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先天性巨结肠及其类缘病的临床病理学分析
目的 回顾性分析先天性巨结肠症(HD)及其类缘病(HAD)的组织病理学特征.方法 按照HD和HAD病理诊断标准,回顾性分析217例临床诊断为巨结肠患者的病理切片.进行病理学诊断.结果 217例临床诊断为巨结肠的病例中,典型HD仅占41.47％ (90/217),男女比例为8∶1；HAD占58.53％(127/217),男女比例为2.85∶1.结论 按照HD和HAD病理学诊断标准,临床上表现为巨结肠的患儿中58.53％的病例为HAD,HAD与HD患儿男女比例明显不同,提示两者可能具有不同的发病机制.
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甲苯胺蓝染色在先天性巨结肠及其类缘病诊断中的应用
先天性巨结肠(hischsprun's disease,HD)是小儿外科常见的先天性消化道畸形之一,发病率为1/5000,男性稍高于女性,有一定的遗传易感性[1].HD的病理诊断主要依赖于HE、ACHE、NADPH和LDH染色,本实验通过甲苯胺蓝组织化学染色,并结合传统的冷冻切片HE染色,对先天性巨结肠进行快速诊断的研究来探讨HD术中诊断方法.
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先天性巨结肠与类缘病的病理对照分析
目的：探讨先天性巨结肠（HD）及先天性巨结肠类缘病（HAD）的病理基础，提高对神经元发育异常这类病的认识与病理诊断，帮助临床正确诊治先天性巨结肠及先天性巨结肠类缘病。方法：回顾性分析2006年5月~2014年5月我院手术治疗的225例HD及HAD患儿的HE切片、临床表现及术前诊断。结果：225例病例中，HD174例，HAD41例。男女性别比例统计， HD的患儿男女比为151：33；HAD的患儿男女比为31：10；患儿年龄统计，HD患儿0~30天的为19例，31天~1岁以内的为104例，1岁~3岁的为42例，4岁以上的为19例；HAD患儿中0~30天的2例，31天~1岁以内的为17例，1岁~3岁的为14例，4岁以上的为7例。术前诊断为HD的为213例，术前考虑HAD的为12例。结论：HD及HAD是一类肠壁神经节细胞缺失或发育异常的疾病，以男性多见，发病高峰在出生后1岁以内，临床诊断为HD的病例中有约18.3%的病例为HAD，提示临床诊断为HD的病例中应考虑HAD的可能性。
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腹腔镜下结肠切除、直肠内拖出术治疗巨结肠类缘病
目的 探讨腹腔镜下结肠部分或次全切除、直肠内拖出术治疗巨结肠类缘病的可行性. 方法 1999年10月～2006年5月,对保守治疗无效或复发的38例先天性巨结肠类缘病(Hirschsprung's disease-allied disorder,HAD)和先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)合并HAD的患儿在腹腔镜下行结肠部分或次全结肠切除、直肠内拖出术.分别在脐缘、右上、右下、左中腹刺入4个5 mm trocar,行结肠次全切除时,左侧需建立2个操作孔,分别在左上及左中下腹.腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及回盲部侧腹膜,肛门手术按改良Soave方法. 结果 38例均在腹腔镜下完成手术.9例行左半结肠切除,手术时间110～180 min,平均135 min;29例行结肠次全切除并按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖,保留的升结肠长度7～13 cm,平均11.5 cm,手术时间140～220 min,平均175 min.术中出血15～70 ml,平均35 ml.病理诊断肠神经元性发育异常10例,神经节细胞减少症3例,神经节细胞未成熟症4例,未分类型9例,HD合并IND 6例,HD合并HG 2例,HD合并IGC 4例.38例术后随访6个月～7年,平均3年5个月,29例次全结肠切除患儿3个月内每日大便4～18次,6～10个月后渐转为每日2～3次,9例左半结肠切除患儿术后6个月后每日大便1～2次,无吻合口狭窄,无便秘复发. 结论 腹腔镜下结肠部分或次全切除经肛门拖出根治术治疗HAD安全、有效、可行,手术创伤较小,但需要一定的腹腔镜操作经验.
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婴儿期先天性巨结肠的钡灌肠造影表现与病理对照分析
目的 探讨婴儿期先天性巨结肠(HD)的钡灌肠造影表现特点及其与病理的关系,并与巨结肠类缘病(HAD)相鉴别. 方法 搜集经手术证实、病理诊断的1岁以下HD44例及HAD4例,分析其临床、钡灌肠造影表现并与病理所见进行对照. 结果 HD的钡灌肠表现中均见不同程度痉挛狭窄段,其中64%呈腊肠征,23%呈"S"征,13%呈不规则收缩,HAD中75%呈不规则收缩;95%HD可见移行段,HAD无1例显示移行段;所有HD及HAD见不同程度扩张段.24 小时后复查,均见不同程度钡剂滞留.结论 钡灌肠检查是HD诊断的必要手段,X线征象中狭窄段常见,与病理的神经节细胞缺失段相对应;移行段具特征性,与HAD相鉴别.24h钡剂残留对早期不典型的HD的诊断具有重要意义.
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先天性巨结肠类缘病的诊断探讨
先天性巨结肠类缘病(HAD)的诊断经验目前在临床上还不成熟,诊断方法主要依靠术后病理检查结果,使得很多HAD或合并HAD的巨结肠(HD)患者因不能及时明确诊断而治疗效果不很理想.因此,我们认为有必要针对HAD的诊断问题进行前瞻性研究,以便尽可能在根治术前明确诊断,选择适当的治疗方法.自2002年6月以来,我们作了这方面的工作,现总结如下.
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关于先天性巨结肠类缘病名称的商榷
1886年Hirschsprung首次提出先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)的病因在于直肠先天性狭窄,奠定了小儿便秘病因认识史上一个重要的里程碑,HD一直被认为是小儿便秘的首要原因.
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先天性巨结肠类缘病与先天性巨结肠的钡灌肠表现对照分析
目的:对照分析先天性巨结肠类缘病(HAD)与先天性巨结肠(HD)的钡灌肠(BE)表现,以提高对HAD的诊断水平.方法:回顾性分析经病理证实的22例HAD(HAD组为研究组)的BE表现,并与22例HD(HD组为对照组)的BE表现进行对照,分析两组间痉挛段、移行段出现概率、扩张段与移行段/痉挛段之间肠壁夹角、24h后钡剂残留位置及概率的差异.结果:HAD组与HD组间移行段出现概率、扩张段与移行段/痉挛段之间肠壁夹角的差异均有统计学意义(P=0.014,P=0.000);而痉挛段出现概率、24h后钡剂残留位置的差异均无统计学意义(P=0.240,P=0.185).结论:HAD与HD的BE表现类似;移行段较少出现、扩张段与移行段/痉挛段之间肠壁夹角较大,可能有助于HAD诊断.
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先天性巨结肠类缘病的X线诊断——与先天性巨结肠对照分析
目的 探讨先天性巨结肠类缘病的X线表现特征.资料与方法 回顾分析经病理证实的14例巨结肠类缘病患者的钡剂灌肠X线表现,并与先天性巨结肠进行对照分析.结果 14例X线表现多样.9例直肠、乙状结肠或降结肠有痉挛狭窄,其中2例呈跳跃性狭窄,1例直肠及整个结肠细小,近段结肠有不同程度的扩张;13例未见移行段;24 h复查13例结肠内有大量钡剂残留;12例结肠有较多痉挛切迹;3例整个结肠张力高呈"腊肠样",不扩张或稍扩张.巨结肠类缘病的X线征象与巨结肠比较移行段、痉挛段肠管不规则收缩的P值＜0.05,24 h钡剂残留情况及痉挛狭窄段P值＞0.05.结论 钡剂灌肠有下列X线征象时应警惕有巨结肠类缘病:(1)痉挛段长且有较多痉挛切迹,痉挛段与扩张段之间没有移行段;(2)结肠张力高,形态僵直如"腊肠样";(3)"跳跃型"和"全结肠型"痉挛狭窄.
