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全消化道钡餐及钡滞留X线片诊断肠神经元性疾病临床价值研究
目的 探讨全消化道钡餐及钡滞留X线片在便秘、以肠神经元异常为代表疾病中的价值及临床意义.方法 回顾性分析襄阳市中心医院2007年6月至2011年10月收治的36例疑为肠神经元异常性便秘病人的全消化道钡餐及钡滞留X线片资料.结果 30例为手术、手术后病检确诊为先天性巨结肠、巨结肠同源病及巨结肠并巨结肠同源病提供支持.6例未能诊断为肠神经元异常性疾病.结论 全消化道钡餐及钡分时段滞留X线片,可为肠神经元异常便秘性疾病提供重要诊断参考,并具有胃肠传输功能与胃肠生理、病理形态兼顾优势.至少是对该类疾病诊断困难的一个补充.
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外科治疗肠神经元异常疾病疗效观察
目的观察分析肠神经元异常疾病外科治疗的疗效.方法肠神经元异常疾病患者32例;其中结合型17例,无肛合并肠神经元异常9例,神经节细胞未成熟3例,神经节细胞减少1例,神经元发育异常2例.外科处理包括肠切除、肠造瘘及非手术治疗.结果随访28例,随访率87.4%.外科手术有效率85.7%,结合型与无肛合并神经元异常病变者疗效明显.1例全小肠神经元发育异常患者部分肠切除术后,症状未见改善.3例未成熟型作新生儿期造瘘术后6～12月再次活检细胞成熟,关瘘后排便正常.1例神经节细胞减少,2例肠神经节细胞发育异常经6～28月后再次活检,病理情况仍无改变.非手术治疗者疗效均不满意.结论针对结合型、无肛合并肠神经异常者,外科手术切除有明显疗效.非手术治疗病症无明显缓解.术中冰冻切片难以对神经节细胞作质的正确评估.
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先天性巨结肠类缘病的诊断与治疗
目的 总结先天性巨结肠类缘病的诊断与治疗效果.方法 对开封市儿童医院外一科收治的27例巨结肠类缘病患儿的临床及随访资料进行回顾性分析.结果 本组27例先天性巨结肠类缘病根治术前全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见典型狭窄、扩张段;行直肠肛管测压有11例出现直肠肛管抑制反射;乙酰胆碱酯酶测定9例阳性;术后均通过病理明确诊断,3例术后仍腹胀、便秘,二次手术将回肠末端拖下与直肠吻合而治愈,余患儿均痊愈出院.结论 巨结肠类缘病的术前诊断困难,临床症状酷似先天性巨结肠症状,部分患儿可保守治疗而治愈,手术切除病变肠管是有效的治疗措施,手术效果较佳.
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免疫组化方法在诊断肠神经异常性疾病中的应用进展
2005年举行的第4届国际先天性巨结肠及其相关神经嵴病专题研讨会将先天性巨结肠、肠神经元性发育异常(intestinal neuronal dysplmsia,IND)、肛门内括约肌神经性失弛缓症(Internal Anal Sphincter Neurogenic Achalasia,IASNA)、神经节细胞减少症[1]统称为肠神经元异常(Intestinal Dysganglionoses,IDs).这类疾病是小儿便秘的常见原因,症状相似,病理学特征不同.
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全消化道钡餐及钡滞留拍片在肠神经元性疾病诊断中的应用
目的:探讨全消化道钡餐及钡滞留拍片在便秘、以肠神经元异常为代表的疾病中的应用价值及临床意义.方法:对部分临床表现不典型,钡灌肠、肛门直肠测压、直肠黏膜乙酰胆碱酯酶测定不能明确诊断的先天性巨结肠,或疑合并巨结肠同源病等肠神经元异常便秘性疾病,全消化道钡餐及钡滞留拍片32例进行回顾性分析.结果:26例为手术、手术后病检确诊为先天性巨结肠、巨结肠同源病及先天性巨结肠并巨结肠同源病提供了证据.结论:全消化道钡餐及钡分时段滞留拍片,可为肠神经元异常便秘性疾病提供重要诊断参考,并具有胃肠传输功能与胃肠生理、病理形态兼顾优势.至少是对该类疾病诊断困难的一个补充.
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肠神经元异常4例诊治分析
目的:探讨肠神经元异常(intestinal neuronal dysplasia,IND)的临床特点.方法:通过病史、临床辅助检查、病理及预后,对4例确诊病例,1例疑似病例进行回顾性分析.结果:局限性IND治疗效果好.播散性IND诊断、治疗困难.尤其合并上消化道及其他病变,目前缺乏有效的治疗手段.结论:目前仅以诊断先天性巨结肠症的方法筛查IND是不够的,全消化道钡餐及多时段钡剂滞留拍片可对本病进一步筛查提供补充.
关键词： Hirschsprung病 诊断 治疗 肠神经元异常
