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Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征患儿的护理
总结了1例Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征患儿的护理经验.主要包括:正确处理酮症酸中毒,控制血糖;采用恰当的胰岛素注射方法,避免肌肉萎缩和损伤骨骼;同时做好骨折的预防、慢性黏膜皮肤念珠菌病及外胚层营养不良的护理;加强健康教育.经过11d的精心治疗与护理,患儿病情好转出院.随访10个月,病情控制良好.
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3型自身免疫性多内分泌腺综合征1例
患者,女,64岁(2007年).因甲状腺功能减退症从2002年(59岁)起采用甲状腺素替代治疗.2005年(62岁)体检时被确诊为糖耐量异常,2006年出现口渴、体重减轻等症状,诊断为糖尿病.经饮食治疗和口服降糖药物治疗,病情一时改善,后逐渐加重,改为胰岛素治疗,血糖控制不佳,遂人我科求治.人院时,患者BMI 20.1kg/m.,无甲状腺肿,A1C 11.0%.尿中C肽2.6μg/天,提示胰岛素分泌功能衰竭,根据临床经过和抗GAD抗体219U/ml,诊断为缓慢进展型1型糖尿病.在进行左旋甲状腺素替代治疗的过程中,TSH<0.1 μIU/ml,FT41.5ng/m1,Tg抗体1.9U/ml,TPO抗体29.2U/ml,因此,该患者可以诊断为慢性甲状腺炎导致的甲状腺功能减退症.此外,患者有轻度口腔干燥感,抗核抗体水平较高(1:1280),抗sS-A抗体300U/ml,因此患者被认为患有干燥综合征.后,考虑该患者患有罕见的3型自身免疫性多内分泌腺综合征.先是发生慢性甲状腺炎,进而出现常于高龄发病的缓慢进展型1型糖尿病,随后又出现干燥综合征.
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自身免疫性多内分泌腺综合征伴肺毛霉菌病一例
患者女性,38岁.因发热、咳嗽、咳痰、口干、多尿20 d于2000年9月18日入院.体温:体检38.5℃,贫血貌,浅表淋巴结不大,双肺底可闻湿性哕音及少量干哕音.心脏(-),腹部(-),双下肢非可凹性水肿.患者既往有"贫血”13年,"慢性胃炎”10年.实验室检查:白细胞17.6×109/L,中性粒细胞0.92,血红蛋白76g/L;尿糖(++++),尿酮体(+++),血糖>27 mmol/L.糖化血红蛋白9.9%.甲状腺功能(FLISA法):促甲状腺激素(TSH)16.90 mU/L(正常值O.6~4.5 mU/L),游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)<0.20 ng/L(正常值1.21~4.18 ng/L),游离甲状腺素(FT4)3.50ng/L(正常值7.2~17.2 ng/L);红细胞沉降率110 mm/1 h,PPID(1:2 000)(-);血皮质醇(0、8、16 h)、血醛固酮、血肾素血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、自身抗体全套、免疫5项均正常.
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1型糖尿病和自身免疫性甲状腺疾病的遗传易患性研究进展
1型糖尿病主要分为2型:ⅠA型,与自身免疫相关;ⅠB型,目前病因尚不清楚.本文将主要讨论IA型1型糖尿病.1型糖尿病是器官特异性自身免疫疾病,患者易合并其他自身免疫性疾病,其中多见的是自身免疫性甲状腺疾病.20%的1型糖尿病患者甲状腺过氧化物酶抗体或甲状腺球蛋白抗体呈阳性,而其中近一半患者会发展成临床自身免疫性甲状腺疾病[1].反之,2.3%的自身免疫性甲状腺疾病患儿胰岛细胞抗体呈阳性,而在正常儿童中这一数值为0[2].实际上,当1型糖尿病和自身免疫性甲状腺疾病发生于同一个个体时,我们称之为自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅲ型.
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自身免疫性糖尿病与自身免疫性甲状腺疾病
1型糖尿病(专指1A型糖尿病,即自身免疫性糖尿病)和自身免疫性甲状腺疾病是较为常见的自身免疫性内分泌疾病,均由器官特异性T淋巴细胞介导的针对机体内分泌组织的自身免疫攻击所致.1型糖尿病以发生胰岛炎和出现胰岛β细胞自身抗体为特征;而自身免疫性甲状腺疾病是以甲状腺内淋巴细胞浸润和甲状腺自身抗体产生为特点的一组疾病,主要包括慢性淋巴细胞性甲状腺炎和Graves病.约三分之一的1型糖尿病患者其自身免疫攻击并不局限于胰岛β细胞,并可逐步发展为自身免疫性多内分泌腺综合征[1].亦有学者认为,1型糖尿病合并自身免疫性甲状腺疾病是3型自身免疫性多内分泌腺综合征的一种变异型[2].1型糖尿病和自身免疫性甲状腺疾病好发于同一个体,且具有家族聚集倾向,提示二者在遗传学发病机制上具有密切的联系.
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自身免疫性多内分泌腺病综合征并发神经系统损害二例
例1 患者女性,50岁,农民.因"发热、左侧肢体无力2周,四肢抽搐1 d"于2008年2月28日入院.2周前患者出现发热,体温高达38.5 ℃,伴右侧头部胀痛,并感觉左侧肢体麻木、无力.患者曾在当地就诊,给予头孢类抗生素及改善循环类药物治疗,但体温仍波动在38.0~38.5 ℃,左侧肢体无力逐渐加重.1 d前患者突然出现意识障碍、四肢抽搐,持续约5 min后缓解.患者出现皮肤变黑,口干、眼干,全身乏力2年.半年前在当地医院诊断为"糖尿病",给予胰岛素治疗.入院体检:体温38.3 ℃,脉搏100次/min,全身皮肤黏膜色素沉着,甲状腺Ⅰ°弥漫性肿大.
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慢性皮肤粘膜念珠菌病
慢性皮肤粘膜念珠菌病是一种少见的慢性进行性念珠菌感染,临床表现为一组综合征.病人先后出现皮肤、指甲、粘膜的反复性念珠菌感染,多伴有免疫或内分泌的失调,致病菌主要为发/毛癣菌属和小孢子菌属.目前有关的免疫学研究显示该病主要为T淋巴细胞功能缺陷所致.至今为止,唯一被证实与该病明确相关的基因为自身免疫调节因子,该基因为自身免疫多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层发育不全综合征)的致病基因.本文主要对慢性皮肤粘膜念珠菌病的分类、临床表现,免疫病理及基因研究进行综述.
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自身免疫性多内分泌腺病综合征研究进展
自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指一组包括内分泌与非内分泌器官自身免疫病的综合征,其免疫学特征与其临床表现多样性密切相关(见表1)[1].现根据国内外文献的新近展对本病做一简要综述.1分型根据病因及临床特征,APS可分为Ⅰ~Ⅳ型[2].APS Ⅰ型临床表现为原发性肾上腺皮质功能减退、甲状旁腺功能减退和皮肤黏膜念珠菌感染,三者中常存在两者,或还伴有其他相关的免疫性疾病.
关键词: 自身免疫性多内分泌腺病综合征 自身免疫 多内分泌腺 -
Ⅱb型内分泌腺自身免疫病合并干燥综合征1例
多内分泌腺自身免疫病是指两个及以上的内分泌器官受累的自身免疫性疾病.它们常合并其他自身免疫性疾病存在,如白癜风、恶性贫血、斑秃、系统性红斑狼疮等,但合并干燥综合征者国内外均较少见.现将我们遇到的一例报道如下,并对其相关文献进行了回顾.
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癌胚抗原(CEA)与糖类抗原(CA125、CA153)对乳腺癌的诊断价值
乳腺对于女性来说极为重要,是许多内分泌腺的靶器官,但是乳房疾病也是女性中常见的疾病,其中的乳腺癌发病率占了妇女恶性肿瘤的第一位或二位[1-2]。因此对乳腺癌的诊断是非常重要的。对乳腺癌的检查方法中血清肿瘤标志物的检查对乳腺癌患者的诊断具有重要的价值意义[3]。通常血清肿瘤标志物中对乳腺癌具有诊断价值的是癌胚抗原(CEA)、糖类抗原(CA125、CA153),这三者是诊断乳腺癌的重要指标之一。癌胚抗原(CEA)是一种由641个氨基酸组成的酸性糖蛋白,糖类抗原(CA125)是一种大分子多聚糖蛋白,在浆液性卵巢癌、宫颈内膜癌、乳腺癌等高度表达[4]。糖类抗原(CA153)属于糖蛋白类抗原,主要在乳腺癌、肺腺癌、胰腺癌等腺癌细胞高度表达。对其三者的正确检测可以为乳腺癌诊断,病情判断,疗效术后观察提供非常重要的价值信息。
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自身免疫性多腺体综合征的诊断和治疗
自身免疫性多腺体综合征(autoimmune polyglandular syndrome,APS)虽是内分泌专科的少见病,但随着认识水平的提高,临床上时常可见.该疾病是由自身免疫引起多个内分泌腺体的功能减退,亦可累及其他非内分泌系统.1926年,Schmidt首先报道了2例肾上腺皮质功能不全死亡的病例,其甲状腺病理检查有慢性淋巴细胞浸润、破坏的改变.1964年,Carpenter报道了肾上腺、甲状腺功能减低(甲低)并1型糖尿病(type 1 diabetes mellitus,T1DM)的病例.之后,国内外陆续报道了自身免疫性肾上腺皮质功能减退(Addison病)与甲状旁腺功能减退(hypoparathyroidism, HP)和(或)自身免疫性甲状腺炎、T1DM、性腺功能减退、垂体功能低下及与非内分泌系统如恶性贫血、白癜风、重症肌无力等多种疾病合并的病变.目前该病日益成为人们关注的热点.APS由于其内分泌腺体受累常呈序贯性而非同时发生,临床各型的起病、进展、随访、拟诊多在儿科完成.因此早期认识,及时拟诊,定期监测,有效干预,避免漏诊、误诊,对提高患儿生活质量、防止危急重症的发生十分必要.作者就APS的诊治进展作一介绍.
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合并格林-巴利综合征与硬皮病的自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报告
自身免疫性多内分泌腺病综合征是指一组包括内分泌与非内分泌器官自身免疫病的综合征,临床上比较罕见,本文报告了1例患有自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型42岁女性的病案,其同时合并格林-巴利综合征与硬皮病,此种组合国内外尚未见相关报道,值得我们进一步探讨与研究.
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儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征7例
自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopthy syndrome,APS)虽是内分泌专科的少见病,但随着认识水平的提高,临床上时常可见.该疾病是由自身免疫引起多个内分泌腺体的功能异常,亦可累及其他非内分泌系统.现将我院收治的儿童APS 7例分析如下.
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自身免疫调节因子在1型糖尿病发病机制中的作用
1型糖尿病( T1DM)是一种T细胞介导胰腺β细胞破坏,从而使胰腺的胰岛素产生过少,导致血糖升高的慢性自身免疫疾病[1]。自身免疫调节因子( Aire)的缺失可引起自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养不良( auto-immune polyendocrinopathy candidiasis ectoderma dystrophy, APECED),又称为自身免疫性多腺体综合征Ⅰ( autoimmune polyglandular syndrome type Ⅰ, APSⅠ)的发生,其中T1DM是APSⅠ和APSⅡ的一个重要组成部分[2],而也有报道表明T1DM与APSⅡ有共同的免疫遗传致病基因[3]。因此,Aire的表达水平在T1DM的发病机制中可能发挥着重要作用。
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自身免疫性多内分泌腺病综合征一例报告
患者,女,64岁,因浮肿,乏力,脱发伴血糖升高8月,四肢关节肿痛20天于2004年11月2日入院.一年余前患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、皮疹、无发热及关节肿痛,在外院服用大剂量强的松(60mg/d)症状逐渐好转,遂减量,半年后停药.继之出现颜面部浮肿、乏力、纳差、反应迟钝、记忆力减退、头发、眉毛、睫毛、腋毛、阴毛相继脱落.就诊外院查甲状腺功能T30.8nmol/L,T442.0nmol/L,sTSH>60μIU/L,空腹血糖21.8mmol/L.诊断为"(1)甲状腺功能减退症;(2)糖尿病".
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自身免疫性多内分泌腺综合症Ⅱ型合并妊娠患者的护理体会
总结了1例自身免疫性多内分泌腺病综合征妊娠患者的护理经验.主要包括:肾上腺皮质激素替代治疗;同时做好胎儿的观察、妊娠护理;心理护理.经过精心治疗与护理,患者产下一名男婴病情好转出院.门诊随诊.