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大疱性表皮松解症的护理体会
大疱性表皮松解症,是一种不留瘢痕的水疱性皮肤病.用于描述一种以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱的多基因遗传性皮肤病,为一种典型的侵及皮肤基底膜区的疾病.内脏器官也可累及,临床上病情表现出极大的变异性.基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传.
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四兄妹全患隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症临床分析
病例简介患儿,女,5岁,因伞身反复出现红斑、水疱、糜烂伴瘙痒5年,于2008年4月11日就诊于我院.患儿出生后1个月,无明显诱因颈部出现片状红斑,其上散在大小不等的水疱,疱易破,破溃后形成糜烂面,不易愈合,就诊于当地医院,诊断为"脓疱疮".经治疗病情无明显好转,5年来,病情反复发作,时轻时重,水疱多在摩擦搔抓处发生,多次累及手足、躯干、四肢仲侧及口腔、咽腔黏膜,愈后遗留萎缩性瘢痕.
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先天性皮肤缺损合并大疱性表皮松解症1例
先天性皮肤缺损(congenital absence of skin ,CAS)又称Bart综合征、皮肤再生不良(aplasia cutis congenital ,ACC),1966年Bart等首先报道了该病[1],CAS是指新生儿在出生时某个部位或多个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织出现缺损.CAS临床上少见,合并大疱性表皮松解症更为罕见,我科近期收治1例,报告如下.
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从血液中分离出杰克棒状杆菌
杰克棒状杆菌(corynebacterium jeikeium)[1]是人的皮肤和粘膜上的正常菌群,在人体免疫力低下时可引起感染.1997年3月,我们从一例扑热息痛过敏引起大疱性坏死性表皮松解症及多脏器损害患者血液中连续3次分离出杰克棒状杆菌.报告如下.
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大剂量氨甲喋呤化疗的风险控制--(附严重毒性致死一例)
男,13岁,体重31kg.因发现皮肤出血点1 d,次日据骨髓相确诊为急性淋巴细胞性白血病.发病第3日始行VDLP化疗,共4周,并每周三联鞘注(Ti)共4次.第4周疑有中枢神经系统白血病(CNSL),第5周确认,即重用VDLP诱导历时五周结束,并按CNSL诊疗常规Ti化疗.第6至11周脑脊液曾转正常,以后又基本上处于异常状况.重诱导结束休息一周后CAT巩固化疗三周,休一周.于第15周行大剂量氨甲喋呤化疗(HDMTX)+Ti,MTX总量2.0 g,共用24 h静滴完毕,MTX滴注完毕后12 h甲酰四氢叶酸钙(CF)解救(18 mg/次,每6 h肌注1次,连用3 d,总量达216 mg)并水化、硷化等处理.副作用仅出现口痛、弥漫性口腔溃疡,予抗菌剂、输血、止血剂,口服思密达、消毒液漱口等处理(下同),但两周后溃疡仍未愈.第17周再行HDMTX+Ti,MTX总量3.0 g,并CF解救(24 mg/次,每6小时肌注一次,连用5 d,总量达480 mg)同样进行水化、硷化.本次HDMTX第3天口腔溃疡加重,不能进食,舌呈褐色.第5天后进行性加重,严重呕吐,舌质黑,口剧痛,口粘膜广泛充血,频吐量多,呕血便血.颜面皮肤潮红、角化、色素沉着,渐加重以至皮肤广泛出疹呈现黑、紫、红、黄相间花斑状.全身大片出现淤斑、溃烂、水泡,颈部脱皮、糜烂,躯干四肢皮肤见红斑、糜烂水泡,出现大疱性表皮松解症.
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痒疹样大疱性表皮松解症l例
临床资料患者,男,17岁.主因躯干、四肢丘疹、结节伴痒3年于2010年6月28日就诊.患者3年前无明显诱因双下肢出现紫红色丘疹、结节;皮疹逐渐扩展至躯干、双上肢,颜色转变为深褐色,转诊当地多家医院,均按"结节性痒疹"治疗(具体治疗不祥),瘙痒略有缓解,但皮疹未完全消退.患者既往体健,家族中其父母及1兄均体健,其表兄妹3人有类似皮损,未正规诊治.体格检查:系统检查未见明显异常.皮肤科情况:背部、四肢、足背泛发性孤立丘疹、结节,0.5cm×0.8cm大小,呈深褐色,境界清楚;部分结节顶端可见血痂,其间可见色素沉着斑;皮损以四肢伸侧为主,双足趾甲缘粗糙,略增厚,双手甲未见明显异常,头面部未见皮疹(图1).实验室及辅助检查:血常规、肝肾功、离子、心肌酶正常.
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白色丘疹样显性营养不良型大疱性表皮松解症一家系报告
临床资料先证者,男,11岁,躯干、四肢皮肤反复发疹伴剧烈瘙痒10年,于2007年3月14日来我科就诊.患者未满2岁时,无明显诱因子躯干四肢反复发生丘疱疹,皮疹瘙痒明显,尤以夜间为甚,皮损随着年龄的增长而加重,愈后局部有轻度的增生性疤痕.
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隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症1例
临床资料患者,男,1.5岁,因全身反复出现水疱、糜烂伴痒痛1年余,于2006年12月5日来我院诊治.其母诉患儿出生后半月即开始于皮肤表面反复出现水疱、大疱,易破,可自愈,但又有新的水疱出现,此起彼伏,水疱多发生在四肢伸侧、腋部、腹股沟等处.曾在当地医院诊治,多按"皮肤感染",予以"各种消毒药水、黄柏煎剂"等外用,无明显效果,皮疹冬轻夏重,夏季水疱感染后有异味.
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Pasini型大疱性表皮松解症一例报告
患者,男,12岁.自出生后反复在躯干、四肢起水疱9年,在躯干、四肢起丘疹3年.询问病史:患者自出生后即在躯干、四肢起清亮水疱,不伴瘙痒.水疱在双肘、臀部受压部位及躯干衣物摩擦处易发生.予黑豆馏油局部对症处理后,水疱逐渐结痂、脱落,遗留浅在性瘢痕.在出生后9年内水疱反复发作.并发生甲(趾或指)损害,出现甲缺失,甲胬肉等甲营养不良表现.3年前开始,在躯干、四肢起水疱后,水疱消退后发展成小红丘疹,红丘疹逐渐转变为象牙白丘疹;伴瘙痒明显,患者因此搔抓严重,继发表皮抓破和轻度苔藓样变,在抓破部位出现水疱和丘疹.近1年来水疱数目较前明显减少,偶有新起水疱.否认其他系统性疾病.患者有一姐,自小有相同病史,在青春期后,皮疹逐渐减退.
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新生儿大疱性表皮松解症一例
大疱性表皮松解症是一种罕见的、遗传性皮肤病.因其临床症状与"脓胞疮"相似,很容易以"脓胞疮"来诊治,所以临床上相对它的报道也比较少,现将我院收治的一例病例完整的报告如下.
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药物引起大疱性表皮松解症一例
患者男,67岁,以"乏力1年余,腹胀、尿黄、气喘1个月余,皮疹3d"为主诉入院.患者患有"原发性胆汁性肝硬化(失代偿期)并门静脉高压、食管静脉曲张(中度)、腹腔积液、自发性细菌性腹膜炎、肺部感染、2型糖尿病、原发性高血压"等多种疾病,前次出院后(2012年2月1-8日)服用呋塞米片、螺内酯片、多烯磷脂酰胆碱胶囊(易善复)、二甲双胍片、熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸肠溶片、头孢克肟片、莫西沙星片(拜复乐)、阿卡波糖片(拜糖平)、尼群地平片等药物,2月9日起更换药物为呋塞米片、螺内酯片、二甲双胍片、硫普罗宁片、洛美沙星分散片、格列齐特Ⅱ片,2月10日晚洗澡时发觉胸背部出现红色皮疹,伴皮肤瘙痒,略感畏冷,无明显寒战、发热,立即自行停用,但皮疹仍逐步增多,渐累及全身,为多发红色皮疹,部分转为透明样水疱,呈片状,部分摩擦后溃破成创面,表面潮湿等.2月14日来我院就诊.
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大疱性表皮松解症伴食管上段狭窄一例
患者男,17岁,学生.因吞咽困难16年余,加重1年半于2005年11月8日就诊.患者自1岁左右开始进固体状饭食,家长发现其吞咽慢,进食时间相当于同龄人的2倍.长大后自觉进食时胸骨上窝后有梗阻感,以进固体食物时明显.
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儿童重症中毒性大疱性表皮松解症的护理
目的:探讨11例重症中毒性大疱性表皮松解症患儿的临床护理方法.方法:通过创造相对的无菌环境,有效的创面保护,严密的病情观察,特殊的心理护理,足够的营养供给,以促进创面愈合,减少感染和死亡率的发生.结果:11例重症中毒性大疱性表皮松解症患儿病情痊愈,无溃疡疤痕形成.结论:加强皮肤黏膜护理,保护其不受损伤及继发感染是护理成败关键.
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新生儿大疱性表皮松解症1例
患儿,男,16d.因出生后发现皮肤多处大疱于2010年9月2日入院.胎龄40周,第1胎第1产,在当地医院自然分娩,脐带绕颈1周,否认出生窒息史及羊水异常.生后反应、吃奶可.出生时即可见甲缘皮肤破溃,甲床内可见红色斑片影,之后指甲内可见渗液、糜烂.不久臀部及髂后上棘等受压处出现红色皮疹,很快发展成水疱,疱液为黄色,周围有红晕,水疱逐渐发展为广泛的大疱,随后破溃,可见糜烂面,于当地医院给予"头孢曲松、维生素B6、莫匹罗星"等药物治疗,病情无好转来我院就诊.
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大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹合并天疱疮1例
目的:探讨1例表皮松解萎缩坏死型药疹合并天疱疮患者的护理。方法停用可疑药物,给予适量激素治疗,严密观察病情,严格实施保护性隔离措施,给予患者全身支持疗法,加强患者皮肤创面换药,渗出减少后给予皮肤创无机活性诱导敷料换药,并加强心理护理、饮食护理、出院指导。结果患者病情得以控制,经过3个月的治疗,患者病情缓解出院。结论对药疹合并天疱疮患者及时治疗及实施综合有效的护理措施,对病情的控制及改善疾病的预后具有重要意义。
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新生儿大疱性表皮松解症继发感染7例治疗体会
新生儿大疱性表皮松解症是一组少见的以皮肤粘膜起疱为特征的遗传性疾病.病情危重,易复发,在应用大剂量皮质类固醇激素治疗中可加重感染.我院1988年8月至2003年8月共收治7例,现报告如下.
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1例大疱性表皮松解症患儿的护理
大疱性表皮松解症是重症药物性皮炎之一,如处理不当,后果严重.我科于2006年4月2日收治了1例因口服复方新诺明引起的大疱性表皮松解症的患儿,病情危重,通过精心的治疗和护理,效果良好,现将护理体会介绍如下.
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8例新生儿先天性大泡性表皮松解症的护理体会
新生儿先天性大泡性表皮松解症,是一组以皮肤的黏膜起疱为特征的遗传性疾病.由于皮肤结构蛋白先天性缺陷,导致蛋白质的结构异常,使表皮容易发生松解,其临床有一个共同特征:皮肤脆性增加,轻微创伤后就发生水疱,其表现是患儿娩出后四肢及全身即出现麻疹样或多形性红斑样皮疹,度损处很快出现松弛性大疱或大片表皮松解,起泡的皮肤可自行破溃,稍摩擦即剥脱,糜烂面大量黄色渗液,易继发感染瘢痕挛缩,常因并发败血症而死亡.
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口服"腰痛宁"胶囊致大疱表皮松解坏死型药疹1例报告
"腰痛宁"胶囊(承德中药集团有限责任公司,生产批号020217-24)是一种以中药为主要成分的制剂,具有消肿止痛、疏散寒邪、温经通络等作用.在临床口服"腰痛宁"胶囊引起的大疱性表皮松解症导致败血症的患者较为罕见.于2000年12月收治1例,经抗炎、激素疗法,支持疗法等治疗痊愈出院.1病例摘要患者女,39岁,口服"腰痛宁"胶囊1粒,2次/d,8d后,病人周身起红斑丘疹,自觉瘙痒.经当地医院治疗,未见好转,皮疹逐渐增多,并融合成片,其上有大水疱,大片脱皮、出水,周身潮红、肿胀,皮损约占皮肤总面积的80%,黏膜水肿黏连剥脱,周身剧烈疼痛,持续低热,少尿,不能进食.来院就诊:查体体温37.8℃,脉博120次/min,呼吸22次/min,血压105/75mmHg,神志清,痛苦面容,心肺听诊无异常,四肢活动正常,WBC:10.3G/L,尿糖(+++),酮体(+),血培养生长嗜麦芽假单胞菌,诊断:大疱性表皮松解坏死型药疹败血症,既往有青霉素、庆大霉素、磺胺类药物过敏史,为过敏体质.
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安乃近过敏并发重症角结膜干燥症一例
患者 女 42岁 13岁时(1978年)因发热口服安乃近1片,每日3次口服,2d后四肢红疹伴高热,误诊为水痘,继服2d.高热未退,全身黏膜溃疡,面部皮肤水疱,伴大量眼部分泌物,眼睑皮肤结硬痂.经诊断为安乃近过敏引起表皮松解症,立即停药.经2个月抗过敏治疗,眼部干、涩伴视力逐渐下降,且病情加重.