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窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病累及鼻腔临床病理观察
目的 探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理特征.方法 对1例颈部、鼻腔同时发生SHML的病例进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习.结果 颈部淋巴结SHML临床表现为双侧颈部无痛性巨大型淋巴结肿大,镜下病变淋巴结淋巴窦扩张,淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞及大量组织细胞,并可见特征性吞噬淋巴细胞、浆细胞或红细胞的组织细胞.鼻腔SHML的临床表现为鼻塞、鼻出血等.镜下病变主要由梭形细胞组成,伴有大量炎细胞浸润,伸入运动不显著.免疫组化显示颈部淋巴结和鼻腔组织细胞S-100和CD68(+),CDlα( -).结论 SHML可累及鼻腔,诊断主要依赖病理组织学和免疫组化.
关键词： 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 鼻腔 临床病理诊断 -
上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病临床病理观察
目的 探讨上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点.方法 对1例上呼吸道SHML进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习.结果 上呼吸道SHML的临床表现为鼻阻、鼻出血、声嘶、呼吸困难、喘鸣等.镜下病变组织中有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,并可见特征性吞噬完整的淋巴细胞、红细胞的组织细胞.免疫组化显示组织细胞S-100、CD68(+),CD1a(-).结论 上呼吸道SHML是一种罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化.
关键词： 上呼吸道肿瘤 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 临床病理诊断 -
11例头颈部Rosai-Dorfman病的临床分析
目的 探讨11例头颈部Rosai-Dorfman病(RDD)的临床特点、组织病理学特征、免疫组化及治疗随访情况.方法 对2004年11月～2014年11月期间在北京首都医科大学附属北京同仁医院接受诊治的11例头颈部RDD患者的临床病历资料进行回顾性总结分析.结果 在11例患者中(男性/女性比例1:1.75;年龄范围18～80岁,平均53.9岁),病变常发生在鼻腔或鼻窦(7例,63.6％),其次为喉部(3例,27.3％),其中2例(18.2％)兼有鼻腔鼻窦和喉部的病变,其他病变部位发生于鼻背皮肤、甲状腺、眼眶各1例(9.1％).免疫组化呈CD1a阴性11例(100％),S-100阳性10例(90.91％).所有病例均接受手术治疗.6例获得随访(随访时间3～60月,平均37.8月),其中4例无复发,2例复发.结论 头颈部的RDD很少见,常发生于鼻腔或鼻窦,其次为喉部.该病诊断需建立在典型的组织学特征、病理学和免疫组化基础上,且免疫组化S-100和CD68阳性有助于正确诊断.
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原发性椎管内Rosai－Dorfman 病（附1例报告及文献复习）
目的：探讨1例原发性椎管内Rosai－Dorfman病的临床病理特征及影像学表现，提高诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的1例Rosai－Dorfman病的临床病理特征及MRI表现。结果患者临床表现为腰痛伴双下肢乏力、疼痛两月余。 MRI示腰3～4水平椎管内硬膜下等T1 WI，短T2 WI异常信号，压脂T2 WI呈低信号，DWI呈等信号。病灶环绕硬膜生长，范围较广。增强扫描病灶呈明显片状强化。术后病理证实为椎管内Rosai－Dorfman病。结论了解Rosai－Dorfman病的临床病理特征及MRI特异性表现，有利于提高诊断能力并指导临床治疗。
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首发于头颈部的Rosai-Dorfman病临床分析
目的 探讨首发于头颈部的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)临床表现、治疗方法及预后.方法 回顾性分析1986 ～ 2017年收治的首发于头颈部的RDD患者10例,分析其一般情况、临床表现、病理特征、治疗经过及预后.结果 10例首发于头颈部的RDD患者中男6例,女4例,确诊RDD时中位数年龄为36.5岁(22～77岁).病变累及多的部位为鼻部(8例)、喉部(6例),其中8例为≥2个部位受累.RDD临床表现与病变累及的部位及范围有关.治疗多采用激素+手术切除.中位数随访时间89个月(3 ～ 384个月),1例失访,1例治愈,其余8例带病生存.结论 确诊RDD的患者需进行耳鼻咽喉科详尽的检查.患者的临床表现及影像学检查缺乏特异性.病理及免疫组织化学检查可确诊.采用激素+手术治疗的方式患者全身情况及头颈部病变可基本稳定,但仍需长期随诊.一般预后良好.
关键词： Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 头颈部 治疗 预后 -
颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的CT表现与鉴别诊断
目的 分析颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)的CT影像表现及相关临床表现,探讨该病的诊断和鉴别诊断.方法 回顾性分析经临床与病理证实的7例颈部淋巴结SHML患者的临床和CT影像资料,男4例,女3例,年龄2～39岁,7例均行CT平扫及增强扫描.结果 活检证实的13枚受累淋巴结的长径范围在0.8～4.1 cm,平均2.1 cm.CT平扫密度均匀减低者10枚(76.9％),增强扫描11枚呈多环状或半环状强化(84.6％),9枚边缘清晰,4枚边界不清.结论 当青少年男性颈部肿大淋巴结CT平扫密度均匀但增强呈多环或半环状强化时应想到SHML的可能,熟悉其CT表现有助于将其纳入鉴别诊断,结合临床、影像学及实验室检查有助于确诊.
关键词： 颈部淋巴结病 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 体层摄影术 X线计算机 -
原发颅内孤立性Rosai-Dorfman病1例及文献复习
Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease，RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病( Sinus Histiocytosis with Mas?sive Lymphadenopathy，SHML)，是一种病因不明、少见的良性组织细胞增生性疾病。该病主要发生在淋巴结，以淋巴结内窦组织细胞浸润为组织病理特点。少部分(约25％～40％)发生于淋巴结外[1,2]，如皮肤、鼻腔、副鼻窦、软组织、眼眶、骨、唾液腺、乳腺和中枢神经系统等，称为淋巴结外RDD。由于受病变部位及伴随病变的不同，结外RDD的临床表现多样，本病极易误诊或漏诊。发生于中枢神经系统的RDD较为罕见，国内文献报道仅有20余例。本文复习厦门大学附属中山医院收治的1例原发中枢神经系统的RDD，对其临床表现、影像学资料、组织病理形态、免疫学表型、鉴别诊断及治疗进行分析，并复习相关文献,报道如下。
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脑脊膜Rosai-Dorfman病的临床和病理特征分析
目的 探讨原发于脑脊膜Rosai-Dorfman病的临床和病理学特点.方法对我院神经外科于2008年7、12月收治的2例原发于颅内和椎管内仅有中枢神经系统症状而无淋巴结病变的Rosai-Dorfman病患者的临床及病理资料进行整理,并结合文献进行回顾性分析.结果 MRI显示病灶分别位于脑膜和脊膜,呈T1增强强化影,临床诊断为脑脊膜瘤,手术切除病灶.术后组织病理和免疫组织化学显示,与淋巴结内的Rosai-Dorfman病改变相似,病变组织由S100(+)、CD68(+)、CD1a(-)的大组织细胞及大量淋巴细胞、浆细胞构成,并呈"明暗"相间的组织学特征,部分大组织细胞内有吞噬淋巴细胞征象.结论 原发于脑脊膜的Rosai-Dorfman病少见,在术前很难通过影像学或其他手段与脑脊膜瘤进行鉴别,组织病理学和免疫组织化学是确诊的主要手段.
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鼻腔鼻咽部的淋巴结外Rosai-Dorfman病的诊治分析
目的 探讨鼻腔及鼻咽部淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床表现、诊断、治疗及预后.方法 对2009年11月-2013年8月就诊的4例鼻腔及鼻咽部的淋巴结外Rosai-Dorfman病的患者资料进行总结、分析.结果 4例患者均行外科手术治疗,完整切除病变.病理结果示:增生的组织细胞体积大,并见淋巴细胞“包入”.免疫组织化学细胞呈CD68(+)、S-100(+)、CD1a(-).跟踪随访28～45个月,平均35个月,4例均无复发.结论 Rosai-Dorfman病是罕见、病因不明的疾病,目前尚无公认的治疗方案.手术治疗是较为成功的治疗选择;在保证完全切除病变的前提下,微创手术是首选.
关键词： Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 鼻腔 治疗 -
皮肤Rosai-Dorfman病2例并文献复习
例1女,44岁,背部结节并斑块半年.例2女,25岁,面部结节1个月.皮损组织病理均显示:真皮内病变区域呈深染区和浅染区相间分布,可见组织细胞“伸入运动”.免疫组织化学示:组织细胞CD68及S100(+),CD1a(-).诊断:皮肤Rosai-Dorfman病.采取手术切除皮损治疗,随访2年,未见复发.
