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良性单侧下肢萎缩一例
1病例报告患者女性，34岁，主因“左下肢小腿肌萎缩伴轻度无力麻木10年、左下肢酸胀2个月”于2015-08-27入作者医院。患者于2005-06无明显诱因感左下肢轻度的无力及麻木不适，当时患者双下肢粗细相当（与平时一样），未发现双下肢萎缩变细，于2005-08发现左侧小腿肌肉萎缩，无肌肉疼痛及肌肉跳动，无头晕、头痛、复视、口齿不清、吞咽困难及其他肢体无力。自2005-08起患者上述症状无明显加重，2012-10发现左踝关节处感疼痛（不影响行走）而至当地医院就诊，行腰椎 MRI 示：生理曲度存在，腰椎体缘没见骨质增生，硬脊膜囊未受压，黄韧带无增厚，所见脊髓形态、信号未见异常；左侧踝部 X 线片未见异常。当时未诊断明确，未予治疗，20 d 后左踝关节处疼痛自行缓解，患者遂未再就医。自2015-06起，患者稍感左下肢酸胀，而左下肢小腿肌萎缩及无力麻木无明显加重，于2015-08-27至作者医院就诊。患者否认有家族遗传史。入院体检：神清，智能检测正常。脑神经检查正常，颈软，双上肢及右下肢肌张力、肌力正常，腱反射（＋＋），无肌肉萎缩，左下肢肌张力正常，肌力5－级，腱反射（＋），左小腿腓肠肌萎缩（图1），左侧髌骨下1 cm 处小腿周径30 cm，6 cm 处小腿周径29 cm，右侧髌骨下1 cm 处 小 腿 周 径33 cm，6 cm 处 小 腿 周 径35 cm，双侧小腿腓肠肌对比，左侧腓肠肌肌容积明显小而且不饱满，质地较硬弹性差。四肢深浅感觉正常，共济失调检查正常，双侧病理征阴性。肝肾功能、肌酶、风湿免疫系列、肿瘤系列筛查均正常。四肢神经传导速度检查示：双正中、尺、胫后、腓总神经运动传导速度、感觉传导速度、波幅、潜伏期均正常；双正中及双胫后神经 F 波出现率、潜伏期正常；四肢（双侧三角肌、肱二头肌、拇短展肌、伸指总肌、胫前肌、股四头肌、腓肠肌）、胸锁乳突肌及左脊旁肌（第4、5腰椎及第1骶椎）针极肌电图示：静息时各肌未出现自发电位，小力收缩时各肌平均时限、波幅正常，大力收缩时各肌均呈混合相。双侧小腿 MRI（2015-09-01）（图2）示：左侧小腿各肌群肌肉体积明显缩小，肌间隙增宽，腓肠肌及比目鱼肌萎缩为甚，右侧小腿肌肉未见异常。腰椎MRI 示（2015-09-01）：未见异常。左 侧 腓肠肌 病 理 （图3）示：神经源性损害（可见部分整束肌纤维萎缩，呈角型化或小角型化，并可见极小纤维、核内核纤维、固缩核聚集）。经排外了腰椎病变、运动神经元病及脊髓性肌萎缩，诊断为良性单侧下肢萎缩（benign monomelic amyotrophy of lower limb，BMALL），患者未经治疗出院，建议患者加强患肢功能锻炼。于2016-03-15电话随访，患者出院后坚持加强左下肢锻炼，现左下肢酸胀感已经基本缓解，左小腿肌萎缩及肌力维持入院时的情况。
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良性单侧下肢萎缩的临床特点
目的 探讨良性单侧下肢萎缩(BMALL)的临床特点.方法 回顾分析3例BMALL患者的临床资料.结果 3例患者均为男性,慢性起病,以单侧下肢肌萎缩为主症,肌无力程度轻；血清肌酶水平均正常；肌电图示2例为神经源性损害,1例未见异常；腰椎影像学示3例L3～4、L4～5椎间盘轻度突出.肌肉病理学检查示3例患者均出现肌纤维大小不等和小角化纤维,极小纤维和核内移纤维各2例,同型纤维明显群组化1例.结论 BMALL临床特征为单侧下肢萎缩,神经电生理及肌肉病理学均表现为神经源性损害.
