Vimentin、SMA、desmin、actin等阳性表达,S-100等阴性表达.治疗方法以广泛手术切除为主,术后随访12～23个月,均无复发及转移.结论 头颈部LGMS临床及影像学表现无特异性,病理诊断必须结合免疫组织化学检查,广泛手术切除是有效的治疗方法,肿瘤对放化疗不敏感,肿瘤的复发与是否切除彻底有关.
关键词： 肿瘤 头颈 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 临床病理 影像学 -
鼻腔鼻窦低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例
1 病例资料患者,女,51 岁.因"反复鼻阻5 月余,加重2月余"于2017 年2 月3 日入院.既往史: 2007 年行鼻中隔矫正术,2012 年行左鼻息肉手术,余无特殊.入院专科情况: 外鼻无畸形,双侧鼻腔见大量样新生物堵塞( 图1),鼻中隔后份骨质破坏,右侧鼻腔新生物来源于左侧鼻腔,表面血供丰富,鼻腔未见明显分泌物,鼻咽部光滑,各鼻窦区无压痛.入院后完善鼻窦部薄层CT 示: 1.鼻腔鼻窦肿块.2.左侧上颌窦、额窦及双侧筛窦炎( 图2A、2B).增强MRI 示: 双侧筛窦、左侧蝶窦、上颌窦、额窦黏膜增厚,其内见长T1 长T2 影充填( 图3A、3B),筛窦膨胀向左侧眼眶突出,左侧眼内直肌、视神经受压推移,增强扫描可见明显环状强化( 图3C).术前病理组织活检示:梭形细胞病变或肿瘤,间质富含血管.
关键词： 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 鼻腔鼻窦 病例报告 -
腹膜后低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的诊治
目的:探讨腹膜后低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床特征及其诊治.方法:回顾性分析2000年1月～2010年5月我院收治3例经病理确诊的腹膜后LGMS患者的临床资料.其中男2例,女1例,患者平均发病年龄40.6(28～70)岁.并结合文献复习探讨本病的临床特征、组织病理学特点和诊治、预后.结果:本组3例均行完整的手术切除,切缘阴性.病理确诊3例均为腹膜后LGMS,随访2年未见复发.结论:腹膜后LGMS临床罕见,术前易误诊,确诊依赖于病理检查.综合分析临床资料,提高对此病的临床认识是避免误诊的关键.完整的手术切除和严密随访以避免复发.
关键词： 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 诊断 治疗 腹膜后 -
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤中NLRP3炎性体的表达
目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)组织中NLRP3炎性体蛋白的表达与LGMS发展、转移和预后的关系及其意义.方法 采用免疫组织化学法检测13例手术切除的经病理检查确诊的LGMS瘤组织和瘤旁组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白的表达,分析瘤组织中3个NLRP3炎性体蛋白表达与临床病理特征的关系,并采用Pearson相关检验检测3个NLRP3炎性体蛋白两两之间的相关性.结果 瘤旁组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达的平均吸光度值分别为(0.40±0.01)、(0.42±0.01)和(0.37±0.02),均明显高于肌纤维母细胞瘤组织,差异有统计学意义(P＜0.05);LGMS转移患者和复发患者瘤组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达明显低于未发生转移患者和原发肿瘤患者(P＜0.05);而瘤组织中NLRP3炎性体蛋白表达与年龄、性别和原发部位是否有慢性炎性反应无关(P＞0.05).两组中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达水平两两之间均呈明显正相关(P＜0.05).结论 NLRP3炎性体相关蛋白主要在LGMS瘤旁组织中高表达,且其与LGMS转移与预后有关.
关键词： 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 炎性体 Caspase-1 ASC NLRP3 -
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像诊断及误诊分析
目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的影像学表现并分析误诊原因.方法 回顾性分析9例经病理证实的LGMS患者的临床和影像学资料;8例行CT检查,其中5例行CT平扫加增强检查;4例行MR检查,其中1例行平扫加增强检查.结果 9例LGMS中,表现为圆形或类圆形软组织肿块5例,病灶形态不规则4例,向周围组织侵犯4例.CT平扫表现为软组织密度影,4例增强后可见大小不等的囊变、坏死区,1例强化均匀;MR平扫T1WI呈等低信号,T2WI呈等、稍高信号,增强呈不均匀强化;1例内见点状钙化及出血.8例术前误诊为其他肿瘤.结论 LGMS临床罕见,其影像学表现缺乏特征性,确诊仍有赖于组织病理学和免疫组织化学检查.
关键词： 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 -
软组织原发性低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的CT与MRI表现
目的 探讨原发于软组织的低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的CT与MRI特点,以提高其影像诊断水平.方法 回顾性分析9例经病理证实的软组织原发性LGMS的CT与MRI表现,单独行CT与MRI检查各4例,1例同时行CT和MRI检查.结果 9例软组织LGMS中,在CT上2例边界较清晰,2例可见大量不规则钙化影,4例行增强扫描,动脉期2例明显不均匀强化,2例呈轻中度强化,且以边缘强化为主,仅有1例行静脉期扫描,肿瘤强化程度进一步增高,1例出现双肺转移;在MRI上肿瘤呈长T1、长T2信号,增强扫描3例呈明显均匀强化,2例瘤体边缘强化显著,瘤内坏死液化区未见强化.结论 软组织原发性LGMS的CT与MRI表现缺乏特征性,确诊依靠病理检查.
关键词： 软组织 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 X线计算机 磁共振成像 -
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学分析
目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的影像特点及提高其影像诊断水平.方法 回顾性分析8例经病理证实的LGMS的X线、CT、MRI表现.单种方法检查中,行X线平片检查1例,行CT及MRI检查各2例；3例行2种方法检查.结果 8例LGMS中,5例发生于软组织,3例发生在长骨；发生于软组织者,在CT上2例边界较清晰,2例可见大量不规则钙化影,3例行增强扫描,动脉期肿瘤均呈明显不均匀强化,仅有1例行静脉期扫描,肿瘤强化程度进一步增高,1例出现双肺转移,在MRI上,肿瘤呈长T1、长T2信号,增强扫描瘤体强化明显；发生于长骨者,在X线平片上呈斑片状、虫蚀样的溶骨性骨质破坏,未见硬化边、钙化及骨膜反应,在MRI上,肿瘤呈长T1、长T2信号,增强扫描肿瘤以外周强化明显,肿瘤中心区域未见强化.结论 LGMS发病率低,影像表现缺乏特征性,确诊需依靠病理检查.
关键词： 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
