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  • 运动员Marfan氏综合征的医务监督

    作者:胡小琴;马云;宋卫平;卫雍绩

    目的:提高教练员和医生对Marfan氏综合征的认识,更好地预防运动性猝死.同时为掌握身材高大项目运动员身体形态测量的规律提供参考数据.方法:通过对4例确诊和疑似马凡氏综合征运动员从疾病发现、发展变化、死亡、转归过程的阐述、分析,提供了对确诊和疑似马凡氏综合征运动员的处理、治疗方案及注意事项.同时对现役国家男、女篮球队运动员进行了包括眼科、骨科、心电图、超声心动图等全面的体检,以排查马凡氏综合征.结果提示:男性运动员主动脉根部大于60mm、女性大于50mm已具有猝死风险,应给予高度重视.篮球运动员臂展>身高者占43.3%,且男性臂展/身高>1.03者占20%.

  • Marfan综合征晶状体半脱位的手术治疗探讨

    作者:谢江斌;陈跃真;周凌

    目的探讨Marfan氏综合征晶状体半脱位手术治疗的安全有效方法.方法采用小切口,晶状体干性吸除,保留晶状体后囊膜悬韧带,必要时干性玻璃体切除,折叠人工晶状体一襻睫状沟悬吊,另一襻及人工晶状体的光学部则置于保留的晶状体囊膜上的方法治疗8例16眼Marfan氏综合征晶状体严重半脱位,晶状体脱位范围均大于180度,脱位一侧的晶状体边缘在自然状态下已达瞳孔区,佳矫正视力<0.3者14眼,≥0.3者2眼.结果术后视力均较术前视力有明显的提高,术后视力0.1~0.3者6眼,0.4~0.9者10眼.术后佳矫正视力0.1~0.3者4眼,0.4~0.9者12眼.正常瞳孔下人工晶状体正位,无一例发生偏斜.术后无角膜水肿,眼压高,脉络膜上腔出血,睫状体脉络膜脱离,玻璃体浑浊、增殖,视网膜脱离,黄斑囊样水肿等严重并发症的发生.术后瞳孔完全居中14眼,轻度上移但不超过人工晶状体光学面边缘2眼.结论采用小切口,晶状体皮质干性吸除,保留晶状体后囊膜悬韧带,必要时干性玻璃体切除,折叠人工晶状体一襻睫状沟悬吊,另一襻及人工晶状体的光学部则置于保留的晶状体囊膜上的方法治疗Marfan氏综合征晶状体严重半脱位是一种安全、有效的方法.

  • Marfan综合征1家系调查报告

    作者:刘丽茹;梅兆文;叶梅

    Marfan氏综合征即先天性中胚叶营养障碍综合征,以晶状体异位、先天性心脏病以及细长体型与蜘蛛指(趾)为其特点.笔者对一家系四代17人中有7人患病,且均伴有心血管、骨骼肌肉、眼部广泛中胚层发育异常的家系跟综随访14年,现报告如下.

  • 1例Bentall术后并胸主动脉夹层动脉瘤病人的护理

    作者:魏苏艳

    对1例Marfan氏综合征Bentall术后并胸主动脉夹层动脉瘤病人进行术前监护及术后循环系统、呼吸系统、神经系统、泌尿系统及其它方面严密监护,结果术后14 d痊愈出院,无并发症发生.

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