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POEMS 综合征六例临床特点分析
目的：分析 POEMS 综合征的临床特点，提高临床医生对该病的认识。方法收集海军总医院2005-01—2015-05确诊的 POEMS 综合征6例，回顾分析其临床表现、实验室检查、治疗及预后等资料。结果男5例、女1例，发病年龄39～59岁；疾病初期临床表现可仅累及1个或2个系统，随着病情进展，临床表现为多发性周围神经病、皮肤改变及单克隆浆细胞异常增生6例，脏器及淋巴结肿大5例，内分泌异常5例，视乳头水肿4例，浆膜下积液3例，脑脊液蛋白细胞分离6例，血和脑脊液寡克隆区带阳性2例。行腓肠神经活检2例，病理学检查示活动性轴索病变伴髓鞘脱失。行发射型计算机断层（ECT）检查4例，结果显示骨髓增生性改变3例。行 PET-CT 检查2例，均显示硬化性骨病。误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）4例，慢性周围神经病2例。结论 POEMS 综合征常累及多个系统，常见的受累系统为周围神经系统和单克隆浆细胞异常增生的血液系统，早期易误诊为 CIDP。血免疫固定电泳／PET-CT 检查有助于早期发现该病。
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硼替佐米皮下注射治疗 POEMS 综合征的有效性和安全性初步分析
目的：初步评价硼替佐米皮下注射治疗 POEMS 综合征的疗效和安全性。方法对首都医科大学宣武医院血液科2013年1月以来收治的初诊 POEMS 综合征患者应用硼替佐米1.3 mg/（m2·d）皮下注射（第1、4、8、11天），地塞米松20 mg/ d 静脉滴注（第1、2、4、5、8、9、11、12天）方案治疗，28 d 为1个疗程，总疗程数控制在4个以内。观察患者疗效和不良反应发生情况。结果至2015年4月共收治 POEMS 综合征患者6例，男性5例，女性1例，发病年龄37~66岁。6例患者均以多发性神经病变为首发症状，均有单克隆免疫球蛋白（M 蛋白）血症、脏器肿大、水肿、内分泌病变和皮肤色素沉着，4例伴视乳头水肿，3例有骨质改变。6例患者经2~4个疗程治疗后，5例神经系统病变改善，5例 M 蛋白血症消失，6例脏器肿大、水肿、内分泌病变和皮肤色素沉着均有不同程度的缓解或改善，4例伴视乳头水肿患者水肿均消退。治疗期间6例患者均出现不同程度的不良反应/事件，其中出现1~2级周围神经损害者3例，1~2级消化道反应者3例，呼吸道感染者3例，轻度贫血者1例，肝功能异常者1例，无一例患者因不良反应中断治疗。结论硼替佐米皮下注射治疗 POEMS 综合征疗效较好且较为安全。
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POEMS 综合征1例并文献复习
POEMS 综合征的发病率比较低，分析在我院确诊的1例 POEMS 综合征患者的临床表现、实验室检查及治疗预后情况，POEMS 综合征临床表现复杂，人们对其认识不足，容易误诊，应该加强对该病的认识。
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POEMS 综合征1例报告
POEMS 综合征属于罕见病，内分泌科医生应当对该疾病加强认识，避免误诊及漏诊。本文对1例 POEMS 综合征患者的临床资料进行回顾性分析，探讨 POEMS 综合征的临床特征，为临床医师诊治提供依据。
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周围神经病变、M 蛋白、大脑皮层多发异常信号
1病例摘要
患者,女,46岁,主因四肢麻木9月,四肢无力5月,加重2周于2014年9月6日入住我院神经内科。患者缘于2013年12月无明显诱因出现四肢麻木、肿胀,不伴有肢体活动障碍,当地医院口服“维生素B12”未见缓解。2014年4月出现四肢无力,蹲起及行走困难,诊断为“慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病”,给予激素治疗,症状好转。2014年8月自觉胸闷,下肢无力加重,不能行走,超声检查发现脾大,肺部 CT 提示右侧胸腔积液。患者自发病以来体质量减轻约3 kg。既往史：无“高血压、糖尿病、冠心病”病史,无“肝炎、结核”等传染病史,无手术、外伤及输血史。查体：意识清楚,语言流利,反应稍迟钝。全身皮肤可见色素沉着,颈部淋巴结可触及肿大,大约1.0 cm×2.0 cm,质软,活动度可,无压痛。心肺腹部查体未见异常。双下肢无水肿。双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,右上肢肌力Ⅳ+,左上肢肌力Ⅳ+,右下肢远端肌力Ⅳ,左下肢肌力Ⅲ+,四肢肌张力不高,双下肢腱反射减弱,四肢针刺觉未见异常,双侧巴氏征(-)。蒙特利尔认知评估9/30分,精神状态简易速检表(MMSE)评分14分,阅读、计算能力丧失。实验室检查：血常规白细胞4.85×109/L,血红蛋白134 g/L,血小板427×109/L；球蛋白37.1 g/L (20~30 g/L),血肌酐84.8μmol/L(50~92μmol/L)；血沉71 mm/1 h(0~20 mm/1 h),C 反应蛋白10.6 mg/L(0~8 mg/L),类风湿因子及 ENA 多肽抗体均阴性；甲状腺功能：促甲状腺激素15.58 mU/L (0.34~5.6 mU/L),血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3)0.90 nmol/L(1.34~2.73 nmol/L),血清游离甲状腺素(FT4)54.44 nmol/L (78.84~157.4 nmol/L),肿瘤标志物阴性；血清免疫固定电泳可见IgG-L 型 M 蛋白,尿免疫固定电泳阴性；血清血管内皮细胞生长因子(VEGF)3585 ng/L(100~966 ng/L)；脑脊液常规：无色透明,潘氏试验阳性,细胞总数4个/μL,脑脊液生化：蛋白0.95 g/L(0.12~0.6 g/L),乳酸脱氢酶35.0 U/L(103~227 U/L),氯120.3 mmol/L(98~107 mmol/L),葡萄糖3.71 mmol/L (3.9~6.1 mmol/L),腺苷脱氨酶0.7 U/L。辅助检查：肌电图：符合周围神经受损表现。骨髓象：浆细胞3%,无克隆性浆细胞；心脏超声正常。X 线：骨盆、股骨及腰椎诸骨可见多发结节状硬化,密度不均。头颅 MRI：双侧额顶叶皮层及皮层下、双侧放射冠半卵圆中心可见多发斑片状稍长 T2稍长 T1信号,FLAIR 呈高信号(图1)。椎体 MRI：颈、胸及腰椎诸椎体及附件多发异常信号,片状长 T1短 T2信号,压脂呈低信号(图2)。 -
POEMS 综合征17例临床症状分析并文献复习
目的：分析 POEMS 综合征的临床特征，提高 POEMS 综合征早期诊断率，减少误诊。方法选取2008—2015年南昌大学附属第一医院治疗的 POEMS 综合征患者17例，分析其临床特征，并复习相关文献。结果10例患者首发症状为肢体麻木、乏力、疼痛，7例患者首发症状为腹胀。16例患者出现多发性神经病变，15例患者肌电图检查表现为多发性运动神经传导速度减慢，近端波幅正常，远端波幅明显降低；5例患者行腰椎穿刺检查发现脑脊液蛋白水平增高。14例患者出现脏器肿大，肿大淋巴结活检示慢性炎性反应或浆细胞型 Castleman′s 病。14例患者有内分泌异常，表现为性腺轴、甲状腺轴、肾上腺轴和糖代谢异常。血清 M 蛋白阳性4例；12例患者行骨髓穿刺，其中骨髓细胞涂片浆细胞比例增加4例。16例患者皮肤改变，表现为皮肤发黑、发红，皮肤粗糙变硬，手掌、指甲苍白。16例患者水负荷增多，表现为外周水肿、胸腔积液、腹腔积液、心包积液。3例患者有硬化性骨改变。结论 POEMS 综合征临床表现复杂，误诊率高，临床医师应加深认识，对疑诊患者进行细致检查以避免误诊。
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POEMS 综合征1例
病人,男,40岁,系园林工人.1999年始,无诱因出现双下肢无力、小腿肌肉疼痛、行走困难、手足发凉,双下肢水肿等,呈进行性加重,并日渐食欲减退、消瘦、全身乏力、皮肤变黑,双手指关节逐渐僵硬,呈屈曲状,握伸受限,双下肢难以行走.无发热及关节疼痛.曾在多家医院就诊,未明确诊断.1年前无诱因出现腹胀、食后加重,饮食明显减少,但无恶心、呕吐、厌油等症.曾做B超提示胸、腹腔积液,经常服用螺内酯、呋塞米并间断放腹水.但效果一直不佳.
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肝硬化全血细胞减少合并POEMS综合征1例并文献复习
骨硬化性骨髓瘤（POEMS 综合征）是一种累及多系统的异常克隆性浆细胞增生的疾病，临床少见，极易误诊、漏诊。该病是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M 蛋白血症和皮肤病变为特征。现报道1例肝硬化、全血细胞减少合并 POEMS 综合征患者并文献复习，以提高临床医生对此病的认识。
