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免疫性坏死性肌病临床特点分析
目的 探讨免疫性坏死性肌病的临床表现和辅助检查特点.方法 共107例坏死性肌病患者,采用2004年欧洲神经肌肉病中心公布的特发性炎性肌病分类标准中免疫性坏死性肌病诊断标准,57例明确诊断为免疫性坏死性肌病,回顾分析其危险因素、临床表现、实验室检查、心电图、肌电图、骨骼肌MRI和肌肉病理学特点.结果 57例患者中女性患者比例略高于男性(男女比例1.00∶1.59),高峰发病年龄40～ 59岁(43.86％,25/57);临床分型包括特发性免疫性坏死性肌病、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病、他汀相关性免疫性坏死性肌病、肿瘤相关性免疫性坏死性肌病;临床症状均以近端肌无力为主,可同时出现远端肌无力(28.07％,1 6/57);血清肌酸激酶水平升高(420～15 320 U/L);血清抗信号识别颗粒抗体阳性率较高(54.55％,24/44);肌电图呈现肌源性损害(91.11％,41M5)和自发性电位(33.33％,15/45);大腿肌肉MRI可见肌肉水肿(92.59％,25/27)和脂肪浸润(59.26％,16/27);肌肉病理学除坏死肌纤维外,亦可见肌纤维膜主要组织相容性复合物-1阳性(98.25％,56/57)和毛细血管壁膜攻击复合物沉积(92.98％,53/57).结论 免疫性坏死性肌病各年龄阶段均可发病,高峰发病年龄为40～59岁,特发性免疫性坏死性肌病为常见的临床亚型,临床主要表现为近端或远近端肌无力,骨骼肌以外系统受累少见,血清抗SRP抗体阳性率较高,大腿肌肉MRI以肌肉水肿改变为主.
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抗信号识别颗粒抗体肌病八例临床分析
目的 总结抗信号识别颗粒抗体肌病患者的临床和骨骼肌病理改变特点.方法 选择8例患者采取免疫印迹法测定血清肌炎抗体谱并进行肌肉活检,肌肉标本进行组织学、酶组织化学和免疫组织化学染色.免疫组织化学染色的第一抗体为鼠抗人CD8、CD20、CD68单克隆抗体,分别标记T细胞、B细胞和巨噬细胞,主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅰ单克隆抗体标记肌纤维膜,CD31单克隆抗体标记毛细血管内皮细胞.结果 8例患者血清抗信号识别颗粒抗体均为强阳性,其中3例伴随Ro-52抗体阳性.8例患者骨骼肌出现肌纤维坏死、再生以及巨噬细胞浸润,2例患者伴随肌纤维肥大和间质增生,2例伴随少数T细胞浸润.存在部分MHC-Ⅰ阳性肌纤维,毛细血管密度正常.结论 抗信号识别颗粒抗体肌病以缓慢发病的肢体无力为主要表现,可伴肺部病变.肌纤维坏死、再生为其主要病理改变,可以类似肌营养不良改变.
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抗信号识别颗粒抗体的基础与临床研究进展
1986年Reeves等[1] 首次在1例多发性肌炎(PM)患者血清中发现一种针对信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)的肌炎特异性抗体,称为抗SRP抗体.近年来研究表明抗SRP抗体在特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis,IIM)的发病机制中发挥重要作用.
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耐酸相关基因ffh的研究进展
耐酸性被认为是致龋菌在牙的生物膜上生存的一个重要决定因素.目前已分离、测序并克隆了几个相关基因.本文主要对ffh耐酸相关基因的结构、功能和可能的作用机制等方面作一综述.
