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原发性基底节钙化并可逆性后部脑病一例
1 病例报告 患者男,15岁,因“智能减退7年,头痛伴视力下降3d,抽搐1d”,于2013-01-09入我院.患者8岁时,家长发现其学习能力较同龄人差,逐渐表现为反应迟钝、记忆力差、性格孤僻等.14岁时患者出现跑步时步态显笨拙,偶伴双侧上肢粗大的突发的不自主抖动.患者2013-01-06出现双侧额顶枕部为主的搏动性胀痛,伴双眼视物完全不清.当地县医院2013-01-06头颅CT显示双侧基底节区和小脑,以及大脑皮层下广泛对称钙化,右侧颞枕交界处低密度影(图1),结合临床表现考虑“基底节钙化症”.
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表现为凸面蛛网膜下腔出血的可逆性脑血管收缩综合征1例
1 病例资料患者女性,32岁,主因"头痛3 d"于2017年11月13日入院.患者入院前3 d用力排便时突发剧烈头痛,表现为双侧颞部搏动性疼痛,伴心率加快,自行测血压180/100 mmHg,口服硝苯地平治疗,持续约2~3 h好转.入院前1 d咳嗽后再次出现剧烈的头痛,伴呕吐,血压185/100 mmHg,急诊查颅脑计算机断层扫描(computed tomography,CT)提示局灶性蛛网膜下腔出血,予控制血压、尼莫地平预防脑血管痉挛等治疗,收住神经外科.
关键词： 凸面蛛网膜下腔出血 可逆性脑血管收缩综合征 霹雳样头痛 可逆性后部脑病 -
MRI和MRV在评价先兆子痫、子痫后脑静脉窦闭塞和可逆性后部脑白质病的价值
目的 探讨MR静脉成像(MRV)和MRI对孕产妇特有疾病先兆子痫、子痫的脑部并发症--静脉窦闭塞和可逆性后部脑白质病(PRES)的诊断价值.方法 回顾性分析27例妊娠期间或产后出现癫癎、头痛、视物模糊的先兆子痫、子痫病人的临床及影像学资料.其中6例为顺产后3～5 d,4例为剖宫产后1 d,5例为妊娠25～34周胎死宫内,12例为足月妊娠.病人均行MRI和MRV检查,检查序列包括:T1WI、T2WI、FLAIR、DWI.结果 14例显示静脉窦闭塞,其中上矢状窦4例,以前部为主.横窦2例、乙状窦1例、深部静脉系统2例、颈内静脉3例、皮质静脉3例.全部静脉窦闭塞2例.MRI显示相应闭塞静脉的引流区呈不规则形长T1、长T2信号影,DWI显示等信号,ADC图呈高信号.4例病人出现DWI高信号,ADC图呈低信号.提示病变为细胞毒性水肿.5例2周后随访MRI及MRV显示静脉窦通畅,而2例并发了脑实质出血.13例PRES病人,MRI显示双侧顶叶(10例)、右侧顶叶(2例)、双侧枕叶(7例)、双侧额叶(6例)、右侧额叶(3例)、双侧颞叶(4例)、左侧颞枕叶交界区(1例)、胼胝体压部(1例)、双侧基底节区(2例)、右侧基底节区(1例)、左侧半卵圆中心(1例)、双侧小脑半球(1例)多发异常信号.病变于T1WI呈等或低信号,T2WI及FLAIR呈高信号,部分病灶DWI及ADC图均表现为高信号.1例病人左侧颞叶发生出血.6例随访MRI显示病灶范围变小,数目减少,甚至病灶消失.结论 静脉窦闭塞好发于上矢状窦,但深静脉和浅静脉均可发生.PRES好发于顶枕叶白质,皮质也可受累,还可见于额叶、基底节区、颞叶、胼胝体、小脑半球.两者病变均为血管源性水肿.但分布的部位和范围不同,MRI和MRV对其可作出明确诊断.
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2014年读片窗（7）
1病史摘要
患者，女性，16岁，半月前无明显诱因下出现头痛，以枕部为主，发作性，夜间明显，伴呕吐，无发热。病程中大小便正常，饮食可，睡眠差，既往无高血压病、无癫痫病史。入院体检：体温36．8℃，脉搏70次／min，呼吸19次／min，血压180／140 mmHg。无神经系统阳性体征，脑膜刺激征阴性。住院期间患者血压波动幅度大，高血压246／151 mmHg，低130／80 mmHg。血常规：血红蛋白134 g／L，白细胞21．16×109／L，中性粒细胞百分比（NEUT％）89．5％，淋巴细胞百分比（LY％）4．7％，红细胞平均体积（MCV）82．4 fL；尿常规：隐血（BLD）＋＋，尿蛋白＋＋＋，红细胞（μ-RBC）154个／μL，白细胞（μ-WBC）54个／uL；生化检查：肝功能正常，肾功能异常肌酐（CREA）134μmol／L，尿酸（URCA）638μmol／L，血钾3．24 mmol／L，血钠132．0 mmol／L，血沉42 mm／h；乳酸脱氢酶（LDH）288 U／L，C-反应蛋白（CRP）正常，抗链球菌溶血素O（ASO）正常，卧位醛固酮877 pg／mL；尿VMA （-）；脑脊液常规＋生化未见明显异常；ANA 八项、ANCA均为阴性。 -
子(癎)前期、子(癎)患者并发可逆性后部白质脑病综合征的MRI表现及临床分析
目的 探讨子(癎)前期、子(癎)并发可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的MRI表现及临床特点.方法 回顾性分析17例子(癎)前期、子(癎)并发RPLS患者的临床资料.结果 17例RPLS均有高血压、头痛,14例恶心、呕吐；13例视力障碍；16例子(癎)发作；MRI检查大脑后部为主的白质水肿,特别是枕叶,T2 WI、FLAIR呈高信号,DWI呈等信号或稍低信号,ADC图呈高信号.结论 子(癎)前期、子(癎)易并发可逆性后部白质脑病综合征,视力障碍是RPLS的特征表现,MRI检查可明确诊断RPLS.
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可逆性后部脑病综合征临床及影像学特点
目的 探讨可逆性后部脑病综合(RPES)的临床特征和MRI表现.方法 回顾分析22例经临床诊断RPES的临床表现、MRI资料.结果 大多有血压升高,神经症状有头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍等;MRI病灶主要对称分布于枕叶及顶叶后部,主要累及皮质或皮质下白质,对症治疗后复查MRI病灶基本消失.结论 RPES是一种可逆性后部脑灰白质受累为主要特征的一个临床神经影像综合征.
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可逆性后部脑病综合征的MRI表现
目的 分析可逆性后部脑病综合征的MRI表现,进一步提高对其MRI影像的诊断与鉴别诊断 . 方法 回顾性分析了13例有详细临床、MRI影像资料的PRES患者,其中原发性高血压7例,子痫4例,免疫抑制药物所致2例.结果 可逆性后部脑病综合征的MRI表现主要为双侧枕、顶叶皮层及皮层下白质的血管源性脑水肿,在T1WI上病灶呈等或稍低信号,FLAIR及T2WI上呈高信号,DWI上呈等、低信号,ADC上呈高信号.治疗后随访MRI显示所有患者病灶逐渐减少、消失.结论 PRES的MRI改变主要为血管源性脑水肿,治疗及时可逆转.出现了细胞毒性脑水肿提示脑血管内皮细胞损伤或破坏,从而影响预后,因此认识PRES的表现对其早期诊断和临床预后评价具有重要价值.
