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免疫介导的造血抑制与骨髓衰竭
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,以下简称再障)是一组以造血干/祖细胞损伤、外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血、感染为主要表现的骨髓造血功能衰竭性疾病(骨髓衰竭).先天性或遗传性骨髓衰竭的发病机制研究近年来获得不少新进展.本文主要讨论获得性再生障碍性贫血.我国再障的年发病率为7.4/105,高于欧美国家,其中急性再障(AAA)的发病率为1.4/105,慢性再障(CAA)的发病率为6.0/105.再障的发病机制有造血干/祖细胞减少或缺陷、造血微环境缺陷和免疫异常.目前再障的临床治疗,国外主要用免疫抑制剂抗胸腺球蛋白(ATG)或/和环胞菌素A(CsA)及骨髓移植,雄激素已极少应用,仅作为"补救"或"替代"治疗措施;国内主要是免疫抑制剂、雄激素和补脾肾中药.
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免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血的研究
目的探讨各种免疫抑制(IS)治疗儿童再生障碍性贫血(简称再障),尤其是重型再障(SAA)的临床疗效.方法阶段性总结各种IS治疗:抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环胞菌素A(CSA)、大剂量免疫球蛋白(HDIG)和联合IS治疗儿童再障的疗效,将以往以雄性激素为主的治疗作为IS治疗疗效的对照组.结果 (1)IS治疗疗效明显优于雄性激素对照组,尤其是SAA有效率明显高于对照组(P<0.05);(2)联合IS治疗SAA在提高疗效和降低病死率等方面均明显优于单药IS治疗(P均<0.05);(3)疗效影响因素的分析提示,单药ATG或CSA治疗前病程<6个月者有效率高(P<0.05),而联合IS治疗疗效与病程无明显关系;(4)采用副反应综合防治措施,能使各种IS治疗顺利实施;(5)雄性激素是IS治疗的有效辅助治疗方法.结论 ATG、CSA和HDIG确为治疗儿童再障,尤其是SAA和难治型再障的有效疗法,联合IS治疗则可能进一步提高SAA疗效和生存率.
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环胞菌素A对皮肤角朊细胞株增殖抑制及凋亡的试验研究
通过研究环胞菌素A(CSA)在体外对角朊细胞株的增殖抑制及对凋亡影响,初步探讨其外用治疗皮肤病的机制.用MTT法检测增殖抑制;二苯胺法及流式细胞仪检测细胞凋亡;RT-PCR测bcl-2 mRNA表达.结果表明CSA10-4g·L -1作用72h开始抑制角朊细胞株增殖,随药物浓度增加,抑制增殖能力增加;CSA10-3 g·L -1作用72h二苯胺法测片段化DNA含量增加,并随药物浓度增加而增加;CSA10-2g·L -1作用72h流式细胞仪检测亚二倍细胞明显增加;此浓度作用24h明显上调bcl-2 mRNA表达,随作用时间延长,上调的bcl-2 mRNA水平下降.结论:CSA可抑制角朊细胞株增殖并具诱导其凋亡能力,此诱导凋亡机制可能与bcl-2有关.
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环孢菌素A体外对再生障碍性贫血患者造血祖细胞的作用
近年来国内外相继报告了临床应用环胞菌素A对再生障碍性贫血(AA)有较好疗效,为研究CsA的剂量与治疗作用的关系,我们观察了CsA体外对18例AA患者造血祖细胞的作用.
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再生障碍性贫血患者HLA-DR B1*1501检测
我们检测了再生障碍性贫血(再障)患者HLA-DR B1* 1501,并探讨其临床意义.病例和方法1 病例慢性再障患者45例,男28例,女17例,年龄8~55岁,中位年龄22岁,均符合国内诊断标准[1],接受环胞菌素A(CsA)治疗的患者26例,均用6 mg*kg-1*d-1共10 d, mg*kg-1*d-1 持续治疗3个月以上,并合用雄激素.对照组为同区域健康人24名,均无血缘关系.
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环胞菌素A治疗过敏性紫癜肾1例报告
1病历摘要患者男,25岁,因全身皮肤瘀点瘀斑半年余,近半月腰疼伴有血尿,于2000年6月20日入院.查体:非贫血貌,全身皮肤可见散在瘀点瘀斑,呈紫红色,略高出皮肤表面,双下肢尤为显著,浅表淋巴结不大,胸骨压痛(-),心肺听诊正常,肝脾无肿大.实
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脾移植患者应用FK506致贫血1例
FK506是一种新型大环内酯类免疫抑制剂,它在临床上用于防治器官移植后的移植排斥反应.本文报道1例患者使用FK506产生严重的贫血,用环胞菌素A替代FK506后,贫血完全好转,提示FK506具有骨髓抑制作用.
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环胞菌素和长春新碱治疗ITP的比较研究
目的尝试应用小剂量环胞菌素或长春新碱加丹那唑和泼尼松治疗,对激素治疗依赖或无效的慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者.方法激素治疗无效或依赖患者34例,均给予丹那唑100mg2次/d和泼尼松逐减量至5mg3次/d口服维持治疗.Ⅰ组(16例)加环胞菌素100mg2次/d口服,Ⅱ组(18例)加长春新碱1mg静注1次/周.结果Ⅰ组治疗2个月有效率75%;随访7例治疗6个月以上,有效率57%.Ⅱ组治疗2个月后有效率72%;随访10例治疗6月以上,有效率40%.结论运用小剂量环胞菌素/长春新碱加丹那唑加泼尼松治疗激素依赖或无效ITP取得一定近期疗效,但长期疗效仍不满意.
关键词: 慢性特发性血小板减少性紫癜 环胞菌素 长春新碱 -
环胞菌素A治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜15例疗效观察
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制导致血小板破坏增多的临床上常见的出血性疾病.难治性的ITP是经过足量的正规糖皮质激素、脾切除,或一般的免疫抑制剂如环磷酰胺、长春新碱等治疗无效或继发失效的患者.2003年1月~2008年3月,我们应用环孢素A治疗15例难治性ITP,取得较好效果.现报告如下.
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环胞素A联合纳洛酮治疗重型颅脑损伤的临床研究
目的 探讨环胞素A联合纳洛酮治疗重型颅脑损伤的疗效以及安全性. 方法 选取我院52例急性重型颅脑损伤患者为研究对象,随机分为A、B两组,其中A组重型颅脑损伤患者给予一般常规治疗,B组在常规治疗的基础上加用环胞素A和纳洛酮. 结果 B组治疗效果明显优于A组,主要表现在患者觉醒时间早,呼吸循环功能恢复稳定较快,呼吸异常和心电图异常明显减少,颅内压显著降低(P<0.05). 结论 环胞素A联合纳洛酮治疗重型颅脑损伤,患者具有较好的反应性和耐受性.