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三氧化二砷治疗难治复发急性早幼粒细胞白血病的分子生物学疗效观察
目的:观察三氧化二砷(AS2O3)治疗难治复发急性早幼粒细胞白血病(APL)的分子生物学疗效.方法:0.1%AS2O3注射液静脉滴注,连续28天为一疗程,并动态检测PML-RARa融合基因.结果:15例患者再次分子学完全缓解(CR)13例,CR率为86.7%,随访中2例再次出现PML-RARa融台基因阳性,给予AS2O3获得再次CR.结论:AS2O3诱导治疗难治复发APL患者分子生物学缓解率高,与化疗交替使用能进一步清除微小残留病.
关键词： 三氧化二砷 白血病 早幼粒细胞 PML-RARa融合基因 -
急性早幼粒细胞白血病实验室检查分析对临床诊断及治疗预后的意义
目的 分析急性早幼粒细胞白血病患者初诊时各项实验室检查指标的特点,探讨其对临床诊断的价值及对治疗预后的影响.方法 对2011年~2014年我院收治的49例确诊为急性早幼粒细胞白血病患者的各项实验检查进行研究分析.结果 APL早期血象主要表现为三系减少,全血细胞减少占69.4%,白细胞减少<1.0×109/L占20.4%,血红蛋白49%集中于60~90g/L,全部病例血小板均减少,且低于50×109/L高达87.8%;并存在出凝血功能障碍表现,纤维蛋白原(Fib)降低占81.6%,其中Fib<1.0g/L占30.6%(15例),1.0~2.0g/L占51.0%(25例),正常占18.4%(9例);合并PT和(或)APTT延长占40.8%(20例);全部病例D二聚均增高,其中>20μmol/L占69.4%(34例),3P阳性占46.9%(23例),合并DIC者占38.8%(19例);LDH升高占81.4%,中位数为425.8U/L;所有病例骨髓增生明显活跃或极度活跃,异常早幼粒细胞>70%,PML-RARa融合基因均为阳性;典型免疫表型为CD13、CD33阳性,CD34、HLA-DR阴性.结论 APL患者初诊时各实验指标有其独特的特征,综合分析初诊患者的各项实验检查指标,对临床早期诊断具有重大意义,此外,初诊时白细胞、血小板计数与预后相关,可作为危险因素分析依据,对临床治疗预后具有一定价值;PML-RARa融合基因的的监测对临床治疗有指导作用,对判断预后有一定期影响.
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表型分析在PML-RARA转基因小鼠筛选中的应用
PML-RARA转基因(Tg)小鼠发生急性早幼粒细胞白血病(APL),为深入研究APL发病机理提供了良好模型.对Tg小鼠进行定期观察和表型分析,结果表明PML-RARA Tg小鼠经历白血病前期和白血病早期阶段,终发展成典型的终末期白血病,证实Tg小鼠APL 的发生是一个经历多阶段的渐进过程,各阶段具有明确可分的细胞形态学和组织病理学特征性改变.通过对Tg小鼠进行定期观察并作外周血、骨髓象和组织病理学分析,筛选处于APL不同发病阶段的Tg小鼠,为研究APL多阶段渐进的发病过程中基因型改变提供了良好的实验依据.
关键词： PML-RARa融合基因 转基因小鼠 表型分析 急性早幼粒细胞白血病 -
以亚砷酸为主的方案治疗 PML-RARa 阳性急性早幼粒细胞白血病
目的：观察不同方案治疗 PML-RARa 融合基因阳性急性早幼粒细胞性白血病（APL）患儿的远期疗效及不良反应。方法选取1992年1月至2013年3月在上海交通大学附属儿童医院确诊的 APL 患儿32例，根据不同的治疗方案分为全反式维甲酸（ATRA）＋化疗组（A 组）以及 ATRA ＋亚砷酸（ATO）组（B 组），根据不同的危险度分期分为低、中、高度组，分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效及尿砷水平。结果1．A组93.3％（14／15例）获得血液学缓解（HCR），中位缓解时间为38（28～63）d。B 组94．1％（16／17例）患儿获得 HCR，中位缓解时间为29（10～42）d，较 A 组缓解时间明显缩短，差异有统计学意义（t ＝3．53，P ＝0．002）。2．A 组与 B 组患儿的5年无事件生存（EFS）率分别为（60．0±12．6）％和（81．9±9．5）％，5年总生存期（OS）比率分别为（72．2±11．9）％和（94．1±5．7）％，B 组患儿的5年 EFS 率及5年 OS 率均高于 A 组患儿20％以上，但2组比较差异均无统计学意义（χ2＝1．15、2．88，P ＝0．28、0．16）。3．低中危组与高危组患儿5年 EFS 率分别为（74．0±10．1）％和（64．8±14．3）％，5年 OS 率分别为（84．7±8．1）％和（71．3±14．1）％，高危组患儿的5年EFS 率及5年 OS 率均低于低中危组患儿的10％，但差异无统计学意义（χ2＝0．14、0．36，P ＝0．71、0．55）。4． ATO 相关的不良反应包括心电图异常及肝损害，经对症治疗可好转。通过尿砷浓度检测监测体内 ATO 蓄积情况，停药后尿砷浓度明显下降，远期随访未发现 ATO 相关的神经系统毒性及第二肿瘤。结论以 ATRA 联合ATO 为主的治疗方案可替代以传统化疗药物为主的治疗方案，远期随访未发现 ATO 相关的神经系统毒性及第二肿瘤。按照危险度治疗是未来的发展趋势。
关键词： 急性早幼粒细胞白血病 PML-RARa融合基因 全反式维甲酸 亚砷酸 儿童 -
荧光原位杂交技术在急性早幼粒细胞白血病诊断及治疗中的应用价值
目的 探讨FISH法检测PML-RARa融合基因在急性早幼粒细胞白血病(APL)中的临床应用价值.方法 对21例疑诊APL患者应用FISH技术检测PML-RARa融合基因.结果 21例疑诊患者中后确诊为APL 15例,排除APL 6例.15例APL患者中PML-RARa融合基因阳性14例,PML-RARa融合基因阴性者1例,该患者经后确诊为APL变异型,经诱导治疗后效果不佳.6例疑诊患者PML-RARa融合基因均为阴性,确诊为急性髓细胞白血病-M2.结论 FISH法检测PML-RARa融合基因敏感、可靠,对APL的确诊及指导治疗有重要价值.
关键词： 急性早幼粒细胞白血病 荧光原位杂交 PML-RARa融合基因 -
PML-RARa融合基因BCR3亚型急性早幼粒细胞白血病的临床研究
目的：研究全反式维甲酸（ATRA）联合亚砷酸（ATO）治疗初诊急性早幼粒细胞白血病（APL）的疗效。方法回顾性分析ATRA联合ATO诱导治疗＋序贯巩固化疗＋ ATO/ATRA维持治疗，对初诊急性早幼粒细胞白血病患者的疗效。并比较在高危组与中低危组间，及不同PML-RARa融合基因亚型组间的疗效差异。结果高危组和中低危组的完全缓解率分别为70．0％和96．9％，差异无统计学意义（P＝0．04），3年总生存率（OS）分别为（70．0±14．5）％，（96．9±3．1）％，差异有统计学意义（P＝0．01）；3年无病生存率（DFS）分别为（66．7％±19．2）％，（93．8±6．1）％，差异无统计学意义（P＝0．08）；PML-RARa融合基因BCR1亚型组与BCR3亚型组的完全缓解率分别为78．6％和95．6％，差异无统计学意义（P＝0．14），3年OS率分别为（95．7±4．3）％，（78．6±11．0）％，差异无统计学意义（P＝0．18）；DFS率分别为（92．9±6．9）％，（87．5±11．7）％，差异无统计学意义（P＝0．24）。结论 ATRA联合亚砷酸作为一线用药治疗初诊急性早幼粒细胞白血病，尤其对于BCR3亚型患者取得了非常好的疗效。
