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以浮肿、血尿起病的肝豆状核变性1例

晁明霞;游志华

摘要: 1 病例报告  患儿,男,11岁。因间歇性发热1月,浮肿、解茶色尿3天,于2000年7月3日以急性肾小球肾炎收入院。患儿自2000年6月3日开始发热,高体温达40℃,1周后感乏力、食欲下降、厌油腻,巩膜稍黄染,腹胀,当地医院B超示:胆囊炎。肝功能:TTT(麝香草酚浊度试验)18U,ALT(丙氨酸转氨酶)小于40U/L。按胆囊炎治疗,经用青霉素、利胆片治疗后体温恢复正常,停药后又上升至38.5℃左右,入院前3天发现颜面浮肿、解茶色尿而转我院进一步诊治。病期感头昏,无呕吐,无关节疼痛,无皮肤感染,尿量正常,大便正常,口齿清楚,行走自如,现读小学四年级,成绩中等,3年前因解血尿诊断为肾结石。否认血吸虫病史,无输血制品史。父母非近亲婚配,家族中无类似病情。体检:T?39.8℃,BP?120/85mmHg。神清,精神不振,呼吸平稳,全身皮肤黝黑无出血点,双眼睑中度浮肿;咽充血,扁桃体Ⅰ°红肿,无渗出;心肺听诊正常。腹部膨隆,肝右肋下3cm,剑突下1.5cm,质中等,无压痛,有叩击痛;脾左肋下1.5cm,质中等;腹部移动性浊音阳性,双肾区无压痛及叩击痛,双下肢呈凹陷性水肿,神经系统检查无异常。

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