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3例特发性肺泡蛋白沉积症行双肺同期序贯全肺灌洗治疗的护理
总结了3例特发性肺泡蛋白沉积症患者行双肺同期序贯全肺灌洗治疗的护理.护理要点包括:术前人员和物品准备,术中与手术医生及麻醉医生密切配合,并严密监测生命体征,术后密切观察病情变化,预防并发症的发生.3例患者术中、术后均未发生肺不张、肺水肿等并发症.
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1例重症肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗治疗的护理
肺泡蛋白沉积症是一种临床上少见的症因不明性肺疾病.其病理特点为肺泡内沉积高碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难.治疗的关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质,故直接有效的疗法是全肺支气管一肺泡灌洗(BAL).
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肺泡蛋白沉积症18例临床分析并文献复习
目的提高对肺泡蛋白沉积症的临床诊疗水平。方法回顾我院18例住院治疗的肺泡蛋白沉积症病例，结合文献报道分析其诊疗和预后情况。结果肺泡蛋白沉积症患者以咳嗽、咳痰和进行性呼吸困难为主要临床症状。影像学均表现为两肺弥漫性病变，多有典型的地图样或碎石铺路样改变。16例肺泡蛋白沉积症患者经支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）分析明确诊断，开胸肺活检和经皮肺穿刺活检病理确诊各1例。病理表现以肺泡和支气管腔内充满嗜伊红细颗粒状蛋白性物质为特征。改良的全身麻醉密闭纯氧加压分侧肺灌洗术可明显改善患者临床症状和肺功能。结论肺泡蛋白沉积症临床症状无特异性，影像学和支气管镜检查有助于明确诊断。改良的全身麻醉密闭纯氧加压分侧肺灌洗是该病有效的治疗方法。
关键词： 肺泡蛋白沉积症 支气管肺泡灌洗 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 -
肺泡蛋白沉积症1例
临床资料患者男性,41岁,农民.2017年4月6日以“间断气短2年,咳嗽3d”之主诉入院.既往吸烟10年余,每日20支.2年前患者无明显原因及诱因出现气短,气短以活动后为著,无咳嗽、咳痰、咯血,无发热、乏力、盗汗,无胸闷、胸痛.曾多次就诊当地医院,未见明显异常.未重视,未规范诊疗.3d前患者无明显原因及诱因出现咳嗽,呈阵发性,无明显咳痰,气短不著,无胸闷、胸痛.于当地医院行胸X线片示:两肺多发斑片影.遂来我院就诊,门诊以“双肺炎症”收入我科.入院查体:双侧胸廓对称无畸形,双侧呼吸动度及语颤无明显增强及减弱,双肺叩诊清音,双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音及胸膜摩擦音,心腹未见明显异常.
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血清粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体测定对肺泡蛋白沉积症的诊断价值
目的 探讨血清粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体(GM-CSF抗体)对原发性肺泡蛋白沉积症(PAP)的诊断价值.方法 回顾性分析2002年1月至2012年12月在北京大学人民医院和福建医科大学福建省立医院呼吸科就诊的12例PAP患者的资料,应用酶联免疫吸附试验检测GM-CSF抗体,同时选取其他肺部疾病25例作为疾病对照,另选同期健康体检者25名作为健康对照组,测定血清抗GM-CSF抗体水平.结果 PAP患者、疾病对照组和健康对照组的血清GM-CSF抗体的几何平均滴度(GMT)分别为1∶25 349、1∶311及1∶256,疾病对照组与健康对照组比较差异无统计学意义(t=-1.14,P=0.261)；将抗体滴度的倒数(T)取对数(X =lgT),以对照组X值的((x)+3s)为正常上限,得出T值正常高值为1698；以T≥1698为标准,则GM-CSF抗体对PAP诊断的敏感度及特异度均可达100％(PAP患者12例,对照50例)；GM-CSF诊断PAP的敏感度(100％)高于BALF中细胞病理学(8/10)和经气管镜肺活检(5/7),且不亚于外科肺活检(2/2).结论 血清GM-CSF抗体测定敏感度及特异度均较高,且具有快捷、简便、无创的优势,可作为诊断PAP的手段之一.
关键词： 肺泡蛋白沉积症 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 抗体 -
肺泡蛋白沉积症患者血清中抗粒-巨噬细胞集落刺激因子抗体等血清学指标的临床意义
目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)患者血清中抗粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体及GM-CSF的含量以及血清癌胚抗原(CEA)和乳酸脱氢酶(LDH)的水平,探讨PAP的血清学指标对发病机制、诊断及病情监测的意义.方法采用间接酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测17例PAP患者[特发性PAP(I-PAP)16例,先天性1例],18例其他肺部疾病患者(疾病对照组),40名正常人(健康对照组)的血清中抗GM-CSF抗体的水平.采用ELISA检测各血清标本中GM-CSF及CEA的含量.采用速率法测定血清LDH水平.结果 I-PAP组、疾病对照组及健康对照组血清中抗GM-CSF抗体的吸光度(A)值分别为1.263±0.047、0.835±0.018和0.246±0.009.如果以健康对照组均值的4倍为截断点,抗GM-CSF抗体诊断I-PAP的敏感性和特异性分别为93.8%和100%.18%(3/17)的PAP患者和5%(1/19)的疾病对照组血清中检测出GM-CSF含量,余标本中GM-CSF的含量均未检测出(＜0.7 pg/ml).I-PAP患者血清LDH和CEA水平均较疾病对照组或健康对照组升高(P＜0.05),与肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]相关(r分别为0.769和0.552),两者之间亦存在相关性(r=0.518).PAP患者LDH含量在灌洗治疗前[(348.38±38.88)U/L]、后[(242.88±30.71)U/L]比较差异有显著性(P＜0.05).结论 I-PAP是一有自身免疫机制参与发病的疾病.血清特异性抗GM-CSF抗体在I-PAP的诊断中有较高的敏感性和特异性,其检测有望成为I-PAP的一种血清学诊断方法.血清CEA和LDH水平可作为PAP疾病监测的参考指标.
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体外循环膜氧合支持下全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症一例并文献复习
目的提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)患者肺灌洗治疗过程中低氧血症危险性的认识.方法介绍1例经病理证实的PAP患者体外循环膜氧合下的全肺灌洗治疗过程,并复习相关文献.结果 57岁男性患者,因咳嗽和进行性呼吸困难12个月入院,动脉血氧分压(PaO2)为46 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),脉搏容积血氧饱和度(SpO2)85%～88%.胸部CT、经纤维支气管镜支气管肺泡灌洗和肺活检病理检查符合PAP.在手术室常规静脉全麻后,经口腔插入双腔管,分隔为通气肺和灌洗肺.两肺机械通气SpO2为80%～90%;当右侧单侧肺机械通气SpO2为68%～80%.于右股动脉和右股静脉插管,建立体外循环通道,开始静脉-动脉体外循环膜氧合(ECMO)支持,右侧单侧肺机械通气SpO2为89%～97%.左侧肺用总计20 800 ml生理盐水灌洗,灌洗期间SpO2为80%～94%;灌洗后,患者无呼吸困难.28 d后未用ECMO完成右肺灌洗.1个月后复查CT示双肺浸润影基本消失.结论当PAP患者全肺灌洗操作前出现顽固的低氧血症,应考虑使用ECMO支持,以避免患者在全肺灌洗治疗中的危险低氧血症.
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肺泡蛋白沉着症患者的肺功能与胸部分辨率CT的相关性
目的 探讨PAP患者的肺功能与高分辨率CT定量测量指标之间的相关性.方法 对2004至2007年在广州医学院第一附属医院呼吸疾病研究所住院的17例PAP患者(男10例,女7例,年龄15～51岁)进行肺通气及弥散功能检查和高分辨率CT检查,分析肺功能指标与高分辨率CT定量指标之间的相关性.比较其中6例行全肺肺泡灌洗治疗前、后的肺功能和高分辨率CT定量指标的变化.采用SPSS 13.0软件进行数据处理,结果 以x±s表示.结果 PAP患者的肺功能检查结果 以限制性通气功能障碍和弥散功能下降为主,弥散功能下降更为显著,DLCO占预计值%为(46±22)%,异常率为94.1%.肺功能检查结果 与高分辨率CT定量检查结果 之间存在一定的相关性,其中平均肺密度与FVC、肺重量与FEV1、肺含气容积比与呼气峰流量、DL.CO、DLCO与肺泡通气量比值(DLCO/VA)等指标的改变差异有统计学意义,(r值分别为-0.469、-0.482、0.511、0.659、0.692,均P<0.05),在所有指标中以肺含气容积比与DLCO/VA关系为密切.6例肺泡灌洗术治疗的患者术后肺功能和高分辨率CT定量测量指标有所改善.结论 PAP的肺功能和胸部高分辨率CT改变之间存在相关性.2项检查同时进行可作为PAP患者随访的重要参考指标.
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特发性肺泡蛋白沉积症患者血清生物标志物的临床意义
目的 定量检测血清抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体水平,探讨特发性肺泡蛋白沉积症(IPAP)血清生物标志物在其诊断及监测中的意义.方法 连续收集2006年3月至2013年3月北京协和医院就诊的31例IPAP患者,其中男27例,女4例,平均年龄(47±8)岁.纳入同期25名健康体检者及15例胸部CT表现与肺泡蛋白沉积症(PAP)易混淆的住院患者作为疾病对照,所有患者收集血清标本,以ELISA方法分别测定其血清抗GM-CSF抗体、肺泡表面活性物质-A(SP-A)、肺泡表面活性物质-D(SP-D)和软骨糖蛋白-39 (YKL-40)水平,分析其与LDH、癌胚抗原、肺功能和血气等指标的关系.结果 IPAP组患者血清抗GM-CSF抗体、SP-A、SP-D水平分别为29.80(13.02 ～53.86) mg/L、(47±30)和(77±57) μg/L,较健康对照组及疾病对照组升高(P＜0.05).YKL-40和LDH水平分别为70.46(48.56 ～90.13) μg/L与(243±56) U/L,与疾病对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05),较健康对照组升高(P＜0.05).癌胚抗原水平为(8 ±6) μg/L,较疾病对照组高(P＜0.05).取2.46 mg/L为截断值,血清抗GM-CSF抗体对IPAP诊断的敏感度和特异度均达100％.IPAP组血清LDH、癌胚抗原、SP-A水平分别与P(A-a)O2呈正相关,与TLCO％、PaO2、SaO2呈负相关(P＜0.05),SP-D水平与SaO2负相关(P＜0.05).SP-A、SP-D水平分别与LDH、癌胚抗原正相关(P＜0.05),LDH与癌胚抗原正相关(P＜0.05).YKL-40水平与SP-A水平正相关(P＜0.05),与其他血清学指标及肺功能、血气指标无线性相关关系(P＞0.05).抗GM-CSF抗体与上述指标均无线性相关关系(P＞0.05).结论 IPAP患者血清LDH、癌胚抗原、SP-A与SP-D水平均升高,且与疾病严重程度相关;YKL-40水平亦升高,但与疾病严重程度无关;抗GM-CSF抗体与疾病严重度无关.多数IPAP为自身免疫性,通过应用血清抗GM-CSF抗体定量检测方法,验证了其对IPAP诊断有较高的敏感度和特异度,可以用于自身免疫性PAP的诊断.
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粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症一例并文献复习
目的 观察单纯雾化粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症(PAP)的疗效.方法 患者女,70岁,因“反复咳嗽、活动后气促4年余,加重1个月”于2014年6月9日入院,经全肺灌洗治疗效果欠佳,改为雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗,观察其临床资料并进行相关文献复习.以“肺泡蛋白,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子/粒-巨噬细胞集落刺激因子”为检索词检索中国生物医学文献数据库,以“pulmonary alveolar proteinosis,GM-CSF/granulocyte macrophage colony stimulating factor”为检索词检索PubMed数据库,检索时间截止到2014年10月.结果 本例患者既往行全肺灌洗共10次,仍反复发作,末次灌洗1.6个月后再次加重入院,给予粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入治疗,6周后患者咳嗽、气促症状减轻,PaO2从36.2 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)上升到50.0 mmHg,P(A-a)O2从62.8 mmHg下降到47.1 mmHg,家庭氧疗时间减少,除早期用药后出现疲倦症状外,未见其他不良反应,治疗结束时复查血气分析PaO2上升到63.3 mmHg,P(A-a)O2下降到28.5 mmHg,胸部CT示病灶较前减少,随访4个月病情稳定.共检索到英文文献11篇,其中论著3篇,病例报告8篇;中文文献2篇,其中论著1篇,病例报告1篇,均行全肺灌洗联合雾化吸入治疗,且未行抗GM-CSF抗体测定,国内未见单纯雾化吸入GM-CSF治疗PAP的报道.结论 对于全肺灌洗效果欠佳的自身免疫性PAP患者,可采用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入,初步显示其安全有效,方便且价廉.
关键词： 肺泡蛋白沉积症 灌洗 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 治疗 -
粒-巨噬细胞集落刺激因子在肺泡蛋白沉积症患者中的表达
目的研究粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)蛋白及mRNA在4例肺泡蛋白沉积症(PAP)患者中的表达,探索PAP的发病机制.方法采用ELISA法测定GM-CSF蛋白,采用RT-PCR检测外周血单个核细胞及肺泡巨噬细胞中GM-CSF mRNA表达水平.GM-CSF cDNA测序采用双脱氧链终止反应法.结果 4例PAP中3例外周血单个核细胞和肺泡巨噬细胞均检测不到GM-CSF释放,但mRNA表达水平均正常.cDNA测序发现1例PAP患者GM-CSF cDNA第382位碱基发生点突变(T→C),致117位氨基酸序列发生改变(异亮氨酸→苏氨酸).结论 GM-CSF蛋白表达异常与PAP发病可能有关,GM-CSF cDNA点突变可能是导致GM-CSF蛋白表达异常的原因之一.
关键词： 肺泡蛋白沉积症 粒-巨噬细胞集落刺激因子 基因表达 突变 -
肺泡蛋白沉积症患者痰液沉淀物的超微结构特点及其诊断价值
目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)患者痰液沉淀物(SD)的超微结构特点及其诊断价值.方法 选择同济大学附属上海市肺科医院和同济大学附属同济医院2000年1月至2009年12月间经肺活检和细胞学病理诊断的PAP患者7例(PAP组),其中男5例,女2例,中位年龄48岁(36～73岁)；将SD和BALF离心沉淀物分别制作超薄切片,透射电镜比较观察.同期选取具有双肺浸润性病变(细菌性肺炎3例,COPD和浸润性肺结核各2例)患者7例(对照组),其中男4例,女3例,中位年龄49岁(39～68岁)；每例SD制作超薄切片,与PAP组透射电镜观察结果比较分析.结果 PAP组7例患者中痰直接涂片淀粉酶消化后过碘酸雪夫染色未检出有诊断意义的细胞成分；BALF沉淀物石蜡包埋切片细胞学光镜观察,4例符合PAP.BALF透射电镜观察,肺泡上皮细胞内以及细胞外有大量同心圆状的板层小体,5例符合PAP诊断.SD的透射电镜观察,巨噬细胞胞质内有较多髓鞘样的吞噬体,肺泡上皮细胞内有较多的板层小体,细胞外有较多同心圆状的板层小体,细胞和板层小体明显退变,4例符合PAP诊断,SD和BALF比较在电镜诊断PAP上差异无统计学意义(x2=1.000,P ＞0.05).对照组7例中均未检出细胞外游离的嗜锇板层小体.结论 PAP患者SD和BALF样本中均可检出具有诊断意义的嗜锇板层小体,结合临床和影像学可以对PAP作出明确的诊断,尤其对于肺活检和肺泡灌洗有禁忌证的患者,是协助诊断PAP的一个重要方法.
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肺泡蛋白沉积症患者血清中KL-6黏蛋白和白细胞介素13水平及其意义
目的 探究肺泡蛋白沉积症(PAP)患者血清中KL-6黏蛋白、IL-13的水平及其临床意义.方法 连续观察2010年5月至2014年4月到南京鼓楼医院就诊的54例PAP患者,其中男36例,女18例,平均年龄(46±10)岁.同时期健康体检者50名作为对照组,其中男33名,女17名,平均年龄(44±6)岁.检测2组血清中KL-6、IL-13水平,分析其与患者肺功能、动脉血气、胸部影像学特征之间的关系.结果 PAP患者及对照组的血清IL-13水平分别为(23±14) ng/L及(13±9)ng/L,两组比较差异有统计学意义(t=3.71,P＜0.05),但与肺功能、影像学表现之间未见线性相关性;PAP患者血清KL-6水平明显高于对照组[中位数分别为3 498.50 (1 160.50～9 337.75) U/ml及177.00(147.50 ～255.00) U/ml,U=6.00,P＜0.05].血清KL-6水平与FVC占预计值百分比、FEV1占预计值百分比、DLCO占预计值百分比、PaO2呈负相关(r分别为-0.591、-0.563、-0.529、-0.618,均P＜0.05),与血乳酸脱氢酶、胸部CT的病灶浑浊度、磨玻璃影范围、病灶严重程度和网状病灶范围呈正相关(r =0.645、0.733、0.500、0.751、0.753,P均＜0.05);需要全肺灌洗(WLL)或雾化吸入粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的患者与未特殊治疗的患者相比有更高水平的KL-6[分别为5 592.00 (1 738.00 ～9 982.00) U/ml及1 329.00 (1 017.75～3 543.75) U/ml,U=101.00,P＜0.05].结论 PAP患者血清中有高水平的IL-13及KL-6,血清KL-6水平可以反映其疾病的严重性,对指导患者治疗有一定意义.
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大容量全肺灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症五例分析
目的评价大容量全肺灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症的临床疗效及安全性.方法采用全身麻醉下双腔气管插管,大容量分次肺泡灌洗,负压回收灌洗液并记录出入量,计算回收率.以患者症状的改善及胸片或胸部CT及肺功能、动脉血气的改变评价疗效.结果 5例患者的症状均得到明显改善,胸片显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气有明显好转.5例患者无一例出现严重并发症.结论大容量全肺灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症疗效高、安全性好.
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肺泡蛋白沉积症的研究进展
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见疾病,病因未明,1958年由罗森首先报道,以肺泡及小气道内沉积大量可溶性磷脂蛋白样物质为主要病理特征,过碘酸雪夫(periodic acid Schiff,PAS)反应阳性,临床表现和病程进展多样.从新生儿到老年人均可发病,呈世界性分布,90%以上病例为特发性.近年来,随着对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte macrophage colony stimulating factor,GM-CSF)研究的深入,目前对PAP有了进一步的认识.下面主要就特发性PAP的发病机制、诊断及治疗进展进行综述.
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粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗特发性肺泡蛋白沉积症一例
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺部弥漫性疾病,其病因不明,包括先天性、继发性与特发性3种类型,其中90%以上的病例为特发性.
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支气管肺泡灌洗液细胞学检测技术规范(草案)
支气管肺泡灌洗(BAL)能直接获取肺内炎症免疫效应细胞,是探讨肺局部免疫病理过程的一种比较安全和有用的检查方法.对某些肺疾病,特别是弥漫性间质性肺疾病(如特发性肺纤维化、结节病、外源性过敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉积症、风湿性疾病伴肺纤维化和Langerhans组织细胞增生症等)、肺部肿瘤以及免疫受损患者的肺部感染等,BAL已成为辅助临床诊断和预后判断的重要检测手段.
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肺泡蛋白沉积症合并隐球菌脑膜炎一例
患者男,31岁.因“发热3个月,头痛10余天”于2011年5月13日由我院呼吸科转入我科.患者2011年2月初受凉后出现发热,体温波动于37.0～37.5℃,反复诊治无好转,于2011年4月23日入住我院呼吸科,行胸部CT示双肺地图样改变(图1),肺活检组织病理HE染色见肺泡腔内见大量粉染渗出物,并见慢性炎性细胞浸润(图2);糖原染色(PAS)阳性,诊为肺泡蛋白沉积症.
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肺泡蛋白沉积症的高分辨CT诊断分析
目的 探讨肺泡蛋白沉积症的高分辨CT(HRCT)的影像表现,提高对该疾病的认识及诊断;因其治疗方法特殊,因此HRCT准确诊断对临床十分必要.方法 回顾性分析2009年1月至2018年1月期间20例经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者的肺部HRCT表现,归纳其特征.结果 肺泡蛋白沉积症分布肺内随机,无肺段叶、肺野分布规律.HRCT主要影像表现有以下五点:磨玻璃影(GGO ground glass opacity)20例,“铺路石征”17例,“地图样改变”13例,气管走行自然、管腔清晰的空气支气管征3例,蜂窝状片状影2例.另外,双侧胸膜轻度增厚且无胸腔积液11例,纵隔可见淋巴结但淋巴结不肿大5例.结论 PAP的HRCT表现有一定特征,肺内分布随机,主要以边界清晰的GGO为基本表现,“铺路石征”“地图样表现”常见,发展较重或合并其它类型感染时可出现支气管走行自然的“空气支气管征”及“蜂窝状影”;PAP有可能累及胸膜出现轻度胸膜征像;纵隔淋巴结不肿大支持其诊断.
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全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症一例
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolus protein deposition sickness,PAP)是一种肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质沉积为特征的少见浸润性肺弥漫性疾病.1958年由Rosen SH首次报道,是一种发病率低、发病机制不明、临床表现不典型、极易误诊、难确诊的疾病.
