中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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新生儿化脓性脑膜炎病原菌分布特点及耐药性分析
目的 了解新生儿化脓性脑膜炎病原菌的分布特点及耐药性情况,为临床合理治疗提供依据.方法 对2004年1月至2013年12月温州医科大学附属育英儿童医院新生儿科收治的112例病原菌培养阳性的新生儿化脓性脑膜炎(其中男64例、女48例)的病原菌分布特点、药敏试验、颅脑影像学资料及治疗转归等临床资料进行回顾性分析.计数资料组间比较采用x2检验.结果 112例患儿中2004至2008年(前5年)收治46例,2009至2013年(近5年)66例;早产23例,足月89例;发病日龄:≤3 d(早发型)20例,＞3d(晚发型)92例.112例病原菌中,革兰阳性菌62例(55.4％),革兰阴性菌50例(44.6％);排名前5位依次为:大肠埃希菌32例(28.6％),凝固酶阴性葡萄球菌(CNS) 20例(17.9％),链球菌18例(16.1％,其中无乳链球菌15例),肠球菌13例(11.6％),金黄色葡萄球菌9例(8.0％).前后5年病原菌构成对比:革兰阳性菌均＞50％,大肠埃希菌均占首位;近5年链球菌所占比例仅次于大肠埃希菌,为22.7％(15例),高于前5年[6.5％(3例),x2=5.278,P＜0.05].肺炎克雷伯杆菌在早产儿中较为常见,所占比例13.0％(3例)高于足月儿组[1.1％(1例),x2=7.540,P＜0.05].早发型中常见病原菌为链球菌(主要为无乳链球菌),占35.0％(7/20),且高于晚发型[12.0％ (11/92),x2=4.872,P＜0.05].药敏方面:革兰阳性菌中,未发现对利奈唑胺耐药.葡萄球菌对青霉素完全耐药,对红霉素、苯唑西林、头孢唑啉耐药率均达70％以上,其中MRS阳性CNS达77.8％.链球菌、粪肠球菌对青霉素未发现耐药,肠球菌对万古霉素未发现耐药.在革兰阴性菌中,大肠埃希菌对头孢呋辛、头孢噻肟、头孢他定耐药率均达40％以上,对阿米卡星、头孢哌酮舒巴坦、亚胺培南未发现耐药.肺炎克雷伯菌对氨苄西林、头孢呋辛、头孢噻肟、头孢他定均耐药,对哌拉西林他唑巴坦、亚胺培能未发现耐药.转归:治愈69例,好转自动出院23例,未愈自动出院9例,死亡11例.头颅影像学异常、合并严重并发症及死亡共计47例,占42.0％,在18例链球菌感染的患儿中,例数达到13例.结论 育英儿童医院近10年新生儿化脓性脑膜炎病原菌以大肠埃希菌、CNS、链球菌为常见.链球菌发病有增高趋势,在早发型中为常见,预后较差,应引起临床高度重视.利奈唑胺可作为难治革兰阳性菌所致新生儿化脓性脑膜炎新的选择.
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冷冻消融治疗儿童希氏束旁旁路一例
患儿男,6岁,因“反复心动过速6年”入院.患儿出生后即发作心动过速,心室率200～ 250次/min,窦性心律时心电图显示为“预激综合征”.1年发作2～3次室上性心动过速,每次持续数分钟至1h.1年前在外院先后2次接受射频消融术(分别为二维及三维标测)未获成功,经心内电生理检查确诊为“预激综合征,希氏束旁旁路”.术后患儿室上性心动过速持续发作,心室率170～220次/min,先后服用胺碘酮、索他洛尔联合普罗帕酮,心室率降低,但不能有效转复并维持窦性心律,短暂转复为窦性心律时心电图示Ⅰ °房室阻滞(PR间期247 ms).为行“冷冻消融术”入我院.
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抗肿瘤坏死因子α治疗川崎病的研究进展
川崎病是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的儿童急性出疹性疾病,已取代风湿热成为获得性心脏病的首位病因[1-3].静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)联合阿司匹林治疗显著降低了冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的风险,但仍有9％～25％的患儿应用IVIG治疗后36 ～48 h,体温仍未降至正常,其他临床表现未获缓解,称为IVIG无反应型或难治性川崎病,该类患儿发生CAL的发生率更高[4-5].研究表明炎症因子的显著升高在川崎病进展中发挥重要作用.作为活跃的致炎因子和炎症因子,肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factorα,TNF-α)成为新的治疗靶点,受到越来越多研究者的关注,抗TNF-α治疗在川崎病治疗中的研究正在不断深入.
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Alport综合征治疗进展
Alport综合征自1927年首次报道命名以来,人类对其不断研究和认识已接近90年.约85％的Alport综合征患者是COL4A5基因突变导致的X连锁显性遗传型Alport综合征,其中男性患者病情较重,40岁前肾衰竭的比例达90％,女性患者病情相对较轻.约15％的Alport综合征患者是COL4A3或COL4A4基因突变导致的常染色体遗传型Alport综合征,其中以常染色体隐性遗传型Alport综合征患者为主,几乎均在30岁前出现肾衰竭[1-2].可见Alport综合征是一种严重危害青壮年身体健康的疾病.
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新生儿枫糖尿病一例及其基因突变分析
目的 分析1例汉族经典型枫糖尿病新生儿的临床特点及其相关基因的致病性突变.方法 患儿男,生后8d因喂养困难于2013年4月转来上海交通大学附属儿童医院,收集患儿的临床资料及影像学检查等明确诊断后,提取患儿及其父母的外周血白细胞DNA检测BCKDHA、BCKDHB、DBT和DLD基因,确定患儿的基因突变位点,并进行生物信息学分析.结果 患儿表现为生后喂养困难、抽搐、代谢性酸中毒、尿有枫糖味等,CT示广泛脑白质低密度改变,串联质谱及尿气相色谱-质谱均符合枫糖尿病的诊断.基因测序结果在BCKDHB基因上发现2个错义突变:c.580 C＞T(p.Leu194Phe)和c.597 T＞G(p.Ser199Arg),均为杂合子,且为国际上未报道过的新突变.经Sanger测序发现其父亲携带了错义突变p.Leu194Phe,其母亲携带了错义突变p.Ser199Arg,符合家系共分离规律.PolyPhen蛋白功能预测发现此2个错义突变为有害的,很可能影响其蛋白功能.结论 BCKDHB基因c.580 C ＞T(p.Leu194Phe)和c.597 T＞G(p.Ser199Arg)复合杂合突变是该患儿的致病性突变,是该枫糖尿病患儿临床表现的基因分子基础,且为国际上未报道过的新突变.
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以新生儿胆汁淤积症为首要表现的尼曼匹克病C型三例
目的 探讨以新生儿胆汁淤积症为首要表现的尼曼匹克病C型的临床特点,提高对尼曼匹克病C型的认识.方法 对3例尼曼匹克病C型患儿的临床特点、实验室检查和影像学表现、基因测序结果进行回顾性分析.结果 3例患儿男2例女1例,2月龄～5岁10个月,均以新生儿病理性黄疸为首发症状,黄疸轻度到中度,胆汁酸56.3 ～ 104.2 μmol/L,总胆红素116.7～182.3 μmol/L,直接胆红素77.8 ～ 133.1 μmol/L,伴肝脾肿大,高密度脂蛋白胆固醇0.65 ～0.79 mmol/L,其中2例X线显示双肺纹理增多.基因测序结果明确3例患儿均携带NPC1基因杂合致病突变:c.2741G ＞T+c.3020C＞C(p.C914F+p.P1007R),c.2177G＞C+c.3734_3735delCT(p.R726T+p.P1245RfsXI2)和c.2054T＞C+c.2128C ＞T (p.I685T +p.Q710X),尼曼匹克病C型诊断明确.结论 新生儿期出现病理性黄疸,伴胆汁淤积症和肝脾肿大者需排除尼曼匹克病C型,NPC1基因检测发现致病性突变能明确诊断.
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因预防接种诱发急性脑病的甲基丙二酸尿症cblA型一例
目的 报道1例因预防接种诱发急性脑病的中国甲基丙二酸尿症的cblA型病例.方法 就病例临床、血液酯酰肉碱谱、尿有机酸、甲基丙二酸尿症相关基因等特点进行分析.结果 患儿男,1岁3个月时因“间断呕吐、酸中毒、发育落后8个月”就诊.患儿生后7个月内发育正常,7个月时接种乙肝疫苗后lh出现呕吐、昏迷.临床诊断“中度脱水,电解质紊乱,代谢性酸中毒”,经补液等治疗后好转.此后,患儿发育落后,间断呕吐.1岁3个月时接种百白破疫苗,接种3h后再次出现呕吐,嗜睡,静脉补液后未见好转,7d后喘憋、呼吸困难、昏迷.患儿血液丙酰肉碱16.3μmol/L(参考值1.0 ～ 5.0μmol/L)、丙酰肉碱/游离肉碱0.27(参考值0.03 ～0.25)增高,尿甲基丙二酸(388.21 mmol/mol肌酐,参考值0.2～3.6 mmol/mol肌酐)及其代谢产物浓度显著增高,血浆总同型半胱氨酸浓度正常,符合单纯型甲基丙二酸血症,MMAA基因存在c.650 T＞A(p.L217X)和c.742 C＞T(p.Q248X)复合杂合突变,确诊为cblA型.经羟钴铵肌内注射、左卡尼汀、低蛋白饮食及特殊配方奶粉治疗后,患儿病情逐渐好转.患儿现2岁7个月,智力运动正常.结论 报道我国首例因预防接种诱发急性脑病的cblA型甲基丙二酸尿症.对疑似遗传代谢病患儿,预防接种前的代谢筛查是减少意外的关键.
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不断提高儿童功能性心血管疾病诊治水平
儿童功能性心血管疾病是指由自主神经系统功能异常所致,不伴心血管系统器质性病变的一组疾病,包括直立不耐受(0I)、心脏β受体功能亢进症和不适当窦性心动过速(IST)等,其中OI包括血管迷走性晕厥(VVS)、体位性心动过速综合征(POTS)、直立性低血压(0H)和直立性高血压(OHT)等.儿童功能性心血管疾病以OI多见,其中VVS占很大部分[1-2].目前国内外缺乏儿童功能性心血管疾病的详细流行病学资料,据报道15％ ～20％的儿童和青少年至少经历过一次晕厥[2].VVS的研究开展较早,美国一项流行病学研究显示其发病率呈上升趋势,20世纪50至90年代,其发病率从71.9/100 000上升至125.8/10 000[3].
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儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识
前 言先天性心脏病(简称先心病)是儿童时期常见的心脏病,占我国重大出生缺陷发病率和死亡率的首位[1].自20世纪80年代以来,先心病的介入性心导管术得到发展并成为先心病治疗的重要手段,1998年美国心脏协会(AHA)发布了“小儿介入性心导管术的科学声明”[2].近20年来,随着新的介入材料、技术和治疗理念出现,先心病介入治疗的数量迅速增长,介入治疗的病种、范围及操作技术也有所突破,为此AHA于2011年公布了更新后的“小儿心脏病心导管检查及介入治疗适应证的科学声明”[3].
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儿童肺高血压诊断与治疗专家共识
肺高血压(pulmonary hypertension,PH)是不同病因引起的以肺循环血压升高为特点的一组临床病理生理综合征,儿童时期各个年龄阶段均可发病,严重者可引起右心衰竭甚至死亡¨-2].近20年来随着对其发病机制研究的不断深入,PH的定义和分类也随之更新[3-5].
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随机对照试验的局限性
随机对照试验(RCT)是循证医学中证据等级非常高的一类研究设计类型.在GRADE证据金字塔中,RCT仅次于系统评价和Meta分析,属于二级证据,其证据等级高于病例-对照研究、队列研究和非随机对照试验.但是RCT也有缺陷,需要正确看待和解读RCT研究的结果.以下对RCT研究的主要局限性进行解析.
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单中心10年川崎病合并冠状动脉巨大瘤回顾与随访
目的 总结川崎病合并冠状动脉巨大瘤(GCAA)的临床特点和转归.方法 2003年1月至2012年12月广州市妇女儿童医疗中心确诊川崎病合并GCAA 55例,失访7例,纳入本组研究48例(男43例,女5例).按照GCAA发生部位分为双侧GCAA组和单侧GCAA组.按照随访时间分为≤1年、＞1 ～3年、＞3 ～5年、＞5 ～10年组.入组患儿分别于急性期、出院后2周、1个月、3个月、6个月、1年复诊,1年以后每3～6个月复诊1次;所有纳入患儿均行超声心动图及心电图检查,部分患儿行冠状动脉造影(CAG)及CT冠状动脉成像(CTA)检查.随访其临床表现及不同随访时间和不同部位GCAA受累血管的变化情况.结果 (1)川崎病合并GCAA患儿的发病年龄2个月～10岁,其中1岁以内20例(42％),3岁以内30例(62％),随访时间(4.0±3.1)年.观察终点年龄1.5 ～19岁,平均(6.8±4.2)岁.(2)随访≤1年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为48％、48％及4％;随访＞1～3年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为39％、39％及22％;随访＞3 ～5年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为30％、35％及35％;随访＞5～10年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为30％、20％及50％.＞1～3年、＞3 ～5年、＞5～10年与随访≤1年组相比较,GCAA发生狭窄的比例差异有统计学意义(x2=6.026、11.121、15.652,P=0.019、0.002、0.001).(3) 48例患儿中双侧GCAA组20例,单侧GCAA组28例,双侧GCAA组发生回缩比例低于单侧组[15％(3/20)比36％(10/28)].两组患儿受累冠状动脉转归差异无统计学意义(P＞0.05).(4)48例患儿中严重缺血性心肌病6例,其中死亡2例.(5)CTA发现冠状动脉管壁增厚、附壁血栓及钙化改变,CAG可显示冠状动脉闭塞、机化再通及侧支血管形成.结论 川崎病合并GCAA好发于1岁以下婴儿,尤其6个月以下婴儿.随访时间增加,GCAA发生狭窄的比例明显升高.双侧GCAA发生缺血性心肌病和死亡的比例高于单侧.超声心动图、CTA和CAG结合应用,对发现冠状动脉血栓、狭窄及闭塞有重要帮助.
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直立试验心率变化预测口服补液盐治疗体位性心动过速综合征的效果
目的 通过直立试验心率的变化预测口服补液盐(ORS)治疗体位性心动过速综合征(POTS)的效果.方法 选择北京大学第一医院儿科2005年7月至2013年9月收治的54例POTS患儿为研究对象,以20名健康儿童作为对照组.对POTS患儿治疗前进行症状严重程度评分及直立试验,给予ORS治疗3个月后再次进行症状严重程度评分及直立试验,根据症状评分减少程度是否大于50％将患儿分为治疗有效组及治疗无效组.应用受试者工作曲线评价卧立位心率差值及直立后10 min内大心率对ORS治疗POTS疗效的预测价值.结果 POTS组患儿54例,年龄6～ 17(11.3±3.0)岁.对照组儿童20名,年龄10 ～ 12(11.0±0.8)岁.POTS组患儿卧立位心率差值明显高于对照组,差异有统计学意义[(41±10)比(20-±7)次/min,t=-10.441,P=0.000].POTS患儿治疗后临床症状评分较治疗前显著减低[(3.2±1.8)比(5.7±2.0)分,t=10.958,P＜0.001],其中有30例POTS患儿复查直立试验,治疗后卧立位心率差值较治疗前有显著降低[(33±11)比(41±ll)次/min,t=2.956,P=0.006].54例POTS患儿治疗有效26例,治疗无效28例.治疗有效组治疗前卧立位心率差值明显高于治疗无效组[(46±10)比(37±9)次/min,t=-3.582,P=0.001],治疗前直立后10 min内大心率明显高于治疗无效组[(122±12)比(113±10)次/min,t=-2.693,P=0.010].当卧立位心率差值为41次/min时,预测应用ORS治疗POTS有效的敏感度和特异度分别为72％和70％;当直立后10 min内大心率达到123次/min时,预测应用口服补液盐治疗POTS有效的敏感度和特异度分别为48％和78％;卧立位心率差值联合直立后10 min内大心率预测ORS治疗POTS有效的敏感度为84％,特异度为56％.结论 采用POTS患儿直立试验中心率变化预测口服补液盐疗效,具有较好的临床价值.
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胎儿单纯性室间隔缺损预后的前瞻性研究
目的 探讨胎儿室间隔缺损(VSD)的自然病程,分析其自然闭合率与缺损直径大小及类型的关系.方法 2011年6月至2014年6月,以四川大学华西第二医院为现场,招募建卡的孕妇,纳入孕中、晚期经胎儿心脏超声检查确诊为胎儿单纯性VSD者234例,进行前瞻性随访研究,以VSD自然闭合或接受手术治疗为观察终点,分析胎儿VSD直径大小、类型与其自然闭合率的关系.不同组别间自然闭合率比较采用X2检验.结果 胎儿心脏超声诊断VSD 234例,至随访终点,5例仍在妊娠中,12例失访,故纳入本研究对象217例.其中分娩189例(87.1％),终止妊娠28例(12.9％).189例娩出的患儿中,10例于6个月内死亡,故纳入VSD自然闭合率分析179例,自然闭合81例,总体自然闭合率为45.2％.出生前宫内自然闭合49例,闭合率为27.4％ (49/179);出生后自然闭合32例,闭合率为17.9％ (32/179),生后12个月内闭合者24例,自然闭合率为13.4％ (24/179),占出生后自然闭合者的75％ (24/32).按照胎儿VSD直径大小分为三组,≤2.0 mm组87例,自然闭合51例,闭合率为59％ (51/87),2.1～5.0 mm组84例,自然闭合30例,闭合率为36％(30/84),＞5.0 mm组8例,无自然闭合.不同组别自然闭合率进行比较,差异有统计学意义(x2=15.200,P=0.001).按照胎儿VSD类型分为膜周型组和肌部组,其中膜周型组152例,自然闭合69例,闭合率为45.4％,肌部组27例,自然闭合12例,闭合率为44％(12/27),两组室间隔缺损自然闭合率比较,差异无统计学意义(x2 =0.008,P=0.950).结论 胎儿室间隔缺损在官内孕晚期有较高的自然闭合率.出生后室间隔缺损闭合时间大多在1岁以内.缺损直径小者自然闭合率高.
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基于电子数据采集系统的川崎病602例回顾性分析
目的 评价电子数据采集系统(EDC)在川崎病大样本研究中的价值.方法 EDC与上海市儿童医院信息管理系统对接后,快速捕获川崎病住院患儿的所有信息,回顾性分析我院2007至2012年收治的602例川崎病患儿的临床资料,主要包括:年龄、性别、急性期临床症状、实验室检查、超声心动图及治疗方案等.比较川崎病合并冠状动脉病变(CAL)和无CAL、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)耐受组和敏感组相关指标的差别;多因素Logistic回归分析川崎病相关高危因素;受试者工作曲线(ROC曲线)分析相关指标对IVIG治疗耐受的预测价值.结果 602例川崎病患儿中男391例,女211例,年龄1个月～11.7岁,中位年龄为2岁,CAL发生率为20.1％ (121/602).CAL组(n=121)中唇及口腔改变(71.1％比88.6％,P=0.001)、趾端膜状蜕皮(28.1％比41.6％,P=0.021)和肛周皮肤脱屑(29.8％比38.9％,P=0.031)发生率明显低于无CAL组(n=481).IVIG耐受组CAL发生率(34.6％,9/26)显著高于IVIG敏感组(21.3％,112/525),差异有统计学意义(x2=3.86,P=0.05).IVIG耐受组与IVIG敏感组比较,男性(80.8％比63.4％,P=0.05),应用IVIG的时间[(6±2)比(8±5)d,P=0.009],红细胞沉降率[(81±2)比(66±30)mm/1 h,P=0.014],C反应蛋白[(107±51)比(87±52) mg/L,P=O.017],外周血血小板计数[(599±178)比(489±182)x 109/L,P=O.003],血红蛋白[(96±13)比(102±19) g/L,P=0.032]和血白蛋白[(34±6)比(37±6) g/L,P =0.020]差异均有统计学意义.多因素回归分析提示血丙氨酸氨基转移酶≥80 U/L是川崎病IVIG耐受的独立危险因素(OR =2.945,95％ CI:1.267～6.843,P=0.012).ROC曲线对川崎病患儿IVIG治疗耐受的相关指标进行检测后发现:急性期C反应蛋白为104 mg/L时,敏感度为61.5％、特异度为62.7％,红细胞沉降率为106 mm/1 h时,敏感度为26.9％、特异度为93.6％,血小板为187×109/L时,敏感度为76.9％、特异度为53.1％.结论 EDC可以快速、准确捕获川崎病患儿的临床资料,便于该病的大样本研究,推广EDC于多家医院有助于国内川崎病的多中心研究.
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老骥伏枥,志在千里——记复旦大学附属儿科医院、上海医学院儿科系终身教授宁寿葆
座落在上海市万源路399号的复旦大学附属儿科医院心脏内科病房内,无论酷热的夏天或是严寒的冬天,每逢星期五的上午,一位年逾八十的教授都会在这里进行英语教学查房,他就是1956年以来一直在这所医院工作的、上海医学院儿科系终身教授宁寿葆.来听宁教授查房对象包括实习的医学生、外地的进修医生以及已经在本院的各级医生.
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推进医学教育改革 培养优秀儿科临床医师
打开本卷,我们又迎来了新的一年.辞旧迎新,2015年《中华儿科杂志》创刊65周年,中华医学会将迎来百年华诞.我们期待祖国的医学事业不断创新、发展,跃上新高度.在2015年的诸多期待中,医教协同,深化临床医学人才培养模式改革,建立中国特色的标准化、规范化的现代临床医学人才培养体系必将是2015年医学领域重要的关注点.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1996 | 06 |
| 1992 | 04 |
| 1991 | 01 02 03 |
| 1989 | 03 |
