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罕见部位低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理观察
目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 收集3例发生于罕见部位的LGFMS,对其临床表现、影像学特点、组织学特征、免疫组化及预后进行分析.结果 3例LGFMS分别发生于上颌翼腭窝、乳腺和腹膜后.肿瘤边界清楚,包膜完整,大直径3～7 cm;切面灰白、灰红色,局部区域有黏液.镜下见肿瘤组织由纤维母细胞构成,细胞密集区和细胞稀疏区交替排列,其间过渡突然.细胞密集区间质胶原纤维丰富,稀疏区间质黏液样变,可见较多鸡爪样或树枝状管腔闭合的毛细血管.肿瘤细胞形态温和,胞核无明显异型,核分裂象罕见.免疫组化:肿瘤细胞MUC4特异性(+).发生于上颌翼腭窝病例术后3年局部复发,发生于腹膜后和乳腺的病例分别随访5年和2年均无瘤生存.结论 LGFMS因细胞形态温和及组织形态多样性极易误诊为其他具有黏液样间质的梭形细胞肿瘤.该瘤发病部位广泛,常见于年轻人;其生物学行为呈惰性经过,治疗上对肿瘤作局部切除已足够.
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 诊断 鉴别诊断 -
低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报道及文献复习
目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFS)的临床病理特点、诊断和预后.方法对2例LGFS进行光镜、电镜、组化和免疫组化观察并结合文献进行分析.结果肿瘤由纤维性区和黏液样区混合构成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞呈旋涡状排列;黏液样区瘤细胞散在;细胞核轻度异型;PAS染色黏液样区和肿瘤细胞浆内均为阴性.免疫组化标记vimemtin、NSE阳性.电镜观察瘤细胞呈纤维母细胞与肌纤维母细胞的特点.结论 LGFS是一种来源于纤维母细胞独立存在进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性.病理诊断依赖于组织学、免疫组化和电镜观察,电镜在该瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要价值.
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 软组织 肉瘤 -
腹壁低度恶性纤维黏液样肉瘤1例
患者女性,29岁.发现左中下腹肿块1年,近来渐增大,自觉轻微腹胀于1998年入院.查体:左腹壁可触及8 cm×7cm×3 cm肿块,质硬,边界清,轻压痛,无红肿.术中见腹直肌与腹外斜肌之间有一5 cm×4 cm×4 cm肿块,质硬,与周围粘连,肿瘤后壁与腹膜粘连紧密.术后病理诊断:带状纤维瘤.术后6年,在原手术切口右下侧又发现一肿块,并逐渐增大,近4个月增大明显,再次入院.查体:右下腹部及宫颈前上方偏右触及一肿块18 cm×16 cm×15 cm大小,质硬,活动受限,边界清,高低不平感.CT示盆腔内巨大肿块,首先考虑右卵巢囊腺癌并侵犯腹壁.术中见盆腔内一巨大肿瘤,约20 cm×18 cm×16 cm,质硬,凹凸不平,与周围组织无粘连,肿块来自右下腹壁.
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 临床 病理学 免疫组化 -
肢端低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析
目的:探讨发生于肢端的低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征,并进行分析.方法:分析两例肢端低度恶性纤维黏液样肉瘤患者的临床病理资料、病理形态学、组织学特点、大体形态、免疫组化化学染色标记和预后.结果:两例均为女性,年龄分别为36岁和78岁,肿瘤位于右前臂和小腿.肢端低度恶性纤维黏液样肉瘤由梭形细胞构成,纤维间质和黏液区交替分布.肿瘤组织没有坏死现象,肿瘤细胞没有异型性.对以上两病例分别随访12个月和6个月,均未发生复发和转移.结论:肢端低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种少见的良性软组织肿瘤,临床病理学特征与其他部位低度恶性纤维黏液样肉瘤无明显差别,具有良性的组织学特点.
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 软组织肿瘤 诊断 鉴别诊断 -
腹膜后低度恶性纤维黏液样肉瘤1例
低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyx-oid sarcoma，LGFMS)是一种少发的起源于间叶组织的恶性肿瘤[1],1987年由Evans[2]初次报道,目前国内外仅见个案报道.多发于青年男性,儿童与老年人中也有报道[3-5],好发于四肢、躯干深部软组织,报道的发病部位有颅内、椎旁、颌面部、咽喉部、乳腺、腹膜后、会阴、前列腺、结肠、纵隔、心脏、肾脏、腹壁等[1,6-21].
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 腹膜后 MUC4 融合基因 -
低度恶性纤维黏液样肉瘤1例
患者女性,30岁,因左大腿上段肿物2年6个月伴局部肿胀6个月入院.肿物位于皮下深部组织,大小8 cm×6 cm×4 cm,边界较清楚,似有包膜.影像学MRI示左大腿上段分叶状软组织肿瘤,大小7.1 cm×3.8 cm×3.8 cm,T1W1示与肌肉信号相似,T2W1呈不均匀高信号,其内浑浊点状、条状信号,肿物部分边界模糊,考虑良性肿瘤,疑为韧带样纤维瘤.
关键词： 软组织肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤 病例报道 -
低度恶性纤维黏液样肉瘤2例临床病理分析
目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征.方法 对2例LGFMS的临床资料、病理学形态、免疫表型进行分析.结果 患者年龄分别为31、47岁,平均39岁.肿瘤均位于腹股沟,大径分别为3.5、6 cm,境界清晰,临床完整切除.镜下肿瘤组织由纤维胶原样区和黏液样区交替组成,细胞形态比较温和,呈梭形或短梭形.2例肿瘤细胞vimentin、α-SMA(+),Ki-67(+<1%),desmin、S-100、CK、EMA、CD34均(-).2例随访至今均未见复发.结论 LGFMS是一种罕见的软组织肿瘤,具有复发和转移潜能,患者需进行长期随访.
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 诊断 鉴别诊断 -
鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报道并文献复习
目的 探讨鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤(Low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征、免疫组化、诊断、鉴别诊断和预后.方法 对2例鼻咽LGFMS进行组织学和免疫组化观察并结合文献复习进行分析.结果 2例均为女性,年龄分别为39岁和40岁.CT检查鼻咽部占位性病变.镜下肿瘤由纤维区和黏液样区混合组成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞排列呈旋涡状;黏液样区瘤细胞散在分布;细胞核轻度异型.PAS染色黏液样间质区和肿瘤细胞均为阴性.免疫组化标记vimentin、CD34阳性.随访无复发.结论 鼻咽LGFMS少见,是一种来源于纤维母细胞、进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性.生物学行为属于低度恶性肿瘤.病理诊断依赖于组织化学和免疫组化检查.
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 鼻咽肿瘤 临床病理 免疫组化 鉴别诊断 -
MUC4在低度恶性纤维黏液样肉瘤中的表达及意义
目的 探讨黏蛋白MUC4在低度恶性纤维黏液样肉瘤中的表达及意义.方法 选取明确诊断低度恶性纤维黏液样肉瘤的病例12例、韧带样纤维瘤32例、神经纤维瘤27例、结节性筋膜炎19例,通过免疫组化EliVision的方法检测MUC4在这4种病变中的表达,并对4组实验数据进行统计学分析.结果 12例低度恶性纤维黏液样肉瘤的MUC4检测均表达阳性,5例韧带样纤维瘤、2例神经纤维瘤和2例结节性筋膜炎表达局灶阳性,其余均阴性.MUC4在低度恶性纤维黏液样肉瘤中的表达显著高于其他3种疾病.结论 MUC4的表达可为低度恶性纤维黏液样肉瘤的诊断提供依据.
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 韧带样纤维瘤 神经纤维瘤 结节性筋膜炎 MUC4 -
低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析
目的:探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征和诊断要点.方法:分析3例LGFMS的临床资料,观察组织学形态、免疫表型及分子病理检测结果,讨论鉴别诊断并复习相关文献.结果:患者均为女性,中位年龄57岁,肿瘤分别位于右侧膝关节前方、右侧乳腺和左侧上颌窦.肿块大径为2.2～10.0 cm,边界欠清,似有包膜,切面灰白,部分区域呈半透明状,质中有黏液感.镜下见肿瘤组织主要由梭形纤维母细胞样细胞构成,包括两种形态区域,其一为细胞稀疏的胶原样区域;其二为细胞相对较丰富的黏液样区域.肿瘤组织中可见较多弓形血管并伴有血管周玻璃样变性.瘤细胞形态温和,无明显异型性,核分裂象罕见.免疫组织化学染色结果示:vimentin,MUC4,CD99及bcl-2阳性表达,SMA,desmin,S100,CD34,ALK及myogenin阴性表达.发生于右侧乳腺的病例行荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测,检出FUS基因易位.发生于右侧膝关节和乳腺的2个病例分别随访20个月和51个月,患者均无瘤生存.发生于左侧上颌窦的病例于手术后12个月死亡.结论:LGFMS常见于年轻人,但各年龄段患者均可受累.好发部位为下肢近端和躯干,少见于头颈部和乳腺.LGFMS具有温和的多样性的组织学形态,容易误诊为具有黏液样结构的其他梭形细胞肿瘤.LGFMS具有转移和复发的恶性生物学行为,治疗上需对肿块作完整切除并长期随访观察.
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 免疫组织化学 鉴别诊断 -
表面问叶细胞肿瘤的组织病理及分子病理学研究进展
分子生物学技术在病理诊断中发挥越来越重要的作用.软组织肿瘤经常伴随着反复出现的细胞遗传学异常.本综述着重探讨间叶性肿瘤的遗传学变异,组织病理以及分子诊断技术在该类疾病的诊断和鉴别诊断中的意义.
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左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤1例并文献复习
目的:报道1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法: 对1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤进行光镜和免疫组化检查,并结合文献讨论.结果: 肿瘤分两个区域:胶原化区域和黏液样区域,两种区域交替排列,瘤细胞为梭形或不规则形,染色质呈细块状,偶可见核仁.免疫表型:肿瘤细胞 AE1/AE3、EMA、CK、ACT、LCA、CD1α、S-100均阴性,SMA、CD68局灶性阳性,LYS弱阳性,Vim、CD163、CD45RO阳性.结论: 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型.
关键词： 左上颌窦 低度恶性纤维黏液样肉瘤 -
低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征
目的:了解低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征.方法:收集2例低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床资料,手术切除组织光镜切片观察,另作9项免疫组织化学标记,CKp,EMA,Vimentin,SMA,MSA,CD34,CD99,S-100,CD68.结果:2例男女各1例, 肿瘤由梭形细胞区和星形细胞黏液样区构成,1例有典型的巨形菊形团样结构.肿瘤呈浸润性生长,易复发.免疫组织化学标记瘤组织CKp,EMA,Vimentin,SMA,MSA,CD34,CD99,S-100,CD68阴性,Vimentin阳性.结论:低度恶性纤维黏液样肉瘤的诊断靠病理组织学和免疫组织化学标记,手术切除为主要的治疗方法.
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 免疫组织化学 巨菊形团 -
低度恶性纤维黏液性肉瘤一例并文献复习
目的:分析低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法:对一例低度恶性纤维黏液样肉瘤进行大体、光镜及免疫组化观察并结合文献复习.结果:瘤细胞排列呈漩涡状,散布在富于血管的纤维黏液样间质中,黏液区与纤维区明显过渡.免疫组化肿瘤细胞SMA(-)、EMA(-)、S-100(-)、CD99(-)、CD68(-).结论:低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种非常少见的软组织肿瘤,常被误诊为良性肿瘤,需与黏液样纤维肉瘤Ⅰ级、黏液样神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别诊断.
关键词： 软组织肿瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤 鉴别诊断 -
左大腿巨大低度恶性纤维黏液样肉瘤1例
低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)在临床上极其少见,1987 年首次由 Evans 提出,该病发病率极低,多发于中青年,男女发病率差异不大,通常出现在年轻人的四肢远端或躯干的深部软组织中.现介绍 1 例左大腿巨大 LGFMS 病例.
关键词： 低度恶性纤维黏液样肉瘤 诊断 治疗
